Apa itu Kanser Saluran empedu?

Kandungan

• Anatomi Sistem Saluran Bilier
• Jenis Kanser Saluran empedu
• Gejala Kanser Saluran empedu
• Punca
• Diagnosis
• Rawatan
• Prognosis
• Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Kanser saluran empedu, juga dikenali sebagai cholangiocarcinoma, adalah sejenis barah yang jarang berlaku yang mempengaruhi saluran saluran empedu-saluran nipis yang mengalir dari hati dan pundi hempedu ke usus kecil. Kerana di mana saluran ini berada, kolangiokarsinoma dapat menunjukkan gejala hepatitis akut, termasuk sakit perut, perubahan warna najis, dan menguningnya mata dan kulit.

Kanser saluran empedu biasanya menyerang orang dewasa yang lebih tua dan dikaitkan dengan penyakit radang usus, penyakit hati, dan kelainan hati kongenital atau saluran empedu. Kanser ini paling sering tidak dapat disembuhkan, sebahagiannya kerana gejala cenderung berkembang ketika keganasan telah menyebar (metastasized).

Anatomi Sistem Saluran Bilier

Jaringan saluran empedu anda bermula di hati di mana banyak tiub kecil mengumpulkan hempedu, cecair yang membantu pencernaan.

Saluran yang lebih kecil ini bersatu membentuk saluran hepatik kanan dan kiri, yang kemudian bergabung di luar hati menjadi saluran hepatik biasa.

Turun ke bawah, saluran hepatik biasa menghubungkan ke saluran kista pundi hempedu (tempat empedu disimpan) dan bersambung ke saluran empedu biasa.

Kanser saluran empedu boleh berkembang di mana-mana bahagian saluran tiub ini.

Jenis Kanser Saluran empedu

Berdasarkan lokasi tumor, keganasan dapat diklasifikasikan dengan salah satu daripada tiga cara:

• Kanser saluran empedu intrahepatik: Kanser ini bermula di cawangan empedu yang lebih kecil di dalam hati.
• Kanser saluran empedu perihilar: Kanser ini bermula di hilum hepatik, kawasan di mana saluran hepatik kiri dan kanan telah bersambung dan baru mula meninggalkan hati.
• Kanser saluran empedu distal: Kanser ini dijumpai lebih jauh di saluran empedu berhampiran usus kecil.

Kanser saluran empedu yang berkembang di dalam hati juga disebut sebagai barah saluran empedu intrahepatik, sementara yang berkembang di luar hati disebut sebagai barah saluran empedu extrahepatic.

Gejala Kanser Saluran empedu

Kerana lokasinya di atau dekat hati, barah saluran empedu dapat menyebabkan radang hati, lebih sering disebut sebagai hepatitis. Ini boleh menyebabkan peningkatan enzim hati yang tidak normal dan pengumpulan bilirubin (pigmen menguning yang disebabkan oleh kerosakan sel darah merah) dalam aliran darah.

Gejala barah saluran empedu selaras dengan hepatitis dan mungkin termasuk:

• Sakit perut di kuadran kanan atas tepat di bawah tulang rusuk
• Hepatomegali (hati yang membesar secara tidak normal)
• Jaundis (menguning kulit dan mata)
• Demam
• Najis berkapur
• Air kencing berwarna gelap
• Gatal-gatal umum
• Keletihan
• Loya
• Kehilangan selera makan

Penurunan berat badan yang tidak disengajakan, gejala yang sama dengan hepatitis akut dan barah pada umumnya, adalah perkara biasa pada orang dengan barah saluran empedu.

Keterukan gejala biasanya sesuai dengan lokasi tumor. Tumor extrahepatic cenderung muncul dengan penyakit kuning lebih banyak daripada yang intrahepatik kerana peningkatan penyumbatan cecair yang keluar dari hati. Tumor extrahepatic cenderung menjelma dengan rasa sakit dan pembengkakan hati yang lebih jelas.

Bolehkah Kulit Gatal Menjadi Gejala Kanser?

Punca

Menurut American Cancer Society, sekitar 8,000 orang didiagnosis menghidap barah saluran empedu di Amerika Syarikat setiap tahun. Purata usia diagnosis untuk barah saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik masing-masing adalah 70 dan 72 tahun.

Terdapat banyak penyakit dan gangguan yang berkaitan dengan permulaan barah saluran empedu, yang paling biasa:

• Kolangitis sclerosing primer, penyakit saluran empedu yang meradang dan penyebab barah saluran empedu yang paling biasa di negara maju
• Penyakit usus yang meradang termasuk kolitis ulseratif dan penyakit Crohn, yang keduanya berkait rapat dengan kolangitis sklerosis primer
• Penyakit hati kronik termasuk sirosis, hepatitis B, hepatitis C, dan penyakit hati berlemak tanpa alkohol
• Kista koledochal, sista saluran empedu yang menghalang aliran hempedu
• Parasit hati parasit termasuk fluks hati, yang lebih biasa di Asia dan negara berkembang
• Keabnormalan kongenital hati atau saluran empedu termasuk sindrom Carroli, sindrom Lynch II, dan penyakit hati polikistik

Faktor-faktor risiko

Kumpulan orang tertentu juga berisiko lebih tinggi terkena barah saluran empedu. Atas sebab-sebab yang tidak sepenuhnya jelas, individu Latinx lebih cenderung mendapat penyakit ini daripada kumpulan lain di Amerika Syarikat.

Sejarah kolangiokarsinoma keluarga juga boleh meningkatkan risiko anda, walaupun penyakit itu sendiri tidak dianggap sebagai penyakit yang boleh diwarisi. Dalam banyak kes, penyebab barah saluran empedu tidak pernah dijumpai.

Obesiti juga dipercayai memainkan peranan penting, kerana tekanan keradangan yang melampau diletakkan di hati.Perkara yang sama berlaku untuk merokok dan penggunaan alkohol yang berlebihan. Tidak seperti faktor risiko lain, ini dianggap boleh diubahsuai dan berpotensi mengurangkan risiko seseorang terkena barah saluran empedu jika kebiasaan yang lebih sihat (penurunan berat badan, berhenti merokok, pengurangan pengambilan alkohol) dipakai.

Punca dan Faktor Risiko Umum Barah

Diagnosis

Kanser saluran empedu didiagnosis dengan kombinasi ujian fizikal, ujian darah, kajian pencitraan, dan prosedur perubatan minimum invasif. Pada akhirnya, satu-satunya cara untuk mengesahkan penyakit ini adalah dengan biopsi tisu yang terjejas.

Selain mengenal pasti gejala penyakit semasa pemeriksaan fizikal, doktor anda juga akan mengambil kira faktor risiko peribadi anda untuk penyakit ini. Berdasarkan penilaian awal, mereka akan memerintahkan serangkaian ujian dan prosedur untuk membantu menyelesaikan penyebabnya.

Ujian Darah

Terdapat dua ujian darah yang biasa digunakan dalam diagnosis barah saluran empedu. Tidak ada yang dapat mendiagnosis penyakit ini, tetapi mereka dapat mengarahkan dokter ke arah yang benar dan mendukung diagnosis awal.

Yang pertama adalah ujian fungsi hati (LFT), panel ujian umum yang dapat mengesan jika enzim hati dinaikkan kerana keradangan hati. Enzim hati yang terlalu tinggi adalah tanda umum penyakit hati tetapi tidak secara khusus menunjukkan kanser itu sendiri.

Sekiranya barah disyaki, terdapat juga ujian penanda tumor - antigen karsinoembronik (CEA) dan antigen karbohidrat 19-9 (19-9) - yang mengukur tahap protein dalam darah yang dihasilkan sebagai tindak balas terhadap barah gastrousus. Sekali lagi, ujian ini tidak dapat mengenal pasti barah saluran empedu tetapi mendekatkan doktor dengan diagnosis yang betul.

Ujian Pengimejan

Ujian pencitraan dapat membantu mendiagnosis barah saluran empedu dengan secara tidak langsung memvisualisasikan tumor dan struktur sekitarnya. Terdapat ujian yang berbeza yang boleh dibuat oleh doktor:

• Ultrasound perut, prosedur tidak invasif yang menggunakan gelombang bunyi frekuensi tinggi untuk menghasilkan gambar organ dan struktur perut
• Tomografi yang dikira (imbasan CT), di mana pelbagai sinar-X digunakan untuk membuat "kepingan" organ dalaman tiga dimensi
• Pengimejan resonans magnetik (imbasan MRI), di mana gelombang magnetik dan radio yang kuat membuat gambar organ dalaman yang sangat terperinci, terutamanya tisu lembut
• Kolangiopancreatografi MRI, teknik MRI khusus menggunakan pewarna kontras untuk mengesan penyumbatan dan masalah lain pada saluran empedu, pundi hempedu, hati, atau pankreas

Prosedur

Terdapat sebilangan prosedur invasif minimum yang dapat membantu doktor mengakses tumor dan mendapatkan sampel tisu (biopsi) untuk dinilai di makmal. Antara prosedur yang biasa digunakan adalah:

• Kolangiopancreatografi retrograde endoskopi (ERCP): Tiub fleksibel yang disebut endoskopi disalurkan melalui mulut ke usus kecil untuk memvisualisasikan, mengakses, dan mendapatkan tisu dari saluran empedu yang lebih besar.
• Kolangiografi transhepatic perkutan (PTC): Aneedle dimasukkan melalui perut untuk mengakses tumor di saluran empedu.
• Ultrasound endoskopi: Transduser ultrasound khusus dimasukkan ke dalam mulut atau rektum untuk mengakses usus kecil untuk mendapatkan sampel tisu dari saluran empedu.
• Laparoskopi: Pembedahan invasif yang minimum di mana beberapa sayatan kecil dibuat di perut untuk mengakses tumor menggunakan peralatan pembedahan khusus.

Selain dapat mengesahkan secara pasti kanser saluran empedu, sampel tisu yang diambil semasa biopsi juga dapat digunakan untuk tahap keganasan dan menentukan cara rawatan yang sesuai.

Bagaimana Kanser Diagnosis?

Pementasan

Setelah barah saluran empedu didiagnosis secara pasti, doktor akan memerintahkan ujian tambahan untuk tahap penyakit ini.

Ini mungkin melibatkan kajian pencitraan seperti tomografi pelepasan positron (PET) yang menggunakan pewarna radioaktif untuk mengenal pasti perubahan metabolisme yang konsisten dengan barah. Ini dapat membuktikan jika penyakit ini dilokalisasikan (terkandung tanpa tanda penyebaran), kawasan (mempengaruhi tisu berdekatan), atau jauh (metastatik).

Walaupun barah saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik dipentaskan dalam lima bahagian (tahap 0 hingga 4), terdapat variasi yang menentukan masing-masing.

Tahap Kanser Saluran empedu mengikut Lokasi
Pentas	Jenis	Definisi
0	Intrahepatic	Sel-sel abnormal yang terdapat di saluran empedu intrahepatik yang berpotensi berubah menjadi barah (sebilangan besar karsinoma in situ)
	Extrahepatic	Sel-sel abnormal yang terdapat di saluran hempedu perihilar atau distal yang berpotensi berubah menjadi barah
1	Intrahepatic	Kanser terbatas pada saluran empedu intrahepatik yang berukuran 5 sentimeter (cm) atau lebih kecil (tahap IA) atau lebih besar daripada 5 cm (tahap IB)
	Extrahepatic	Kanser terhad pada lapisan dalam saluran empedu perihilar atau distal
2	Intrahepatic	Kanser yang merebak melalui dinding saluran intrahepatik dan hanya ke saluran darah berdekatan
	Extrahepatic	Kanser yang telah merebak melalui dinding saluran perihistal atau distal dan dijumpai di tisu lemak atau tisu hati yang berdekatan
3	Intrahepatic	Kanser yang telah merebak ke bahagian luar hati (tahap IIIA), ke hati itu sendiri (tahap IIIB), atau ke organ atau kelenjar getah bening yang berdekatan (tahap IIC)
	Extrahepatic	Kanser yang telah merebak ke satu sisi vena portal atau arteri hepatik hati (tahap IIIA), ke kedua sisi saluran darah ini atau ke saluran empedu intrahepatik (tahap IIIB), atau ke satu hingga tiga kelenjar getah bening berdekatan (tahap IIIC )
4	Intrahepatic	Kanser yang telah merebak ke organ jauh, biasanya paru-paru, otak, tulang, dan lapisan perut
	Extrahepatic	Kanser yang merebak ke empat atau lebih kelenjar getah bening (tahap IVA) atau organ yang jauh (tahap IVB)

Profil Genetik

Sebagai tambahan kepada tahap barah, ujian genetik dapat dilakukan untuk melihat apakah barah anda memiliki apa yang dianggap sebagai mutasi yang dapat diobati. Sekiranya demikian, anda mungkin menjadi calon terapi yang lebih baru yang secara khusus mengenali dan membunuh sel-sel barah ini.

Bagaimana Ujian Genomik Memperibadikan Rawatan Kanser

Rawatan

Sebilangan besar barah saluran empedu tidak dapat disembuhkan, terutamanya kerana penyakit ini biasanya meningkat pada saat gejala muncul.

Dengan itu, barah saluran empedu kadang-kadang ditangkap lebih awal sebelum metastasis berlaku dan dapat dirawat dengan pembedahan. Ini biasanya diikuti oleh terapi adjuvan (sokongan sekunder) untuk memusnahkan semua sel barah yang tinggal.

Apabila tumor dan tisu yang terkena tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya, rawatan difokuskan pada memperlambat penyebaran barah, mengurangi gejala, memperpanjang kelangsungan hidup, dan meningkatkan kualiti hidup secara keseluruhan.

Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan
Pembedahan	Terapi Adjuvant	Penjagaan paliatif
Hepatektomi dengan reseksi kelenjar getah bening (intrahepatik)	Terapi radiasi luaran	Ubat sakit
Prosedur Whipple dengan reseksi saluran empedu extrahepatic (extrahepatic)	Terapi radiasi dalaman	Terapi sinaran paliatif
Pemindahan hati (intrahepatik yang tidak dapat dikendalikan)	Kemoterapi tambahan	Terapi sinaran paliatif
Pintas biliary (pembedahan paliatif)		Terapi yang disasarkan
		Imunoterapi
		Stenting bilier
		Ablasi tumor perkutan
		Suntikan etanol perkutan
		Ujian klinikal

Pembedahan

Kecuali jika barah maju dan jelas tidak dapat dikendalikan, kebanyakan orang akan menjalani pembedahan eksplorasi untuk menentukan apakah pembedahan (penyingkiran) pembedahan mungkin dilakukan. Ini biasanya dilakukan dengan laparoskopi dan bukannya pembedahan terbuka.

Sekiranya tumor dilokalisasi atau bersifat serantau (tahap 1 hingga 3) tanpa bukti metastasis, reseksi dapat dipertimbangkan berdasarkan kesihatan umum individu dan fungsi hati.

Jenis pembedahan yang digunakan boleh berbeza mengikut lokasi tumor:

• Kanser saluran empedu intrahepatik biasanya memerlukan pembedahan membuang bahagian hati (hepatektomi) bersama dengan pemindahan kelenjar getah bening yang berdekatan.
• Kanser saluran empedu ekstraepatik biasanya dirawat dengan pankreatoduodenektomi en bloc (juga dikenali sebagai prosedur Whipple), yang melibatkan penyingkiran saluran empedu bersama dengan sebahagian pankreas dan usus kecil. Saluran empedu ekstrahepatik yang terkena juga akan dilacak.

Beberapa tumor intrahepatik peringkat awal tidak dapat dikendalikan tetapi masih boleh dirawat dengan pemindahan hati. Dalam kes seperti itu, kemoterapi dan radiasi dapat digunakan untuk menghentikan penyebaran penyakit sehingga hati penderma dapat ditemukan.

Terapi Adjuvant

Terapi tambahan digunakan selepas pembedahan dengan tujuan untuk menyembuhkan penyakit dan mencegahnya kembali. Ini mungkin termasuk kemoterapi dan terapi radiasi luaran atau dalaman yang biasa digunakan untuk merawat barah.

Dengan mengatakan itu, tidak jelas seberapa berkesan terapi ini dalam mencegah kambuh, dan ada kontroversi mengenai penggunaannya yang tepat.

Sebahagian daripada kontroversi itu berpunca dari kenyataan bahawa begitu sedikit orang yang menghidap barah saluran empedu mempunyai tumor yang dapat dikendalikan. Mereka yang melakukannya mungkin atau mungkin tidak bertindak balas terhadap terapi ini.

Pada masa ini, tidak ada bukti bahawa kemoterapi adjuvan atau terapi radiasi dapat memperpanjang masa bertahan hidup, bahkan pada orang dengan keganasan tahap awal. Walaupun begitu, doktor sering mengesyorkan terapi adjuvan, terutama jika ada kemungkinan sel-sel barah masih ada selepas pembedahan.

Tinjauan Rawatan Barah

Terapi Paliatif

Terapi paliatif adalah satu bentuk rawatan yang digunakan untuk mengurangkan rasa sakit dan mengawal gejala penyakit peringkat akhir. Pada orang dengan barah saluran empedu yang tidak dapat dikendalikan, ini boleh mengambil beberapa bentuk:

• Ubat sakit, termasuk ubat opioid seperti fentanyl
• Terapi sinaran paliatif, yang terutama digunakan untuk mengurangi ukuran tumor untuk membuka blokir saluran empedu atau mengurangi tekanan pada saraf yang terkompresi
• Kemoterapi paliatif dihantar melalui kateter dalam saluran darah ke saluran empedu yang tersumbat untuk mengecilkan tumor
• Stenting bilier melibatkan penempatan tiub, yang disebut stent, dalam saluran empedu untuk meningkatkan aliran empedu
• Pintas bilier, prosedur pembedahan di mana penyumbatan saluran empedu dilindungi dan hujungnya dijahit bersama
• Ablasi tumor perkutan, di mana haba atau tenaga elektrik dihantar ke tumor melalui elektrod seperti jarum yang dimasukkan melalui kulit
• Suntikan etanol perkutan, di mana alkohol disuntik ke dalam tumor untuk mengecilkannya dan mematikan saraf yang menyampaikan kesakitan

Terapi yang disasarkan dan imunoterapi yang lebih baru digunakan pada orang yang kansernya mempunyai mutasi genetik tertentu termasuk:

• Dadah yang disasarkan Tibsovo (ivosidenib) dan Pemazyre (pemiganitib), yang dapat membendung pertumbuhan barah
• Ejen imunoterapi seperti Keytruda (pembrolizumab), yang dapat memperlambat perkembangan penyakit

Orang yang didiagnosis dengan kanser saluran empedu digalakkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal. Ini dapat memberi mereka akses ke ubat eksperimen atau terapi yang dapat meningkatkan hasil, terutama jika penyakitnya tidak dapat diatasi.

Prognosis

Kelangsungan hidup lima tahun adalah ukuran biasa yang digunakan untuk menentukan berapa peratus orang yang menghidap penyakit akan hidup sekurang-kurangnya lima tahun selepas diagnosis awal. Kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk barah saluran empedu dipecah berdasarkan sejauh mana barah telah merebak dan sama ada tumor itu intrahepatik atau ekstrahepatik.

Secara umum, orang yang menghidap barah saluran empedu extrahepatic mempunyai hasil yang lebih baik (prognosis) kerana hati cenderung tidak terjejas. Penglibatan hati metastatik dengan sebarang jenis kanser dikaitkan dengan hasil yang lebih buruk.

Kadar Kelangsungan Hidup 5 Tahun Kanser Saluran empedu mengikut Lokasi
	Intrahepatic	Extrahepatic
Setempat	15%	30%
Wilayah	6%	24%
Jauh	2%	2%

Apa Artinya Prognosis Anda

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Mempelajari bahawa anda menghidap barah saluran empedu dapat menyebabkan anda menganggap bahawa anda hanya mempunyai masa yang singkat untuk hidup. Penting untuk diingat bahawa penyakit ini boleh berbeza-beza dari satu orang ke orang yang lain dan bahawa anggaran kelangsungan hidup lima tahun adalah anggaran yang sama. Sebilangan orang dapat bertahan lebih lama berdasarkan kesihatan umum dan lokasi tumor.

Sebelum membuat kesimpulan, bekerjasama dengan doktor anda untuk mengatasi penyakit ini dengan betul, dan dapatkan sokongan rakan dan orang tersayang untuk membantu mengatasi tekanan dan kegelisahan. Sekiranya anda tidak pasti mengenai diagnosis atau terapi yang disyorkan, jangan ragu untuk mendapatkan pendapat kedua dari pakar onkologi yang pakar dalam barah empedu.

10 Petua Cara Menghidap Kanser