Kandungan
- Apakah penyakit prion?
- Apa yang menyebabkan penyakit prion?
- Siapa yang berisiko menghidap penyakit prion?
- Apakah simptom penyakit prion?
- Bagaimana penyakit prion didiagnosis?
- Bagaimana penyakit prion dirawat?
- Bolehkah penyakit prion dicegah?
- Hidup dengan penyakit prion
- Perkara utama mengenai penyakit prion
- Langkah seterusnya
Apakah penyakit prion?
Penyakit prion merangkumi beberapa keadaan. Prion adalah sejenis protein yang dapat memicu protein normal di otak untuk melipat secara tidak normal. Penyakit prion boleh menyerang manusia dan haiwan dan kadang kala disebarkan kepada manusia oleh produk daging yang dijangkiti. Bentuk penyakit prion yang paling biasa yang menyerang manusia adalah penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD).
Penyakit prion jarang berlaku. Kira-kira 300 kes dilaporkan setiap tahun di A.S.
Jenis penyakit prion termasuk:
- CJD. Seseorang boleh mewarisi keadaan ini, dalam hal ini disebut CJD keluarga. Sporadis CJD, sebaliknya, berkembang secara tiba-tiba tanpa faktor risiko yang diketahui. Sebilangan besar kes CJD bersifat sporadis dan cenderung menyerang orang sekitar usia 60 tahun. CJD yang diperoleh disebabkan oleh pendedahan pada tisu yang dijangkiti semasa prosedur perubatan, seperti pemindahan kornea. Gejala CJD (lihat di bawah) dengan cepat menyebabkan kecacatan dan kematian yang teruk. Dalam kebanyakan kes, kematian berlaku dalam setahun.
- Variasi CJD. Ini adalah jenis penyakit berjangkit yang berkaitan dengan "penyakit lembu gila." Makan daging yang berpenyakit boleh menyebabkan penyakit pada manusia. Daging boleh menyebabkan protein prion manusia normal berkembang secara tidak normal. Jenis penyakit ini biasanya menyerang orang muda.
- Protease berubah-ubahprionopati sensitif (VPSPr). Ini juga sangat jarang berlaku, ia serupa dengan CJD tetapi proteinnya kurang sensitif terhadap pencernaan. Ia lebih cenderung menyerang orang berusia sekitar 70 tahun yang mempunyai sejarah demensia keluarga.
- Gerstmann-Penyakit Sträussler-Scheinker (GSS). Amat jarang berlaku, tetapi terjadi pada usia lebih awal, biasanya sekitar usia 40 tahun.
- Kuru. Penyakit ini dilihat di New Guinea. Ia disebabkan oleh memakan tisu otak manusia yang tercemar dengan prion berjangkit. Kerana peningkatan kesedaran mengenai penyakit dan bagaimana penularannya, kuru sekarang jarang terjadi.
- Insomnia maut (FI). Gangguan keturunan jarang menyebabkan sukar tidur. Terdapat juga bentuk penyakit sporadis yang tidak diwarisi.
Apa yang menyebabkan penyakit prion?
Penyakit prion berlaku apabila protein prion normal, yang terdapat di permukaan banyak sel, menjadi tidak normal dan bergumpal di otak, menyebabkan kerosakan otak. Pengumpulan protein yang tidak normal di otak ini dapat menyebabkan gangguan ingatan, perubahan keperibadian, dan kesukaran dengan pergerakan. Pakar masih belum banyak mengetahui tentang penyakit prion, tetapi malangnya, gangguan ini pada amnya boleh membawa maut.
Siapa yang berisiko menghidap penyakit prion?
Faktor risiko penyakit prion termasuk:- Sejarah keluarga penyakit prion
- Makan daging yang dijangkiti oleh "penyakit lembu gila"
- Jangkitan daripada menerima kornea yang tercemar atau dari peralatan perubatan yang tercemar
Apakah simptom penyakit prion?
Gejala penyakit prion termasuk:
- Demensia yang berkembang pesat
- Kesukaran berjalan dan perubahan gaya berjalan
- Halusinasi
- Kekejangan otot
- Kekeliruan
- Keletihan
- Kesukaran bercakap
Bagaimana penyakit prion didiagnosis?
Penyakit prion disahkan dengan mengambil sampel tisu otak semasa biopsi atau selepas kematian. Walau bagaimanapun, penyedia perkhidmatan kesihatan boleh melakukan beberapa ujian sebelumnya untuk membantu mendiagnosis penyakit prion seperti CJD, atau untuk mengesampingkan penyakit lain dengan gejala yang serupa. Penyakit prion harus dipertimbangkan pada semua orang dengan demensia yang cepat berkembang.
Ujian merangkumi:
- MRI (pengimejan resonans magnetik) imbasan otak
- Sampel cecair dari saraf tunjang (keran tulang belakang, juga disebut lumbar puncture)
- Electroencephalogram, yang menganalisis gelombang otak; ujian tanpa rasa sakit ini memerlukan meletakkan elektrod pada kulit kepala
- Ujian darah
- Pemeriksaan neurologi dan visual untuk memeriksa kerosakan saraf dan kehilangan penglihatan
Bagaimana penyakit prion dirawat?
Penyakit prion tidak dapat disembuhkan, tetapi ubat-ubatan tertentu dapat membantu memperlambat kemajuannya. Pengurusan perubatan memberi tumpuan untuk menjaga keselamatan orang dan penyakit ini seaman mungkin, walaupun terdapat gejala yang progresif dan melemahkan.
Bolehkah penyakit prion dicegah?
Membersihkan dan mensterilkan peralatan perubatan dengan betul dapat mencegah penyebaran penyakit. Sekiranya anda mempunyai atau mungkin mempunyai CJD, jangan menderma organ atau tisu, termasuk tisu kornea.
Peraturan yang lebih baru yang mengatur penanganan dan memberi makan lembu dapat membantu mencegah penyebaran penyakit prion.
Hidup dengan penyakit prion
Ketika penyakit prion semakin meningkat, orang yang menghidap penyakit ini pada amnya memerlukan pertolongan untuk mengurus diri sendiri. Dalam beberapa kes, mereka mungkin dapat tinggal di rumah mereka, tetapi akhirnya mereka mungkin perlu pindah ke pusat rawatan.
Perkara utama mengenai penyakit prion
- Penyakit prion sangat jarang berlaku.
- Gejala boleh berkembang dengan cepat memerlukan bantuan dengan keperluan harian.
- Penyakit prion selalu membawa maut.
Langkah seterusnya
Petua untuk membantu anda memanfaatkan sepenuhnya dari lawatan ke penyedia penjagaan kesihatan anda:
- Ketahui sebab lawatan anda dan apa yang anda mahu berlaku.
- Sebelum lawatan anda, tulis soalan yang anda ingin dijawab.
- Bawa seseorang bersama anda untuk menolong anda bertanya dan ingat apa yang diberitahu oleh penyedia anda.
- Semasa lawatan, tuliskan nama diagnosis baru, dan ubat, rawatan, atau ujian baru. Tulis juga arahan baru yang diberikan oleh penyedia anda kepada anda.
- Ketahui mengapa ubat atau rawatan baru diresepkan, dan bagaimana ia akan membantu anda. Ketahui juga kesan sampingannya.
- Tanyakan apakah keadaan anda dapat diubati dengan cara lain.
- Ketahui mengapa ujian atau prosedur disyorkan dan apa hasilnya.
- Ketahui apa yang diharapkan sekiranya anda tidak mengambil ubat atau menjalani ujian atau prosedur.
- Sekiranya anda mempunyai janji temu susulan, tulis tarikh, masa, dan tujuan lawatan itu.
- Ketahui bagaimana anda boleh menghubungi pembekal anda jika anda mempunyai pertanyaan.