Gambaran Keseluruhan Beban Besi

Kandungan

• Gejala
• Punca
• Diagnosis
• Rawatan
• Mengatasi

Kelebihan besi adalah simpanan besi yang berlebihan di dalam badan. Ia boleh berlaku kerana beberapa sebab yang berbeza. Lebihan besi primer disebabkan oleh hemochromatosis, keadaan yang diwarisi. Tetapi mungkin juga terjadi sekunder untuk beberapa pemindahan darah, yang mungkin diperlukan oleh mereka yang mempunyai jenis barah darah. Lebihan zat besi boleh merosakkan jantung, hati, dan organ lain jika tidak dirawat.

Gejala

Dalam 75% kes, seseorang yang mengalami besi berlebihan tidak akan mempunyai gejala, walaupun perasaan keletihan mungkin bermula pada awal keadaan.

Namun, setelah zat besi menumpuk di pelbagai organ, anda mungkin mula mengalami gejala yang lebih ketara. Ini termasuk:

• Sakit sendi (ketika di buku jari, ini disebut "penumbuk besi")
• Sakit perut
• Kehilangan dorongan seks
• Kulit berwarna kelabu atau gangsa

Jika tidak dirawat, pengumpulan besi dapat menyebabkan:

• Kegagalan jantung
• Kemandulan
• Diabetes
• Sirosis hati
• Artritis
• Hipotiroidisme (tiroid kurang aktif)
• Pertumbuhan terjejas
• Disfungsi ereksi
• Kanser
• Kemurungan

Beberapa bukti juga menunjukkan bahawa jangkitan bakteria mungkin salah satu akibat daripada kelebihan zat besi, kerana penumpukan zat besi dalam sel darah putih mengganggu kemampuan mereka untuk melawan organisma yang menyerang.

Punca

Zat besi mempunyai peranan yang sangat penting dalam badan anda. Ia berperanan dalam banyak proses biologi, termasuk sintesis DNA ketika sel-sel terbelah dan pengangkutan oksigen dari paru-paru ke sel dan tisu.

Zat besi yang anda ambil melalui makanan umumnya mengikat protein yang disebut transferrin dan beredar di dalam plasma darah anda. Sebilangan besarnya, zat besi ini digunakan untuk membentuk hemoglobin, zat dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen yang anda hirup ke dalam tisu anda. Besi sisa disimpan di hati untuk kegunaan masa depan.

Tubuh manusia tidak memiliki kemampuan untuk membuang atau mengeluarkan lebihan zat besi dengan sengaja, walaupun sebilangan zat besi hilang dalam proses normal seperti pembuangan sel-sel kulit. Setelah kapasiti penyimpanan besi maksimum tubuh tercapai, zat besi mula menumpuk di bahagian badan yang lain, menyebabkan besi berlebihan.

Apabila besi telah melampiaskan kemampuan tubuh untuk menyimpannya dengan selamat, besi boleh menyebabkan bahaya dalam beberapa cara:

• Apabila terdapat lebih banyak zat besi di dalam tubuh daripada transferrin untuk diikat, ia beredar dengan sendirinya besi tidak terikat transferin (NTBI). Bentuk zat besi ini beracun bagi tubuh dan menyebabkan kerosakan pada tisu dan organ pada tahap sel.
• Zat besi berlebihan berkumpul di jantung, paru-paru, otak, kelenjar endokrin, hati, dan bahkan sumsum tulang.

Hemokromatosis

Hemokromatosis adalah gangguan keturunan yang biasa dilihat pada 1 dari 300 individu. Ia disebabkan oleh mutasi pada gen yang meningkatkan penyerapan zat besi dari makanan.

Terdapat beberapa variasi, dengan beberapa diwariskan secara autosomal secara resesif. Dalam kes ini, keadaan hanya dapat dilihat jika seseorang menerima mutasi dari kedua ibu bapa, yang mungkin merupakan pembawa asimtomatik.

Beban Besi Berkaitan Transfusi

Pada individu yang sihat, hanya sekitar 1 hingga 2 miligram (mg) zat besi yang diserahkan dalam satu hari-iaitu zat besi yang diambil dari diet dan hilang melalui penumpahan sel-sel kulit dan sel-sel gastrointestinal, misalnya.

Transfusi sel darah merah memberikan sejumlah besar zat besi, yang boleh menjadi perhatian. Satu unit sel darah merah yang dibungkus (PRBC) mengandungi kira-kira 200 hingga 250 mg zat besi. Selalunya, pesakit menerima dua unit setiap kali mereka melakukan transfusi, jadi 500 mg zat besi tambahan hanya dalam satu hari.

Transfusi darah berganda adalah fakta kehidupan bagi sesetengah pesakit dengan leukemia, limfoma, dan myeloma. Transfusi digunakan untuk meningkatkan jumlah sel darah dan untuk merawat tanda-tanda dan gejala anemia, seperti keletihan, pemikiran berkabut, sesak nafas dan kelemahan. Dan sementara keputusan untuk melakukan transfusi ini bermaksud kelebihannya melebihi kelebihan pada pesakit ini, banyak transfusi darah dari masa ke masa berpotensi menyebabkan besi berlebihan.

Orang yang berisiko berlebihan zat besi transfusi adalah mereka yang telah menerima banyak pemindahan sel darah merah. Orang dewasa yang kerap melakukan transfusi berisiko mengalami sekitar 20 unit PRBC seumur hidup, atau 10 transfusi jika anda mendapat dua unit pada satu masa. Risiko itu ketara apabila lebih dari 40 unit telah dipindahkan.

Pesakit dengan barah darah dan sumsum, seperti leukemia dan limfoma, biasanya memerlukan lebih banyak transfusi selepas kemoterapi, setelah radioterapi ke kawasan pelvis mereka, atau setelah pemindahan sel induk.

Pesakit dengan sindrom myelodysplastic (MDS) sering mempunyai hemoglobin yang rendah dan banyak bergantung pada transfusi, menjadikan mereka berisiko tinggi untuk besi berlebihan. MDS dengan anemia sideroblastik juga dapat menyebabkan pesakit menyerap zat besi yang berlebihan dari makanan mereka, menjadikan masalahnya lebih buruk.

Diagnosis

Lebihan besi berlaku dari masa ke masa, dan selalunya pesakit tidak akan menunjukkan tanda-tanda. Lebih besar kemungkinan besi berlebihan akan dikesan oleh hasil makmal sebelum orang itu mengalami gejala.

Ujian yang paling biasa untuk menilai ketepuan besi disebut tahap feritin serum. Ini adalah ujian darah yang mungkin dilakukan secara berkala untuk individu berisiko tinggi.

Lelaki yang sihat biasanya mempunyai ferritin serum 24 hingga 336 mikrogram per liter (mcg / L); hasil wanita yang sihat biasanya 12 hingga 307 mcg / L. Tahap feritin serum meningkat apabila jumlah NTBI meningkat dalam darah, dan hasil yang lebih besar daripada 1.000 mcg / L menunjukkan kelebihan zat besi.

Penyakit dan keadaan lain juga boleh menyebabkan sejumlah besar ferritin dilepaskan dalam peredaran, bagaimanapun, yang dapat menjadikan satu bacaan tinggi tidak boleh dipercayai. Inilah sebabnya mengapa ujian secara berkala adalah norma.

Ujian genetik boleh dilakukan untuk mengesahkan hemochromatosis keturunan. Ini adalah ujian darah untuk mencari kecacatan gen HFE. Ini juga boleh dilakukan sebagai ujian saringan untuk mengesan kecacatan sebelum menjadi simptomatik dan kerosakan telah berlaku.

Kajian pengimejan juga dapat mendedahkan penemuan yang menunjukkan kelebihan zat besi. Pengimejan resonans magnetik (MRI) dapat digunakan untuk mengesan pengumpulan zat besi di hati dan jantung.Namun, pemendapan zat besi tidak dapat diramalkan oleh MRI dengan pasti dalam beberapa keadaan, seperti ketika pemendapan zat besi terjadi di pankreas.

MRI boleh digunakan bersama dengan a biopsi hati untuk mendiagnosis kelebihan zat besi atau ini boleh dilakukan secara bebas. Biopsi hati dapat memeriksa kepekatan zat besi. Walaupun ujian ini dapat memberikan hasil yang sedikit lebih tepat daripada kadar feritin serum, ia memerlukan prosedur yang cukup invasif yang boleh menyebabkan komplikasi, seperti jangkitan dan pendarahan.

Rawatan

Terdapat dua cara utama bahawa kelebihan zat besi adalah terapi phlebotomy dan terapi khelasi besi.

Phlebotomy terapeutik

Flebotomi terapeutik adalah cara tercepat dan paling berkesan untuk menurunkan kadar zat besi pada pesakit. Sayangnya, ubat ini tidak dapat digunakan pada pesakit yang masih mengalami anemia. Oleh itu, biasanya dikhaskan untuk orang dengan hemokromatosis atau orang yang leukemia atau limfoma dalam keadaan remisi.

Semasa phlebotomy terapi, perawat atau doktor akan memasukkan jarum besar ke dalam urat anda, biasanya di lengan anda. Mereka kemudian akan mengeluarkan sekitar 500 mililiter (ml) darah dari badan anda selama lebih kurang 15 hingga 30 minit. Sekiranya anda pernah menderma darah, prosesnya serupa.

Jumlah darah ini mengandungi kira-kira 250 mg zat besi. Oleh kerana zat besi ini dikeluarkan melalui darah anda, hati anda melepaskan sebahagian simpanannya dan akhirnya jumlah zat besi yang beredar dapat dikembalikan ke julat normal.

Phlebotomy boleh dilakukan sekali atau dua kali seminggu jika perlu untuk mencapai tujuan kadar feritin serum 50 hingga 100 mcg / L.

Memahami Flebotomi Terapi

Terapi Kelasi Besi

Terapi chelation besi menggunakan ubat-ubatan yang mengikat, atau chelate, zat besi dan memudahkan penyingkirannya dari badan. Matlamat terapi jenis ini adalah untuk membuang zat besi yang berlebihan dari tisu darah dan organ. Walaupun terapi ini berfungsi dengan baik pada zat besi dan hati plasma, ia tidak begitu berkesan untuk membuang deposit zat besi dari jantung.

Ubat chelator besi-Exjade (deferasirox) dan Ferriprox (deferiprone)-berkesan untuk mengurangkan tahap NTBI, tetapi tahap ini pulih dengan cepat jika terapi dihentikan. Oleh itu, ubat-ubatan ini mesti diambil tepat seperti yang diarahkan agar ia berfungsi dengan baik. Ini boleh menjadi komitmen besar bagi sesetengah pesakit.

Chelator besi juga bukan tanpa kesan sampingan, dan risiko dan faedah dari chelation besi perlu ditimbang dengan teliti.

Persediaan dan Kesan Sampingan Besi

Diet

Sebagai tambahan kepada terapi ini, penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin memberi cadangan untuk menurunkan jumlah zat besi yang anda serap melalui makanan anda juga.

Apa yang Dimakan Apabila Anda Mengalami Hemokromatosis

Mengatasi

Bagi mereka yang mempunyai hemochromatosis keturunan dan kelebihan zat besi, phlebotomy biasa dan ujian tahap besi dan feritin diperlukan sepanjang hayat. Anda harus mengelakkan makanan yang diperkaya dengan zat besi dan vitamin serta makanan tambahan yang mengandungi zat besi.

Sekiranya anda memerlukan pemindahan darah untuk barah darah atau gangguan lain, ada perkara yang boleh anda lakukan untuk memastikan tahap zat besi anda dipantau dengan betul. Maklumkan kepada pasukan penjagaan kesihatan anda mengenai sejarah perjalanan darah anda yang lalu. Anda mungkin telah menerima PRBC bertahun-tahun yang lalu untuk keadaan yang sama sekali tidak berkaitan, tetapi doktor anda perlu mengetahui tentangnya sekarang.

Anda juga harus mencuba setiap transfusi yang anda terima. Ini mungkin tidak mudah, dan mungkin ada kalanya terapi anda kelihatan seperti semua yang anda lakukan akan ditransfusikan, tetapi akan menjadi penting di kemudian hari.

Pasukan penjagaan kesihatan anda harus mula memantau tahap feritin serum anda setelah anda menerima sekitar 20 unit darah seumur hidup. Sekiranya anda biasanya mendapat dua unit dalam satu masa, ini mungkin hanya 10 pemindahan. Sekiranya mereka tidak memesannya secara automatik, anda harus memintanya.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Kelebihan zat besi boleh mengejutkan bagi orang yang mempunyai hemochromatosis keturunan yang tidak mempunyai gejala. Ini juga mungkin merupakan akibat yang diharapkan dari banyak pemindahan darah pada mereka yang memerlukannya, terutama orang yang menderita barah darah atau sumsum. Sekiranya tidak dirawat, kelebihan zat besi boleh menyebabkan kerosakan organ yang serius dan bahkan kematian, tetapi rawatan yang berkesan tersedia.