Kandungan
Histiocytosis, juga disebut sebagai Langerhans Cell Histiocytosis (LCH), dan secara resmi disebut Histiocytosis X, mewakili sekumpulan gangguan langka yang melibatkan sel-sel tertentu yang biasanya memiliki peranan penting sebagai bagian dari sistem kekebalan tubuh. Walaupun penyebab LCH tidak diketahui, LCH sering berkelakuan seperti barah dan dirawat oleh pakar barah.
Histiocytosis adalah nama generik untuk sekumpulan sindrom yang dicirikan oleh peningkatan yang tidak normal dalam jumlah sel imun tertentu yang disebut histiocytes. Ini termasuk monosit, makrofag, dan sel dendritik.
Histiocyte adalah sel imun yang normal yang terdapat di banyak bahagian badan terutamanya di sumsum tulang, aliran darah, kulit, hati, paru-paru, kelenjar getah bening dan limpa. Dalam histiocytosis, histiocytes bergerak ke tisu di mana ia tidak dijumpai secara normal dan menyebabkan kerosakan pada tisu tersebut. Sel-sel imun yang berkembang ini dapat membentuk tumor, yang boleh mempengaruhi pelbagai bahagian tubuh.
LCH sering diklasifikasikan sebagai sistem tunggal, apabila penyakit ini hanya mempengaruhi satu bahagian tubuh, atau sistem multisistem, ketika penyakit itu mempengaruhi lebih dari satu bahagian tubuh. Pada kanak-kanak, histiocytosis biasanya melibatkan tulang dan boleh terdiri daripada satu atau beberapa tapak. Tengkorak sering terjejas. Kanak-kanak berumur lebih dari lima tahun biasanya mempunyai penyakit sistem tunggal, hanya dengan penglibatan tulang. Kanak-kanak kecil, terutama bayi, cenderung menghidap penyakit multisistem.
Sebilangan besar kes histiocytosis mempengaruhi kanak-kanak berumur antara satu hingga 15 tahun, walaupun orang dari semua peringkat usia boleh menghidap LCH. Kejadian itu meningkat di kalangan kanak-kanak berumur antara 5 hingga 10 tahun. Histiocytosis dianggap mempengaruhi kira-kira satu hingga dua daripada 200,000 orang setiap tahun.
Faktor-faktor risiko
Punca sebenar histiocytosis tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kajian baru-baru ini menunjukkan bahawa ia disebabkan oleh pengembangan dan pengembangan sel Langerhans yang tidak normal yang kemudian menyebabkan pengumpulan sel-sel lain dari sistem kekebalan tubuh, yang mengakibatkan pengumpulan atau tumor di berbagai kawasan tubuh. Beberapa bentuk adalah genetik.
Gejala Kanser
Tanda pertama histiocytosis sering ruam pada kulit kepala, mirip dengan penutup buaian. Mungkin ada rasa sakit pada tulang, keputihan dari telinga, hilang selera makan dan demam. Kadang kala perut membengkak dan sakit. Kadang-kadang, kawasan otak yang dikenali sebagai kelenjar pituitari terjejas, dan ini boleh menyebabkan anak membuang air besar dalam jumlah besar dan sangat dahaga. Tanda dan gejala berpotensi lain termasuk: penurunan berat badan, penyakit kuning, muntah, lemas, perawakan pendek, akil baligh, kemerosotan mental, sakit kepala, pening, kejang, bola mata yang menonjol, dan / atau ruam umum.
Tumor menghasilkan penampilan "ditumbuk keluar" pada sinar-X tulang. Kadang-kadang, kanak-kanak mengalami patah tulang spontan akibat lesi tulang ini. Selalunya terdapat penglibatan sistemik juga, yang boleh mempengaruhi seluruh tubuh dan menyebabkan ruam, masalah paru-paru, penyusupan gusi, pembengkakan kelenjar getah bening, masalah hormon, pembesaran limpa dan hati, dan anemia.
Ujian Diagnostik
Ujian diagnostik termasuk: biopsi, di mana sampel kecil kulit dan / atau tulang diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk sel yang tidak normal; sinar-X dan imbasan tulang, tengkorak, dan paru-paru yang rutin dan kadang-kadang khusus; dan ujian darah. Ujian ini akan membantu doktor menentukan sama ada penyakit ini adalah jenis sistem tunggal atau pelbagai sistem.
Sinar-X dari keseluruhan sistem rangka dapat dilakukan untuk menentukan seberapa luas penyakit ini dan apakah keterlibatan sistemik ditunjukkan atau tidak.
Rawatan
Bergantung pada tahap penyakit, LCH sering dirawat dengan kemoterapi dan steroid untuk menekan fungsi sistem imun dan penghasilan histiocytes. Tempoh rawatan akan berbeza dari kanak-kanak ke anak. Ramai pesakit layak untuk ujian institusi antarabangsa dan tempatan.
Terapi radiasi, rawatan dengan sinar-X yang disasarkan, atau pembedahan yang terbatas juga dapat digunakan untuk mengobati lesi tulang.
Majoriti kanak-kanak yang mengalami histiocytosis pulih sepenuhnya, dengan kanak-kanak yang lebih tua mempunyai kadar pemulihan tertinggi. Kadang kala penyakit ini berulang, jadi anak akan menjadualkan lawatan susulan secara berkala di klinik pesakit luar sebagai langkah berjaga-jaga.
Penyelidikan
Idea baru sedang diuji untuk menentukan penyebab LCH dan juga mengapa sebilangan pesakit memberi tindak balas yang lebih baik terhadap rawatan daripada yang lain. Jenis terapi baru sedang dikembangkan, termasuk jenis ubat baru, seperti pendekatan yang mengarahkan antibodi atau molekul kecil ke sel Langerhans yang tidak normal sambil menyelamatkan tisu normal.
Bahagian Onkologi Pediatrik mempunyai program perundingan dan perawatan komprehensif untuk rawatan pesakit dengan Histiocytosis Sel Langerhans (LCH).
Sebagai tambahan, penyelidikan diarahkan ke arah pengembangan pendekatan bertarget antibodi untuk diagnosis dan rawatan pasien dengan LCH.