Kandungan
Sindrom Sturge-Weber adalah gangguan pada kulit dan sistem saraf. Gejala yang paling ketara adalah tanda lahir berwarna merah muda hingga ungu tua di wajah yang disebut noda port-anggur. Walau bagaimanapun, tidak semua orang yang mempunyai noda port-anggur mempunyai sindrom Sturge-Weber. Sindrom Sturge-Weber terdapat semasa kelahiran, tetapi tidak diketahui apa yang menyebabkannya atau berapa kerap ia berlaku. Ia mempengaruhi lelaki dan wanita dari semua latar belakang etnik.Terdapat tiga jenis sindrom Sturge-Weber:
- Taip I: Jenis yang paling biasa, termasuk noda anggur-anggur dan angioma otak, dan mungkin melibatkan glaukoma
- Jenis II: Noda port-wain dan mungkin glaukoma, tetapi tidak ada angioma otak
- Jenis III: Angioma otak tetapi tidak ada noda port-anggur dan tidak ada glaukoma
Gejala
Gejala sindrom Sturge-Weber termasuk:
- Noda port-wain: Tanda lahir ini pada wajah dapat bervariasi dalam ukuran, tetapi biasanya meliputi sekurang-kurangnya satu kelopak mata atas dan dahi. Ia boleh berkisar dari merah muda hingga ungu tua dan disebabkan oleh pertumbuhan saluran darah kecil (kapilari) yang berlebihan di bawah permukaan kulit. Noda port-anggur mungkin lebih sukar dilihat pada individu berkulit gelap.
- Kejang: Kira-kira 75% hingga 90% individu dengan sindrom Sturge-Weber mengalami sawan, selalunya bermula pada usia satu tahun. Kejang disebabkan oleh pertumbuhan saluran darah (angioma) yang berlebihan di permukaan otak, biasanya di bahagian belakang otak di sisi yang sama dengan noda port-anggur.
- Kelemahan: Kira-kira 25% hingga 56% individu mengalami kelemahan atau kehilangan penggunaan satu sisi badan (hemiparesis), selalunya di sisi bertentangan dengan noda port-anggur.
- Kelewatan pembangunan: Kelewatan perkembangan dan keterbelakangan mental mempengaruhi sekitar 50% hingga 60% individu.
- Peningkatan tekanan pada mata (glaukoma): Kira-kira 70% individu menghidap glaukoma di mata berhampiran noda anggur.
- Sakit kepala
Diagnosis
Diagnosis sindrom Sturge-Weber mungkin disarankan oleh adanya noda port-anggur pada satu mata dan dahi. Imbasan tomografi terkomputer (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI) dapat memeriksa otak untuk mengetahui adanya satu atau lebih angioma, yang akan mengesahkan diagnosis. Kanak-kanak dengan sindrom Sturge-Weber akan menjalani pemeriksaan neurologi untuk memeriksa komplikasi angioma otak, seperti sawan atau kelemahan.
Rawatan
Rawatan sindrom Sturge-Weber memberi tumpuan kepada gejala. Sekiranya kejang berlaku, ubat antiseizure seperti carbamazepine (Tegretol), phenytoin (Dilantin), atau asid valproic (Depakote, Depakene) diberikan. Ubat digunakan untuk mengurangkan dan mengawal glaukoma dan sakit kepala.
Rawatan laser dapat meringankan atau menghilangkan noda port-anggur di wajah. Pelbagai rawatan mungkin diperlukan. Semua kanak-kanak dengan sindrom Sturge-Weber harus dirawat dengan aspirin bermula pada masa bayi. Kanak-kanak ini terdedah kepada perkembangan pembekuan darah, yang dapat mengurangkan aliran darah otak dan menyebabkan kerosakan saraf. Aspirin dapat melindungi daripada perkara itu.