Kandungan
Ketika pelakon dan pelawak Britain Dudley Moore meninggal pada 27 Mac 2002, penyebab kematian rasmi disenaraikan sebagai radang paru-paru. Tetapi, sebenarnya, Moore telah memerangi keadaan langka yang dikenali sebagai supranuklear progresif (PSP) yang menyebabkan kemerosotan bahagian otak secara beransur-ansur yang mengatur keseimbangan, kawalan otot, fungsi kognitif, dan pergerakan sukarela dan sukarela tertentu seperti menelan dan mata pergerakan.Punca
Walaupun penyebab palsi supranuklear progresif tidak diketahui, ia dianggap berkaitan dengan mutasi pada bahagian gen yang dikenali sebagai kromosom 17.
Malangnya, ini bukan mutasi yang luar biasa. Walaupun hampir setiap orang dengan PSP mempunyai anomali genetik ini, begitu juga dengan dua pertiga daripada populasi umum. Oleh itu, mutasi dilihat sebagai penyumbang dan bukan satu-satunya faktor untuk gangguan tersebut. Racun persekitaran dan masalah genetik lain juga boleh memainkan peranan.
Para saintis juga belum sepenuhnya yakin sejauh mana PSP dikaitkan dengan penyakit Parkinson atau Alzheimer yang mana ia mempunyai gejala ciri tertentu.
PSP dianggarkan mempengaruhi satu daripada setiap 100,000 orang tanpa mengira bangsa, geografi, atau pekerjaan. Lelaki cenderung terkena sedikit lebih banyak daripada wanita. Gejala biasanya muncul antara usia 50 dan 60 tahun.
Gejala
Salah satu gejala "bercerita" PSP yang paling banyak melibatkan kawalan pergerakan mata, terutamanya kemampuan untuk melihat ke bawah. Keadaan ini, yang dikenali sebagai ophthalmoparesis, menyebabkan kelemahan atau kelumpuhan otot-otot tertentu di sekitar bola mata. Pergerakan menegak mata juga sering terjejas. Apabila keadaan bertambah buruk, pandangan ke atas juga dapat dipengaruhi.
Oleh kerana kurangnya kawalan fokus, orang yang mengalami oftalmoparesis akan sering mengadu tentang penglihatan berganda, penglihatan kabur, dan kepekaan cahaya. Kawalan kelopak mata yang lemah juga mungkin berlaku.
Oleh kerana bahagian otak lain terjejas, PSP akan muncul dengan pelbagai gejala biasa yang cenderung bertambah buruk dari masa ke masa. Ini termasuk:
- Ketidakstabilan dan kehilangan keseimbangan
- Perlahan pergerakan umum
- Penghinaan kata-kata
- Kesukaran menelan (disfagia)
- Hilang ingatan
- Kekejangan otot muka
- Kecondongan kepala ke belakang kerana otot leher yang kaku
- Inkontinensia kencing
- Perubahan tingkah laku, termasuk kehilangan perencatan dan ledakan tiba-tiba
- Melambatkan pemikiran yang kompleks dan abstrak
- Kehilangan kemahiran organisasi atau merancang (seperti mengurus kewangan, tersesat, mengikuti komitmen kerja)
Diagnosis
PSP biasanya salah didiagnosis pada peringkat awal penyakit dan sering disalahartikan kepada jangkitan telinga dalam, masalah tiroid, strok, atau penyakit Alzheimer (terutama pada orang tua).
Diagnosis dibuat berdasarkan tinjauan gejala. Ini adalah proses di mana doktor perlu mengecualikan kemungkinan penyebab lain. Imbasan magnetik resonans (MRI) batang otak dapat digunakan untuk menyokong diagnosis.
Dalam kes PSP, biasanya terdapat tanda-tanda pembaziran (atrofi) di bahagian otak yang menghubungkan otak ke saraf tunjang. Pada MRI, pandangan sisi batang otak ini dapat menunjukkan apa yang disebut oleh beberapa orang sebagai "penguin" atau "hummingbird" (dinamakan demikian kerana bentuknya seperti burung).
Ini, bersama dengan gejala, penyelidikan pembezaan, dan ujian genetik, dapat memberikan bukti yang diperlukan untuk membuat diagnosis.
Bagaimana PSP Berbeza Dari Penyakit Parkinson
Untuk membezakan PSP dari Parkinson, doktor akan mempertimbangkan perkara seperti postur dan sejarah perubatan.
Contohnya, orang dengan PSP biasanya akan mempertahankan postur tegak atau melengkung, sementara orang dengan Parkinson cenderung memiliki posisi lebih maju ke depan.
Lebih-lebih lagi, orang dengan PSP lebih cenderung jatuh kerana kekurangan keseimbangan yang progresif. Walaupun penderita Parkinson juga berisiko jatuh, mereka yang menghidap PSP cenderung melakukannya ke belakang kerana ciri-ciri kekakuan leher dan postur belakang yang melengkung.
Dengan itu, PSP dianggap sebagai sebahagian daripada kumpulan penyakit neurodegenerative yang disebut sindrom Parkinson-plus yang mana ada juga yang termasuk Alzheimer.
Pilihan Rawatan
Tidak ada rawatan khusus untuk PSP. Sebilangan pesakit mungkin bertindak balas terhadap ubat yang sama yang digunakan untuk merawat Parkinson, seperti levodopa, walaupun tindak balas cenderung buruk (perbezaan lain digunakan untuk mendiagnosis penyakit).
Ubat antidepresan tertentu, seperti Prozac, Elavil, dan Tofranil, dapat membantu beberapa gejala kognitif atau tingkah laku yang mungkin dialami seseorang. Selain ubat, gelas khas (bifocal, prisma) dapat membantu masalah penglihatan, sementara alat bantu berjalan dan alat penyesuaian lain dapat meningkatkan mobiliti dan mencegah terjatuh.
Walaupun terapi fizikal biasanya tidak akan memperbaiki masalah motorik, mereka dapat membantu menjaga sendi menjadi lenguh dan mencegah kemerosotan otot kerana tidak aktif. Sekiranya disfagia teruk, saluran makan mungkin diperlukan.
Elektrod dan generator nadi yang ditanam secara pembedahan yang digunakan dalam terapi rangsangan otak dalam untuk Parkinson belum terbukti berkesan dalam merawat PSP.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Walaupun kurangnya pemahaman tentang PSP dan pilihan rawatan yang terhad, penting untuk diingat bahawa penyakit ini tidak mempunyai jalan yang pasti dan boleh berbeza secara signifikan dari orang ke orang. Dengan pengawasan perubatan yang konsisten dan pemakanan yang baik, seseorang yang menghidap PSP sebenarnya boleh hidup selama bertahun-tahun, bahkan berpuluh-puluh tahun, setelah menjalani diagnosis.
Bagi individu dan keluarga yang hidup dengan penyakit ini, penting untuk mendapatkan sokongan untuk mengelakkan pengasingan dan mengakses maklumat dan rujukan yang berpusat pada pesakit dengan lebih baik. Ini termasuk organisasi seperti CurePSP yang berpusat di New York City yang menawarkan kumpulan sokongan secara langsung dan dalam talian, direktori doktor pakar, dan rangkaian penyokong rakan sebaya yang terlatih.