Kandungan
Semasa peperiksaan perubatan anak anda berusia satu tahun, adalah tidak biasa bagi pakar pediatrik anda untuk menghantar jumlah darah lengkap (PJK). PJK ini digunakan untuk memeriksa anemia kekurangan zat besi ketika anak-anak beralih dari susu ibu atau formula ke susu keseluruhan. Anda mungkin terkejut apabila pejabat pakar pediatrik anda menelefon untuk memberitahu bahawa anak anda tidak mengalami anemia tetapi jumlah sel darah putihnya, khususnya sel yang melawan bakteria yang disebut neutrofil, rendah. Pada ketika ini, anda mungkin merasa sedikit takut dan tertanya-tanya apa yang salah.Nasib baik, sebab yang paling biasa untuk neutropenia (bilangan neutrofil rendah) pada kanak-kanak adalah jangkitan virus. Semasa jangkitan virus, pengeluaran neutrofil dikurangkan, yang dapat mengakibatkan neutropenia. Apabila jangkitan hilang, jumlah neutrofil kembali normal, jadi pakar pediatrik anda mungkin mengesyorkan mengulangi CBC dalam satu atau dua minggu. Sekiranya neutropenia berterusan, anak anda boleh dirujuk ke pakar hematologi untuk menentukan punca neutropenia.
Gambaran keseluruhan
Neutropenia autoimun pediatrik juga boleh disebut neutropenia jinak kronik pada zaman kanak-kanak. Keadaan ini serupa dengan trombositopenia imun (ITP) dan anemia hemolitik autoimun (AIHA). Walaupun sumsum tulang membuat neutrofil secara normal, tubuh dengan tidak betul membuat antibodi kepada neutrofil yang menandakannya sebagai kehancuran, yang menyebabkan neutropenia.
Neutropenia autoimun pediatrik biasanya terdapat pada bayi berusia 6 hingga 15 bulan tetapi boleh berlaku pada usia berapa pun, bahkan hingga dewasa. Neutropenia autoimun dalam kombinasi dengan ITP atau AIHA disebut Evans Syndrome.
Gejala
Sebilangan besar kanak-kanak dengan neutropenia autoimun tidak mempunyai gejala. Ini kerana, walaupun jumlah neutrofil yang sangat rendah, jangkitan serius jarang terjadi. Neutropenia dapat dijumpai pada cabutan CBC akibat jangkitan telinga atau pernafasan. Sebilangan kanak-kanak mungkin mengalami luka mulut atau jangkitan kulit.
Diagnosis
Seperti bentuk neutropenia lain, ujian diagnostik pertama adalah CBC. Kiraan neutrofil mutlak (ANC) biasanya di bawah 1000 sel setiap mikroliter dan boleh di bawah 500. Biasanya, jumlah hemoglobin dan platelet adalah normal. Smear darah periferal, pemeriksaan sel darah di bawah mikroskop, juga dapat dilakukan. Walaupun bilangan neutrofil rendah, mereka mempunyai penampilan yang normal.
Seterusnya, doktor anda kemungkinan akan memperoleh PJK dua kali seminggu selama sekurang-kurangnya 6 minggu untuk memastikan bahawa anak anda tidak mempunyai neutropenia siklik (keadaan di mana neutrofil hanya rendah selama beberapa hari setiap 21 hari).
Doktor anda mungkin menghantar ujian untuk menentukan sama ada terdapat antibodi terhadap neutrofil, menandakannya dari kehancuran. Sekiranya ujian ini positif, ini mengesahkan diagnosis. Malangnya, jika ujiannya negatif, ia tidak akan menolak neutropenia autoimun. Pada sesetengah pesakit, antibodi anti-neutrofil tidak pernah dikenal pasti. Dalam kes-kes ini, jika usia dan penyajian sesuai dengan gambaran neutropenia autoimun, diagnosis dianggap.
Dalam kes yang jarang berlaku, pemeriksaan sumsum tulang mungkin diperlukan untuk mengesampingkan penyebab neutropenia yang lain. Ini biasanya berlaku pada kanak-kanak yang penyampaian dan jangkitannya tidak sesuai dengan gambaran khas neutropenia autoimun pediatrik.
Rawatan
Tidak ada rawatan khusus untuk neutropenia autoimun pada masa kanak-kanak. Antibodi anti-neutrofil akan hilang secara spontan dan jumlah neutrofil akan kembali normal. Pemulihan spontan berlaku pada usia 5 tahun, dengan neutropenia berlangsung rata-rata 20 bulan.
Kerana neutropenia meningkatkan risiko jangkitan, semua demam memerlukan penilaian perubatan.
Sekiranya dia demam, anak anda biasanya akan menjalani CBC, kultur darah (memasukkan darah ke dalam botol kaca untuk mencari bakteria), dan sekurang-kurangnya satu dos antibiotik. Sekiranya ANC kurang dari 500 sel / mL, anak anda kemungkinan akan dimasukkan ke hospital dengan antibiotik IV untuk pemerhatian. Sekiranya anak anda kelihatan sihat dan ANC lebih besar daripada 1000 sel / mL, anda mungkin akan keluar dari rumah untuk rawatan pesakit luar.
Ubat yang digunakan untuk gangguan darah imun yang lain (ITP, AIHA) seperti steroid dan globulin imun intravena (IVIG) tidak begitu berjaya dalam neutropenia autoimun. Kadang-kadang filgrastim (G-CSF) dapat digunakan semasa jangkitan aktif untuk merangsang pelepasan neutrofil dari sumsum tulang ke peredaran darah.