Tinjauan Trombositopenia Alloimmune Neonatal

Posted on
Pengarang: William Ramirez
Tarikh Penciptaan: 24 September 2021
Tarikh Kemas Kini: 13 November 2024
Anonim
Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
Video.: Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Kandungan

Trombositopenia alloimmune neonatal (NAIT) adalah keadaan ketidakcocokan platelet yang jarang berlaku antara ibu dan bayinya. Semasa mengandung, ibu menghasilkan antibodi yang menyerang dan memusnahkan platelet sehingga menyebabkan trombositopenia teruk (jumlah platelet rendah) dan pendarahan pada janin. Ia serupa dengan Hemolytic Disease of the Newborn, gangguan sel darah merah.

NAIT tidak boleh dikelirukan dengan trombositopenia autoimun neonatal. Trombositopenia autoimun neonatal berlaku pada ibu dengan trombositopenia imun (ITP) atau lupus. Si ibu mempunyai antibodi platelet dalam peredarannya yang menyerang plateletnya sendiri. Antibodi ini berpindah ke janin melalui plasenta yang mengakibatkan pemusnahan plateletnya juga.

Gejala

Gejalanya bergantung pada jumlah platelet. Selalunya pada kehamilan pertama, tidak ada masalah sehingga bayi dilahirkan. Pada minggu pertama, trombositopenia bertambah buruk. Apabila platelet jatuh, lebam meningkat, petechiae (bintik merah kecil pada kulit), atau pendarahan dapat diperhatikan.


Komplikasi NAIT yang paling serius adalah pendarahan di otak yang disebut pendarahan intrakranial (ICH). Ini berlaku pada 10-20% bayi. Bayi dengan jumlah platelet yang sangat rendah diperiksa untuk ICH dengan ultrasound kranial. Pada kehamilan yang akan datang, trombositopenia boleh menjadi lebih teruk dan ICH boleh berlaku sebelum kelahiran (semasa berada di rahim).

Punca

Platelet kami dilapisi dengan antigen, zat yang mendorong tindak balas imun. Di NAIT, bayi mewarisi antigen platelet dari bapa yang tidak dimiliki oleh ibu. Sistem imun ibu mengakui antigen ini sebagai "asing" dan mengembangkan antibodi terhadapnya. Antibodi ini berpindah dari ibu ke janin melalui plasenta di mana mereka melekat pada platelet, menandakan mereka musnah. Tidak seperti Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir, ini boleh berlaku pada kehamilan pertama.

Diagnosis

Terdapat senarai panjang kemungkinan penyebab trombositopenia pada bayi baru lahir. Sebilangan besar disebabkan oleh jangkitan seperti CMV kongenital, rubella kongenital, atau sepsis (jangkitan bakteria teruk). Dalam keadaan seperti ini, bayi agak sakit. NAIT harus dipertimbangkan pada bayi yang kelihatan baik dengan trombositopenia yang teruk (jumlah platelet kurang dari 50,000 sel setiap mikroliter).


Di NAIT bayi mendapat rawatan sebelum diagnosis kerana mengesahkan diagnosis memerlukan beberapa minggu. Mengesahkan NAIT memerlukan ujian darah ibu bapa, bukan bayi. Ibu akan mempunyai jumlah platelet yang normal kerana antibodi tidak menyerang plateletnya. Darah dihantar ke makmal khas untuk menilai sama ada ibu dan ayah mempunyai antigen platelet yang tidak sesuai dan jika ibu membuat antibodi terhadap antigen platelet yang terdapat pada ayah. Sekiranya disyaki NAIT, sangat mustahak untuk mengesahkan diagnosis kerana kehamilan di masa depan akan terjejas dengan lebih teruk dengan trombositopenia dan pendarahan intrakranial yang lebih teruk pada rahim (sebelum kelahiran).

Rawatan

Bayi yang terkena ringan mungkin tidak memerlukan rawatan. Pada bayi yang lebih teruk terjejas, tujuan rawatan adalah untuk mencegah atau menghentikan pendarahan aktif, terutama di otak.

  • Transfusi Platelet: Oleh kerana platelet ibu tidak mempunyai antigen yang menyinggung dan oleh itu tidak akan musnah, idealnya, platelet yang ditransfusikan ke bayi akan datang dari ibu mereka atau dari penderma yang serupa dengan ibu. Proses ini boleh memakan masa yang lama dan tidak selalu praktikal dalam kehidupan sebenar. Sekiranya trombositopenia teruk (<20,000 sel per mikroliter) atau pendarahan berlaku, transfusi platelet datang dari sistem penderma sukarelawan. Ini sering diberikan bersamaan dengan globulin imun intravena untuk memanjangkan hayat platelet.
  • Globulin Imun Intravena (IVIG): IVIG boleh dimasukkan ke dalam bayi untuk mengganggu sistem imun. IVIG mengandungi banyak antibodi dari pelbagai penderma. Antibodi ini membanjiri sistem imun dan memperlambat pemusnahan platelet, sama seperti rawatan ITP. Ini digunakan bersamaan dengan pemindahan platelet.
  • Kaunseling: Ibu bapa yang mempunyai anak dengan NAIT harus diberi nasihat mengenai risiko kejadian ini pada kehamilan yang akan datang. Memandangkan risiko ini, kehamilan masa depan harus dipantau oleh pakar obstetrik berisiko tinggi. IVIG boleh diberikan kepada ibu selama kehamilan atau transfusi platelet dapat diberikan kepada janin yang sedang berkembang untuk mencegah pendarahan yang teruk. Bahagian caesar disarankan untuk bersalin untuk mengelakkan pendarahan.
  • Berkongsi
  • Balikkan
  • E-mel
  • Teks