Ensiklopedia

Ebstein anomali

Posted on
Pengarang: Peter Berry
Tarikh Penciptaan: 12 Ogos 2021
Tarikh Kemas Kini: 17 November 2024
Anonim
Ebstein Anomaly
Video.: Ebstein Anomaly

Kandungan

Anomali Ebstein adalah kecacatan jantung jarang di mana bahagian injap tricuspid tidak normal. Injap tricuspid memisahkan ruang jantung kanan yang lebih rendah (ventrikel kanan) dari ruang jantung atas kanan (atrium kanan). Dalam anomali Ebstein, kedudukan injap tricuspid dan bagaimana ia berfungsi untuk memisahkan dua bilik adalah tidak normal.


Keadaan ini adalah kongenital, yang bermaksud ia ada pada saat lahir.

Punca

Injap tricuspid biasanya dibuat daripada tiga bahagian, yang dikenali sebagai risalah atau flaps. Risalah-risalah itu terbuka untuk membolehkan darah bergerak dari atrium kanan (ruang atas) ke ventrikel kanan (ruang bawah) manakala jantung melegakan. Mereka hampir mengelakkan darah dari bergerak dari ventrikel kanan ke atrium kanan semasa pam jantung.


Pada orang yang mempunyai anomali Ebstein, risalah diletakkan lebih dalam ke dalam ventrikel kanan bukannya kedudukan normal. Risalah selalunya lebih besar daripada biasa. Kecacatan yang paling kerap menyebabkan injap berfungsi dengan buruk, dan darah boleh pergi dengan cara yang salah. Daripada mengalir ke paru-paru, darah mengalir kembali ke atrium kanan. Cadangan aliran darah boleh menyebabkan pembesaran jantung dan pembentukan cecair di dalam badan. Mungkin juga menyempitkan injap yang membawa kepada paru-paru (injap paru-paru).


Dalam banyak kes, orang juga mempunyai lubang di dinding yang memisahkan kedua-dua ruang atas jantung (kecacatan septum atrium) dan aliran darah di seluruh lubang ini boleh menyebabkan darah yang kurang oksigen pergi ke badan. Ini boleh menyebabkan sianosis, warna biru ke kulit yang disebabkan oleh darah yang kurang oksigen.

Anomali Ebstein berlaku apabila bayi berkembang di dalam rahim. Sebab yang tepat tidak diketahui. Penggunaan ubat-ubatan tertentu (seperti litium atau benzodiazepin) semasa kehamilan boleh memainkan peranan. Keadaannya jarang berlaku. Ia lebih biasa pada orang kulit putih.

Gejala

Abnormaliti boleh menjadi sedikit atau sangat teruk. Oleh itu, gejala-gejala juga boleh berkisar dari ringan hingga sangat teruk. Gejala boleh berkembang sejurus selepas kelahiran, dan boleh termasuk bibir berwarna dan kuku berwarna biru kerana paras oksigen darah rendah. Dalam kes yang teruk, bayi kelihatan sangat sakit dan mengalami masalah bernafas. Dalam kes-kes yang ringan, orang yang terjejas mungkin tanpa gejala selama bertahun-tahun, kadang-kadang juga selama-lamanya.


Gejala pada kanak-kanak yang lebih tua mungkin termasuk:

  • Batuk
  • Kegagalan untuk berkembang
  • Keletihan
  • Bernafas cepat
  • Sesak nafas
  • Denyutan jantung yang sangat cepat

Peperiksaan dan Ujian

Bayi baru yang mempunyai kebocoran yang teruk di seluruh injap tricuspid akan mempunyai tahap oksigen yang sangat rendah dalam darah mereka dan pembesaran jantung yang ketara. Penyedia penjagaan kesihatan mungkin mendengar bunyi hati yang tidak normal, seperti bunyi bising, ketika mendengar dada dengan stetoskop.

Ujian yang boleh membantu mendiagnosis keadaan ini termasuk:

  • X-Ray dada
  • Pencitraan resonans magnetik (MRI) jantung
  • Pengukuran aktiviti elektrik jantung (EKG)
  • Ultrasound jantung (echocardiogram)

Rawatan

Rawatan bergantung pada keparahan kecacatan dan gejala-gejala tertentu. Penjagaan perubatan mungkin termasuk:

  • Ubat untuk membantu kegagalan jantung, seperti diuretik.
  • Oksigen dan sokongan pernafasan yang lain.
  • Pembedahan untuk membetulkan injap.
  • Penggantian injap tricuspid. Ini mungkin diperlukan untuk kanak-kanak yang terus memburuk atau yang mempunyai komplikasi yang lebih serius.

Outlook (Prognosis)

Secara umumnya, gejala-gejala yang lebih awal berkembang, semakin teruk penyakit ini.

Sesetengah orang mungkin tidak mempunyai gejala atau gejala yang sangat ringan. Lain-lain boleh memburukkan lagi masa, mengembangkan pewarnaan biru (sianosis), kegagalan jantung, blok jantung, atau irama jantung berbahaya.

Komplikasi yang mungkin

Kebocoran teruk boleh menyebabkan pembengkakan jantung dan hati, dan kegagalan jantung kongestif.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

  • Irama jantung yang tidak normal (aritmia), termasuk irama abnormally cepat (tachyarrhythmias) dan irama abnormally lambat (bradyarrhythmias dan blok jantung)
  • Gumpalan darah dari jantung ke bahagian lain badan
  • Abses otak

Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan

Hubungi pembekal anda jika anak anda mengalami gejala keadaan ini. Dapatkan segera rawatan perubatan jika masalah pernafasan berlaku.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan yang diketahui, selain bercakap dengan penyedia anda sebelum kehamilan jika anda mengambil ubat-ubatan yang dianggap berkaitan dengan perkembangan penyakit ini. Anda mungkin dapat mencegah beberapa komplikasi penyakit. Sebagai contoh, mengambil antibiotik sebelum pembedahan pergigian dapat membantu mencegah endokarditis.

Nama Alternatif

Anomali Ebstein; Kesalahan Ebstein; Kecacatan jantung kongenital - Ebstein; Hati kecacatan lahir - Ebstein; Penyakit jantung kyanotik - Ebstein

Imej


  • Anomali Ebstein

Rujukan

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Penyakit jantung kongenital pada orang dewasa yang lebih tua: satu kenyataan saintifik dari Persatuan Jantung Amerika. Peredaran. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF. Lesi jantung kongenital cyanotik: lesi yang berkaitan dengan aliran darah pulmonari yang menurun. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Gemeen JW, Schor NF, eds. Buku Teks Pediatrik Nelson. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 430.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, et al. Garis panduan ACC / AHA 2008 untuk pengurusan orang dewasa dengan penyakit jantung kongenital: laporan American College of Cardiology / American Heart Association Task Force mengenai garis panduan amalan (menulis jawatankuasa untuk membangunkan garis panduan mengenai pengurusan orang dewasa dengan penyakit jantung kongenital). Peredaran. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung kongenital pada pesakit dewasa dan pediatrik. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Teks Perubatan Kardiovaskular. Edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.

Tarikh Semakan 2/22/2018

Dikemaskini oleh: Michael A. Chen, MD, PhD, Profesor Madya Perubatan, Bahagian Kardiologi, Pusat Perubatan Harborview, Sekolah Perubatan Universiti Washington, Seattle, WA. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.