Kandungan
Sklerosis lateral primer (PLS) adalah penyakit neuron motor degeneratif progresif. PLS mempengaruhi sel-sel saraf di dalam badan yang mengawal pergerakan otot secara sukarela, yang disebut motor neuron. Lama kelamaan, neuron motor ini kehilangan keupayaannya untuk berfungsi, menyebabkan kelemahan dan kekakuan otot yang tidak menyakitkan tetapi progresif.Tidak diketahui mengapa PLS berlaku, atau bagaimana sel-sel saraf dimusnahkan. Sklerosis lateral primer nampaknya bermula pada dekad kelima kehidupan. Tidak diketahui berapa banyak orang di dunia yang terkena PLS, tetapi sangat jarang berlaku.
Gejala
Kekalahan sel saraf menyebabkan otot menjadi kaku dan sukar bergerak. Biasanya, masalah otot bermula di kaki dan menggerakkan badan ke batang badan, lengan, dan otot di muka dan leher. Perkembangan PLS berbeza dari satu kes ke kes yang lain-Sebilangan mungkin berkembang pesat dalam beberapa tahun atau perlahan selama beberapa dekad.
Gejala awal. Dalam banyak kes, gejala pertama PLS adalah kelemahan otot dan kekejangan pada anggota bawah. Gejala awal lain termasuk:
- Satu kaki biasanya terkena lebih banyak daripada yang lain, dengan perkembangan perlahan ke kaki yang lain
- Pergerakan kaki yang perlahan dan kaku kerana kekejangan otot yang tidak disengajakan (kekejangan)
- Kesukaran berjalan dan menjaga keseimbangan, seperti tersandung atau tersandung
- Kekejangan otot yang terjejas
- Kekemasan am
Gejala Progresif.Individu yang terjejas mungkin semakin sukar berjalan. Penggunaan tongkat atau alat serupa untuk membantu berjalan mungkin diperlukan. Dalam beberapa kes, gejala lain mungkin mendahului perkembangan kelemahan otot pada kaki. Gejala lain mungkin termasuk:
- Kekejangan otot di tangan atau di pangkal otak.
- Kekejangan otot yang menyakitkan di kaki, belakang, atau leher
- Masalah menggerakkan lengan dan melakukan tugas seperti menyikat rambut atau menggosok gigi
- Kesukaran membentuk perkataan (dysarthria) atau bercakap
- Kesukaran menelan (disfagia)
- Kehilangan kawalan pundi kencing pada akhir sklerosis lateral primer
Gejala perlahan-lahan bertambah buruk dari masa ke masa.
Diagnosis
Diagnosis sklerosis lateral primer merangkumi ujian saraf khusus yang disebut EMG (elektromiografi) dan kajian konduksi saraf. Kerana sklerosis lateral amyotrophic (ALS, atau penyakit Lou Gehrig) lebih terkenal, dan kerana kedua-dua penyakit ini sering menunjukkan gejala yang serupa, PLS sering dikelirukan dengan ALS.
Rawatan
Tidak ada penawar untuk PLS pada masa ini, jadi rawatan difokuskan pada melegakan gejala gangguan tersebut. Rawatan untuk PLS merangkumi:
- Ubat-ubatan seperti baclofen dan tizanidine untuk mengurangkan kekejangan otot
- Rawatan ubat untuk mengatasi hilangnya kawalan pundi kencing
- Terapi fizikal dan pekerjaan untuk membantu mengurangkan kekejangan, meningkatkan mobiliti, dan menyediakan alat untuk membantu berjalan dan makan
- Terapi pertuturan untuk membantu dengan bercakap
- Ortotik dan sisipan kasut untuk melegakan masalah kaki dan kaki
Sokongan
Sklerosis lateral primer membawa kecacatan progresif dan kehilangan fungsi tetapi tidak mempengaruhi minda atau memendekkan jangka hayat pesakit secara langsung. Atas sebab ini, kumpulan sokongan seperti Spastic Paraplegia Foundation untuk pesakit dan keluarga mereka adalah kunci untuk menyesuaikan diri dengan beban fizikal dan emosi penyakit ini.