Kandungan
Dalam anemia aplastik (AA), sumsum tulang berhenti membuat cukup sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Anemia aplastik mungkin muncul pada usia berapa pun tetapi didiagnosis lebih kerap pada kanak-kanak dan orang dewasa muda. Gangguan ini berlaku pada sekitar dua hingga enam individu per juta penduduk di seluruh dunia.Kira-kira 20% individu mengalami anemia aplastik sebagai sebahagian daripada sindrom yang diwarisi seperti anemia Fanconi, dyskeratosis congenita, atau anemia Blackfan Diamond. Sebilangan besar individu (80%) telah mengalami anemia aplastik, yang bermaksud bahawa ia disebabkan oleh jangkitan seperti hepatitis atau virus Epstein-Barr, pendedahan toksik kepada radiasi dan bahan kimia, atau ubat-ubatan seperti chloramphenicol atau phenylbutazone. Penyelidikan menunjukkan bahawa anemia aplastik mungkin disebabkan oleh gangguan autoimun.
Gejala
Gejala anemia aplastik muncul secara perlahan. Gejala berkaitan dengan tahap sel darah yang rendah:
- Jumlah sel darah merah yang rendah menyebabkan anemia, dengan gejala seperti sakit kepala, pening, keletihan, dan pucat (pucat)
- Jumlah platelet yang rendah (diperlukan untuk pembekuan darah) menyebabkan pendarahan yang luar biasa dari gusi, hidung, atau lebam di bawah kulit (bintik-bintik kecil yang disebut petechiae)
- Jumlah sel darah putih yang rendah (diperlukan untuk melawan jangkitan) menyebabkan jangkitan berulang atau penyakit yang berlarutan.
Diagnosis
Gejala anemia aplastik sering menunjukkan jalan untuk diagnosis. Doktor akan memperoleh jumlah sel darah lengkap (CBC) dan darah akan diperiksa di bawah mikroskop (smear darah). CBC akan menunjukkan tahap rendah sel darah merah, sel putih, dan platelet dalam darah. Melihat sel di bawah mikroskop akan membezakan anemia aplastik dari gangguan darah yang lain.
Sebagai tambahan kepada ujian darah, biopsi sumsum tulang (sampel) akan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop. Dalam anemia aplastik, ia akan menunjukkan beberapa sel darah baru terbentuk. Memeriksa sumsum tulang juga membantu membezakan anemia aplastik dari gangguan sumsum tulang yang lain, seperti gangguan myelodysplastic atau leukemia.
Pementasan
Mengklasifikasikan atau melakukan penyakit berdasarkan kriteria Kumpulan Kajian Anemia Aplastik Antarabangsa, yang menentukan tahap mengikut jumlah sel darah yang terdapat dalam ujian darah dan biopsi sumsum tulang. Anemia aplastik diklasifikasikan sebagai sederhana (MAA), teruk (SAA), atau sangat teruk (VSAA).
Rawatan
Bagi individu muda dengan anemia aplastik, pemindahan sumsum tulang atau sel stem menggantikan sumsum tulang yang rosak dengan sel pembentuk darah yang sihat. Transplantasi membawa banyak risiko, jadi kadang-kadang tidak digunakan sebagai rawatan untuk individu pertengahan umur atau tua. Kira-kira 80% individu yang menerima pemindahan sumsum tulang telah pulih sepenuhnya.
Bagi individu yang lebih tua, rawatan anemia aplastik berfokus pada penekanan sistem kekebalan tubuh dengan Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (siklosporin), atau Solu-Medrol (methylprednisolone), sendiri atau bersama.
Tindak balas terhadap rawatan ubat lambat, dan kira-kira satu pertiga individu mengalami kambuh, yang mungkin bertindak balas terhadap pusingan kedua ubat. Individu dengan anemia aplastik akan dirawat oleh pakar darah (ahli hematologi).
Oleh kerana individu dengan anemia aplastik mempunyai bilangan sel darah putih yang rendah, mereka berisiko tinggi untuk dijangkiti. Oleh itu, mencegah jangkitan, dan merawatnya dengan cepat setelah ia berlaku, adalah penting.