Kandungan
Tumor lysis syndrome (TLS) berlaku apabila sejumlah besar sel barah mati dan melepaskan pelbagai elektrolit, protein, dan asid ke dalam aliran darah pesakit. Kematian sel secara besar-besaran dan mendadak paling sering terjadi setelah seseorang yang menghidap barah darah (biasanya leukemia akut atau limfoma agresif, seperti limfoma Burkitt) menerima kemoterapi untuk membunuh sel barah.Akibat tumpahan kandungan sel ini (kalium, fosfat, dan asid urik) ke dalam aliran darah, pelbagai gejala mungkin timbul, seperti mual, muntah, kegagalan buah pinggang, dan aritmia jantung.
Diagnosis sindrom lisis tumor dibuat dengan menilai gejala seseorang dan menilai ujian makmal untuk mengetahui adanya kelainan metabolik (seperti tahap kalium atau asid urik yang tinggi dalam aliran darah).
Rawatan kecemasan sindrom lisis tumor sangat penting, memandangkan beberapa gejala berpotensi mengancam nyawa. Terapi merangkumi penghidratan yang kuat, pembetulan keabnormalan elektrolit, dan kadang-kadang dialisis.
Gejala
Pelepasan secara tiba-tiba kandungan dalaman sel barah inilah yang akhirnya menyebabkan pelbagai gejala dan tanda yang dilihat pada sindrom lisis tumor.
Ini termasuk:
- Keletihan umum
- Pening dan muntah
- Irama jantung yang tidak normal
- Darah dalam air kencing (hematuria)
- Kekeliruan
- Kejang
- Kekejangan otot dan tetany
- Pengsan
- Kematian secara tiba-tiba
Kegagalan buah pinggang akut (seperti yang dibuktikan oleh seseorang yang mempunyai peningkatan tahap kreatinin dan pengeluaran air kencing yang rendah atau tidak ada) adalah akibat besar lain yang berpotensi dari TLS. Sebenarnya, penyelidikan mendapati bahawa kecederaan buah pinggang akut yang timbul dari TLS adalah peramal kematian yang kuat.
Gejala TLS biasanya berlaku dalam masa tujuh hari seseorang menjalani rawatan barah (mis., Kemoterapi).
Punca
Sindrom lisis tumor boleh berkembang apabila terdapat sebilangan besar sel barah yang mati secara tiba-tiba. Ketika sel-sel tumor "lyse" atau mati dan cepat pecah, kandungannya yang tumpah-kalium, fosfat, dan asid urik-dilepaskan dalam jumlah besar ke dalam aliran darah pesakit.
Tumpahan ini akhirnya menyebabkan keabnormalan metabolik berikut:
- Tahap kalium darah tinggi (hiperkalemia)
- Tahap fosfat darah tinggi (hiperfosfatemia)
- Tahap asid urik darah tinggi (hiperurisemia)
Sebagai tambahan kepada kelainan di atas, fosfat tambahan yang terdapat dalam aliran darah dapat mengikat kalsium untuk membentuk kristal kalsium fosfat. Selain menyebabkan kadar kalsium dalam darah rendah (hipokalsemia), kristal ini dapat mendapan diri di organ, seperti ginjal dan jantung, dan menyebabkan kerosakan.
Selain elektrolit dan asid, kematian sel-sel tumor dapat menyebabkan pembebasan protein yang disebut sitokin. Sitokin ini boleh mencetuskan tindak balas keradangan seluruh badan yang akhirnya boleh menyebabkan kegagalan pelbagai organ.
Faktor-faktor risiko
Walaupun TLS paling sering berkembang setelah pesakit menerima kemoterapi, ia jarang dapat berlaku secara spontan. Ini bermaksud bahawa sel barahnya terbuka dan menumpahkan kandungannya sendiri, bahkan sebelum terkena satu atau lebih ubat barah.
Terdapat juga laporan TLS berkembang setelah rawatan dengan radiasi, dexamethasone (steroid), thalidomide, dan pelbagai terapi biologi, seperti Rituxan (rituximab).
Orang yang paling berisiko menghidap sindrom lisis tumor adalah mereka yang menghidap barah darah, terutamanya leukemia limfoblastik akut dan limfoma bermutu tinggi (seperti limfoma Burkitt). Walau bagaimanapun, TLS juga boleh berlaku, walaupun jarang, pada pesakit dengan tumor pepejal seperti paru-paru atau barah payudara.
Kajian mendapati lebih daripada 1 dari 4 kanak-kanak dengan leukemia limfoblastik akut akan menghidap TLS setelah menjalani rawatan barah.
Secara amnya, terdapat faktor khusus tumor yang meningkatkan risiko seseorang untuk mengembangkan TLS. Faktor-faktor ini merangkumi:
- Tumor yang sangat sensitif terhadap kemoterapi
- Tumor yang tumbuh dengan cepat
- Tumor besar (bermaksud jisim tumor individu lebih besar daripada diameter 10 sentimeter)
- Beban tumor yang besar (bermaksud terdapat sejumlah besar tumor di seluruh badan)
Terdapat juga faktor khusus pesakit yang menjadikan seseorang lebih cenderung untuk mengembangkan TLS. Sebagai contoh, pesakit yang mengalami dehidrasi atau mengalami kegagalan buah pinggang berisiko meningkat.Hal ini kerana keadaan ini menyukarkan badan mereka untuk membersihkan kandungan sel yang tumpah.
Pesakit dengan kadar darah tinggi fosfat, kalium, dan asid urik sebelum menjalani rawatan barah juga berisiko tinggi untuk terkena TLS.
Diagnosis
Sindrom lisis tumor disyaki apabila pesakit dengan leukemia akut, limfoma agresif, atau beban tumor yang besar mengalami kegagalan buah pinggang akut dan pelbagai kelainan nilai darah, seperti kadar kalium atau fosfat tinggi, setelah menjalani rawatan untuk barah mereka.
Untuk membantu diagnosis, doktor sering menggunakan sistem klasifikasi Kaherah dan Uskup. Sistem ini mengklasifikasikan dua jenis sindrom lisis tumor-makmal TLS dan TLS klinikal.
Makmal TLS
Makmal TLS bermaksud dua atau lebih kelainan metabolik berikut telah berlaku dalam tiga hari sebelum atau tujuh hari selepas permulaan kemoterapi:
- Hiperurisemia
- Hiperkalemia
- Hiperfosfatemia
- Hipokalsemia
Terdapat nombor makmal tertentu yang akan dicari oleh doktor semasa mendiagnosis TLS-misalnya, tahap asid urik 8 miligram per desiliter (mg / dL) atau lebih, atau tahap kalsium 7 mg / dL atau kurang.
Kelainan ini akan dapat dilihat walaupun terdapat penghidratan yang mencukupi dan penggunaan agen hipourikemia (ubat yang memecah asid urik atau mengurangkan pengeluaran asid urik dalam badan).
Penghidratan dan pengambilan agen hipouricemic adalah terapi pencegahan standard untuk TLS.
TLS Klinikal
TLS klinikal didiagnosis apabila kriteria makmal dari atas dipenuhi, ditambah sekurang-kurangnya salah satu senario klinikal berikut:
- Irama jantung yang tidak normal atau kematian secara tiba-tiba
- Tahap kreatinin (pengukuran fungsi ginjal) yang lebih besar daripada atau sama dengan 1.5 kali had atas normal dari usia pesakit
- Kejang
Rawatan
Sekiranya seseorang didiagnosis dengan sindrom lisis tumor, mereka boleh dimasukkan ke unit rawatan intensif (ICU) untuk pemantauan dan perawatan jantung secara berterusan. Sebagai tambahan kepada pakar ICU dan pasukan rawatan barah, pakar ginjal (dipanggil ahli nefrologi) biasanya diberi nasihat.
Pelan rawatan untuk TLS umumnya terdiri daripada terapi berikut:
Penghidratan dan Pemantauan Keluaran Urin yang kuat
Orang dengan TLS akan menerima banyak cecair melalui satu atau lebih saluran intravena (IV) dengan tujuan untuk mengekalkan pengeluaran air kencing yang melebihi 100 mililiter per jam (mL / jam). Sejenis diuretik yang disebut Lasix (furosemide), boleh diberikan untuk membantu meningkatkan pengeluaran air kencing seseorang.
Memperbaiki Kelainan Elektrolit
Elektrolit seseorang akan dipantau dengan sangat berhati-hati (setiap empat hingga enam jam, biasanya) dan diperbetulkan mengikut keperluan.
Tahap kalium tinggi: Untuk menurunkan kadar kalium (yang penting kerana tahap tinggi boleh menyebabkan aritmia jantung yang fatal), doktor boleh menjalankan satu atau lebih terapi berikut:
- Kayexalate (natrium polistirena sulfonat)
- Insulin dan glukosa intravena (IV)
- Kalsium glukonat
- Albuterol
- Dialisis (jika teruk atau berterusan)
Tahap fosfat tinggi: Dadah yang dipanggil pengikat fosfat oral - seperti PhosLo (kalsium asetat) - diambil bersama makanan untuk mengurangkan penyerapan fosforus ke dalam usus.
Tahap asid urik yang tinggi: Ubat yang disebut Elitek (rasburicase), yang mencetuskan penurunan asid urik dalam badan, sering diberikan.
Rasburicase dikontraindikasikan pada orang dengan kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) kerana boleh menyebabkan metemoglobinemia dan anemia hemolitik. Mereka yang mempunyai keadaan ini diberi ubat hipourisemik yang berbeza yang disebut Zyloprim (allopurinol).
Tahap kalsium rendah: Rawatan untuk tahap kalsium rendah-memberi suplemen kalsium-hanya dilakukan jika pesakit mengalami gejala (misalnya, mengalami sawan atau aritmia jantung).
Meningkatkan tahap kalsium meningkatkan risiko penghabluran kalsium fosfat, yang boleh merosakkan organ (termasuk ginjal dan jantung).
Dialisis
Terdapat petunjuk tertentu untuk dialisis pada pesakit dengan sindrom lisis tumor.
Beberapa petunjuk ini merangkumi:
- Tidak ada atau pengeluaran air kencing yang sangat rendah
- Lebihan cecair (ini boleh menyebabkan komplikasi seperti edema paru, di mana jantung dan paru-paru dibanjiri dengan cecair berlebihan)
- Hiperkalemia berterusan
- Hipokalsemia simptomatik
Pencegahan
Pada orang yang menjalani terapi barah, beberapa strategi dapat dilaksanakan untuk mencegah TLS daripada terjadi di tempat pertama.
Strategi ini sering merangkumi:
- Sekurang-kurangnya dua kali sehari ujian darah (contohnya, panel metabolik asas untuk memeriksa tahap kalium yang tinggi dan disfungsi buah pinggang)
- Pentadbiran cecair yang kuat dan pemantauan ketat terhadap pengeluaran air kencing
- Memantau aritmia jantung
- Mengehadkan pengambilan makanan kalium dan fosforus bermula tiga hari sebelum dan tujuh hari selepas memulakan rawatan barah
Terakhir, pesakit berisiko sederhana hingga tinggi (seperti pengidap leukemia akut yang mengalami masalah ginjal), akan mengambil ubat yang mencegah pencegahan tahap asid urik dalam badan, seperti allopurinol atau rasburicase
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sindrom lisis tumor dianggap sebagai kecemasan barah kerana berpotensi membawa maut jika tidak dikenali dan diubati dengan segera. Berita baiknya adalah bahawa kebanyakan orang yang menjalani kemoterapi tidak mengalami TLS, dan bagi mereka yang berisiko meningkat, doktor dapat proaktif dan menerapkan strategi pencegahan untuk meminimumkan peluang tersebut.