Kandungan
Fistula tracheoesophageal adalah keadaan di mana esofagus (tiub yang menghubungkan perut dengan belakang tekak) dan trakea (saluran angin) disambungkan. Sambungan yang tidak normal ini membolehkan makanan masuk ke saluran udara dan paru-paru sehingga menyebabkan komplikasi pernafasan yang serius. Tracheoesophageal fistula (TEF) biasanya merupakan kecacatan kongenital, yang bermaksud bahawa ia berlaku ketika bayi sedang berkembang di dalam rahim ibu dan hadir ketika lahir. Walau bagaimanapun, lebih jarang, TEF dapat diperoleh kerana trauma atau keganasan.Fistula Tracheoesophageal kongenital
Di Amerika Syarikat TEF kongenital berlaku pada kira-kira 1 dari setiap 2000 hingga 4000 kelahiran hidup. Biasanya didiagnosis pada tahun pertama kehidupan dengan kejadian orang dewasa yang menghidap TEF kongenital sangat jarang berlaku. Ini disebabkan oleh fakta bahawa TEF boleh menyebabkan komplikasi maut. Sebelum pengembangan teknik pembedahan moden untuk memperbaiki keadaan, TEF sering mengakibatkan kematian bayi yang terjejas.
Terdapat pelbagai jenis TEF kongenital dan ia dikategorikan bergantung pada di mana esofagus disambungkan ke trakea dan adakah atresia esofagus (EA) ada atau tidak. Atresia esofagus adalah di mana esofagus tidak terbentuk sepenuhnya. Dalam kebanyakan kes, esofagus tidak bersambung ke perut tetapi hanya berakhir dalam kantung.
Ramai kanak-kanak yang dilahirkan dengan TEF juga mengalami anomali kongenital yang lain. Keadaan kongenital yang telah dikaitkan dengan TEF termasuk:
- Sindrom Down
- Masalah jantung termasuk kecacatan septum ventrikel, arteriosis duktus paten, tetralogi Fallot, kecacatan septum atrium, dan lengkungan aorta sisi kanan
- Malformasi buah pinggang atau uretra seperti ginjal tapal kuda atau hypospadias
- Anomali perut, usus, atau dubur
- Keabnormalan muskuloskeletal termasuk scoliosis, polydactyly, atau syndactyly
Fistula tracheoesophageal mungkin lebih kerap berlaku pada bayi pramatang. Polyhydramnios (cecair amniotik yang berlebihan) semasa mengandung boleh menjadi tanda TEF.
Memperolehi Tracheoesophageal Fistula
Trauma atau Penyakit
Kecederaan pada leher atau toraks juga boleh menyebabkan fistula tracheoesophageal walaupun ini jarang berlaku. Dalam kes ini, TEF biasanya muncul beberapa hari selepas kecederaan awal sebagai akibat nekrosis tisu (kematian).
Trauma yang membawa kepada TEF boleh disebabkan oleh kemasukan tiub endotrakeal untuk membantu pernafasan. Tiub endotrakeal biasanya dimasukkan ke dalam keadaan perubatan untuk membantu bernafas ketika seseorang mengalami anestesia umum atau mengalami kesukaran bernafas akibat kecederaan atau penyakit. Anda lebih cenderung mendapat TEF yang melibatkan saluran pernafasan jika anda menghabiskan masa yang lama di ventilator.
Fistula tracheoesophageal juga jarang berlaku semasa trakeostomi, prosedur di mana sayatan dibuat di leher untuk memasukkan tiub pernafasan ke dalam trakea. Ini berlaku pada kira-kira 0.5% daripada semua pesakit yang menjalani trakeostomi.
Jangkitan, terutama tuberkulosis, juga diketahui menyebabkan TEF. Keadaan ini juga dikaitkan dengan diverticula yang pecah.
Kanser
Kanser paru-paru dan barah esofagus boleh menyebabkan fistula tracheoesophageal. Kejadian ini jarang berlaku pada kedua-dua jenis barah tetapi lebih tinggi pada barah esofagus daripada barah paru-paru. Walaupun tidak biasa, TEF yang diperoleh kerana keganasan sangat serius dan sering membawa maut.
Gejala
Gejala fistula tracheoesophageal mungkin termasuk:
- Bayi mungkin mempunyai lendir berbusa putih di sekitar hidung dan mulut
- Kesukaran bernafas, bunyi pernafasan tidak normal
- Sianosis (kulit berwarna biru disebabkan oleh penurunan kadar oksigen)
- Kesukaran memberi makan, termasuk tersedak atau tersedak ketika cuba makan
- Batuk
- Air liur berlebihan atau meludah
- Perut perut
- Demam (jika makanan telah disedut ke dalam paru-paru)
- Sekiranya orang dewasa menghidap TEF kongenital, mereka mungkin mengalami pneumonia aspirasi berulang
Diagnosis
TEF kongenital mungkin disyaki semasa kehamilan jika ultrasound menunjukkan terdapatnya cairan ketuban yang berlebihan, tidak ada cairan di dalam perut, perut sangat kecil, ada kantung esofagus, dan berat janin lebih rendah daripada yang sepatutnya. Walaupun tanda-tanda ini boleh menyebabkan doktor anda mengesyaki atresia esofagus (EA) dan / atau TEF, mereka juga boleh berlaku dalam keadaan kesihatan yang lain dan tidak pasti.
Selepas kelahiran, TEF kongenital biasanya didiagnosis dalam 12 hari pertama kehidupan. Atresia esofagus dapat didiagnosis dengan melewati tiub nasogastrik melalui hidung dalam usaha mencapai perut. Sekiranya EA ada, tiub akan berhenti pendek kerana tidak dapat sampai ke perut.
Radiografi dada biasa (sinar-X), tanpa kontras, digunakan untuk mendiagnosis TEF kongenital. Mereka akan mendedahkan trakea yang terkompresi atau menyimpang (di luar pusat). Sekiranya pneumonia aspirasi telah berlaku, ini juga dapat dilihat. Ujian tambahan jarang diperlukan untuk mengesahkan diagnosis. Walau bagaimanapun, imbasan CT pelbagai baris kadang-kadang digunakan untuk membantu diagnosis atau untuk membantu memandu rawatan kerana mereka menghasilkan gambar berkualiti tinggi.
Bayi dengan TEF kongenital mungkin memerlukan ujian lain untuk memeriksa kecacatan kelahiran yang berkaitan seperti anomali jantung. Ini harus dikenal pasti sebelum menjalani rawatan untuk TEF / EA.
TEF yang diperoleh sering didiagnosis melalui endoskopi atau bronkoskopi. Prosedur ini melibatkan penyisipan tiub kecil dengan kamera di hujung melalui hidung atau belakang tekak ke dalam esofagus atau trakea. Kamera membolehkan doktor anda untuk memvisualisasikan struktur ini dan melihat TEF atau EA. Anda akan diberi ubat semasa prosedur ini menjadikan anda lebih selesa.
Rawatan
Pembaikan pembedahan diperlukan dalam semua kes fistula tracheoesophageal. Sebelum pengembangan teknik pembedahan, keadaannya hampir selalu membawa maut.
Kadar kelangsungan hidup pada bayi yang sihat yang mempunyai TEF kongenital hampir 100% dengan pembedahan. Walau bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup dan kemungkinan komplikasi pembedahan bergantung pada banyak faktor, termasuk jenis TEF yang ada. Penting bahawa prosedur itu dilakukan oleh pakar bedah yang berpengalaman di hospital yang dapat memberikan perawatan khusus untuk pesakit dengan TEF / EA.
Oleh kerana TEF dapat mengakibatkan komplikasi kesihatan yang serius, mungkin perlu menstabilkan beberapa pesakit sebelum mereka dapat menjalani pembedahan. Kehadiran kecacatan jantung, pneumonia aspirasi, atau masalah kesihatan lain yang berkaitan dengan TEF boleh melambatkan operasi. Sekiranya pembedahan ditangguhkan, selalunya tabung G (tiub yang keluar dari luar perut terus ke perut) diletakkan supaya pemakanan yang betul dapat diberikan.
Setelah keadaannya stabil, bayi yang sangat kecil yang baru berusia beberapa hari dapat menjalani pembedahan TEF / EA. Ini harus dilakukan di hospital dengan unit rawatan rapi neonatal (NICU).
Prosedur
Kaedah pembedahan yang berbeza boleh digunakan bergantung pada lokasi tepat TEF dan sama ada EA ada atau tidak. Kadang-kadang prosedur dilakukan secara berperingkat (terutamanya jika EA ada). Selalunya sayatan dibuat di sisi dada antara tulang rusuk di mana bukaan antara trakea dan esofagus ditutup.
Sekiranya EA juga hadir, ini diperbaiki dengan menjahit bahagian atas dan bawah esofagus kembali sehingga ia menjadi satu tiub berterusan yang menghubungkan bahagian belakang tekak dan perut. Kadang-kadang bahagian atas dan bawah esofagus terlalu jauh untuk hanya menyambung semula. Dalam kes ini, trakea akan diperbaiki dalam satu peringkat pembedahan dan kerongkongan biasanya diperbaiki pada masa yang akan datang.
Kadang-kadang prosedur untuk melebarkan esofagus, yang disebut pelebaran esofagus, juga diperlukan untuk membantu menelan. Prosedur ini mungkin perlu dilakukan beberapa kali.
Komplikasi Potensi Pembedahan
Komplikasi yang mungkin berlaku semasa pembedahan itu sendiri atau dalam tempoh pemulihan termasuk reaksi buruk terhadap anestesia umum termasuk hipertermia malignan, kesukaran bernafas atau reaksi alergi, pendarahan atau jangkitan. Doktor anda harus membincangkan semua kemungkinan risiko dengan anda sebelum pembedahan supaya anda dapat membuat keputusan yang tepat mengenai penjagaan anda.
Selepas pembedahan, ada kemungkinan fistula tracheoesophageal akan berulang dan harus diperbaiki semula. Perkara ini lebih mungkin berlaku sekiranya anda terpaksa menghabiskan banyak masa di ventilator selepas pembedahan anda. Kambuhan juga lebih cenderung pada jenis TEF tertentu kerana lokasi fistula. Sekiranya berulang TEF berlaku, anda mungkin mengalami komplikasi termasuk masalah pernafasan atau pneumonia aspirasi.
Bagi pesakit dengan atresia esofagus, kesukaran menelan dan penyakit refluks gastroesophageal (GERD) adalah perkara biasa. Majoriti orang dengan EA mengalami disfotilitas esofagus kerana disfungsi saraf esofagus. Keparahan kerosakan saraf pada kerongkongan secara langsung berkaitan dengan keparahan komplikasi masa depan.
Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, kesukaran menelan dapat diatasi melalui pelebaran (pelebaran) esofagus. sementara GERD biasanya dirawat dengan ubat-ubatan yang disebut proton pump inhibitor. Sekiranya GERD sukar dikawal dan berterusan untuk jangka masa yang panjang, komplikasi lain boleh berlaku seperti barof esofagus atau barah esofagus. Kedua-dua komplikasi terakhir ini biasanya hanya berlaku pada kes GERD yang berpanjangan.