Kandungan
Penyakit tisu penghubung campuran (MCTD) adalah penyakit autoimun dengan ciri tumpang tindih dari tiga penyakit tisu penghubung lain-lupus erythematosus sistemik, scleroderma, dan polymyositis.Sebab
Punca MCTD tidak diketahui. Kira-kira 80 peratus orang yang didiagnosis dengan MCTD adalah wanita. Penyakit ini menyerang orang berusia 5 hingga 80 tahun dengan prevalensi tertinggi di kalangan remaja atau orang berusia 20-an. Mungkin ada komponen genetik tetapi tidak diwarisi secara langsung.
Gejala
Gejala awal penyakit tisu penghubung bercampur seperti gejala yang berkaitan dengan penyakit tisu penghubung yang lain dan mungkin termasuk:
- Keletihan
- Kesakitan atau kelemahan otot
- Sakit sendi
- Demam rendah
- Fenomena Raynaud
Gejala yang kurang biasa yang berkaitan dengan MCTD termasuk polimositosis yang teruk (kebanyakannya mempengaruhi bahu dan lengan atas), sakit artritis akut, meningitis aseptik, myelitis, gangren jari dan jari kaki, demam tinggi, sakit perut, neuropati saraf trigeminal di wajah, kesukaran menelan, sesak nafas, dan kehilangan pendengaran. Paru-paru terkena sehingga 75 peratus orang dengan MCTD. Kira-kira 25 peratus pesakit dengan MCTD mempunyai penglibatan buah pinggang.
Diagnosis
Mendiagnosis penyakit tisu penghubung campuran boleh menjadi sangat sukar. Ciri-ciri tiga keadaan-lupus eritematosus sistemik, scleroderma, dan polymyositis-biasanya tidak berlaku pada masa yang sama. Sebaliknya, mereka biasanya berkembang satu demi satu dari masa ke masa.
Terdapat, bagaimanapun, empat faktor yang menunjukkan diagnosis MCTD daripada gangguan tisu penghubung individu:
- Kepekatan tinggi RNP anti-U1 (ribonucleoprotein) dalam darah
- Ketiadaan masalah tertentu yang biasa berlaku dengan lupus erythematosus sistemik, seperti masalah buah pinggang dan masalah sistem saraf pusat
- Artritis teruk dan hipertensi paru (tidak biasa pada lupus sistemik atau scleroderma)
- Fenomena Raynaud, dan tangan yang bengkak (tidak biasa dengan lupus sistemik)
Walaupun kehadiran RNP anti-U1 adalah ciri utama yang membezakan diagnosis MCTD, kehadiran antibodi dalam darah sebenarnya dapat mendahului gejala.
Rawatan
Rawatan penyakit tisu penghubung bercampur ditujukan untuk mengawal gejala dan menguruskan kesan teruk penyakit ini, seperti penglibatan organ. Sebagai contoh, hipertensi paru harus dirawat dengan ubat-ubatan anti-hipertensi. Gejala keradangan boleh berkisar dari ringan hingga parah, dan perawatan harus dipilih berdasarkan keparahannya. Untuk keradangan yang kurang teruk, NSAID atau kortikosteroid dosis rendah mungkin diberikan. Keradangan sederhana hingga teruk mungkin memerlukan kortikosteroid dengan dos yang lebih tinggi. Apabila terdapat penglibatan organ, imunosupresan boleh diresepkan.
Prospek
Walaupun dengan diagnosis yang tepat dan rawatan yang tepat, prognosis sukar untuk dirumuskan. Seberapa baik pesakit bergantung pada organ mana yang terlibat, keparahan keradangan, dan perkembangan penyakit. Menurut Cleveland Clinic, 80 peratus orang bertahan sekurang-kurangnya 10 tahun setelah didiagnosis dengan MCTD. Prognosis untuk MCTD cenderung lebih buruk bagi pesakit yang mempunyai ciri-ciri yang berkaitan dengan scleroderma atau polymyositis.
Penting untuk diperhatikan bahawa ada jangka masa yang panjang tanpa gejala, walaupun tanpa rawatan untuk MCTD.