Kandungan
Sarung myelin adalah pelindung, lapisan lemak yang mengelilingi gentian saraf anda, sama dengan penebat pelindung di sekitar wayar elektrik. Salutan ini membolehkan impuls elektrik antara sel saraf bergerak berulang-alik dengan cepat. Apabila myelin menjadi rosak, isyarat elektrik ini terganggu dan bahkan boleh berhenti sama sekali.Anatomi
Myelin terbuat dari lemak dan protein dan dibungkus dalam banyak lapisan di sekitar saraf di sistem saraf pusat (CNS), yang merangkumi otak, saraf tunjang, dan saraf optik (mata), serta saraf periferal sistem (PNS), yang mengandungi semua saraf di luar CNS.
Myelin dicipta oleh jenis sel glial tertentu. Di CNS, sel glial adalah oligodendrocytes; dalam PNS, mereka adalah sel Schwann.
Sekiranya anda pernah menyedari pergerakan bayi yang tiba-tiba tersentak, ini kerana sarung myelin mereka tidak berkembang sepenuhnya semasa kelahiran. Apabila mereka semakin tua dan myelin matang dan bertambah, pergerakan mereka menjadi lebih lancar dan lebih terkawal. Proses ini berterusan sehingga dewasa.
Disfungsi
Pada orang yang sihat, sel-sel saraf saling mengirim impuls di sepanjang serat nipis yang melekat pada badan sel saraf. Unjuran tipis ini dipanggil akson dan kebanyakannya dilindungi oleh sarung myelin, yang membolehkan impuls saraf bergerak dengan cepat dan berkesan. Myelin sangat penting untuk sistem saraf yang sihat, mempengaruhi semua perkara dari pergerakan hingga kognisi.
Dalam multiple sclerosis (MS), penyakit yang paling biasa dikaitkan dengan kerosakan myelin, sel-sel imun menyerang myelin-dan akhirnya, akson-di otak dan saraf tunjang. Serangan berulang akhirnya menyebabkan parut. Apabila myelin berparut, impuls saraf tidak dapat disebarkan dengan betul; mereka bergerak terlalu perlahan atau tidak sama sekali. Akhirnya, akson merosot akibat kehilangan myelin kronik, yang menyebabkan kematian sel saraf.
Demyelination adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan pemusnahan sarung myelin, pelindung yang menutupi serat saraf di sekitarnya. Kerosakan ini menyebabkan isyarat saraf menjadi perlahan atau berhenti, mengakibatkan gangguan neurologi.
Bergantung pada tempat di mana sistem saraf pusat diserang myelin, gejala seperti gangguan deria, masalah penglihatan, kekejangan otot, dan masalah pundi kencing mulai nyata. Inilah sebabnya mengapa gejala MS berbeza-beza dari satu orang ke orang lain, kerana lokasi serangan myelin berbeza dalam sistem saraf pusat.
Sebagai tambahan kepada pelbagai lokasi serangan sistem imun di otak dan saraf tunjang anda, masa serangan ini juga tidak dapat diramalkan, walaupun terdapat kemungkinan pencetus seperti tekanan atau tempoh selepas bersalin.
1:34Myelin Sheath and the Role It Dimainkan di MS
Punca
Selain daripada sklerosis berganda, kerosakan pada myelin boleh disebabkan oleh sejumlah keadaan yang biasa dan tidak biasa. Ini termasuk:
- Pukulan
- Jangkitan
- Keradangan
- Gangguan metabolik
- Ubat-ubatan tertentu
- Gangguan imun
- Penggunaan alkohol yang berlebihan
- Keracunan karbon monoksida
- Kekurangan vitamin B12
Penyakit Demyelining CNS
Penyakit demyelining yang paling biasa dari sistem saraf pusat adalah sklerosis berganda, tetapi yang lain termasuk:
- Neuritis optik, keradangan pada saraf optik mata
- Neuromyelitis optica, juga dikenal sebagai penyakit Devic, yang mempengaruhi saraf optik dan saraf tunjang
- Myelitis melintang, gangguan autoimun yang menyebabkan keradangan pada saraf tunjang
- Ensefalomielitis akut (ADEM), jangkitan pada otak dan saraf tunjang
- Adrenoleukodystrophy dan adrenomyeloneuropathy, gangguan degeneratif genetik yang jarang berlaku
- Neuropati optik keturunan Leber, yang menyebabkan kebutaan separa
Punca keadaan ini tidak diketahui. Beberapa, seperti neuromielitis optica, ADEM, neuritis optik, dan myelitis melintang, dipercayai autoimun, secara tidak langsung merosakkan sarung myelin akibat serangan imun yang tidak normal.
Penyakit Demyelining PNS
Terdapat juga keadaan demyelining yang mempengaruhi myelin pada sistem saraf periferal, termasuk:
- Sindrom Guillain-Barré (GBS)
- Polineuropati demyelinasi keradangan kronik (CIDP)
- Polineuropati saraf periferi lain
Gangguan Genetik
Terdapat juga gangguan genetik yang jarang berlaku di mana kerosakan myelin atau sarung myelin yang cacat dapat menyebabkan kerosakan neurologi kekal. Ini termasuk:
- Adrenoleukodystrophy
- Leukodystrophy metakromatik
- Penyakit Krabbe
- Penyakit Pelizaeus-Merzbacher
Rawatan
Terapi semasa untuk sklerosis berganda mensasarkan sistem imun anda. Walaupun mereka didapati mengurangkan jumlah dan keparahan kambuh MS, masih belum ada penawar untuk MS. Tetapi sekarang, pakar memeriksa terapi yang mensasarkan myelin.
Penyelidikan Pembaikan Myelin
Walaupun terapi MS yang mengubahsuai penyakit ini memberi tumpuan kepada bagaimana mencegah sistem imun anda menyerang myelin, para saintis melihat bagaimana myelin dapat diperbaiki setelah ia rosak oleh sistem imun. Harapannya ialah jika myelin diperbaiki, fungsi neurologi anda dapat dipulihkan dan MS anda akan berhenti menjadi semakin teruk-atau sekurang-kurangnya melambatkan.
Berita baiknya adalah bahawa beberapa kajian telah menunjukkan bahawa memelihara dan memulihkan myelin yang mengelilingi akson dapat meningkatkan kelangsungan hidup sel saraf. Oleh kerana kecacatan yang berkaitan dengan MS anda dikaitkan dengan tahap kematian sel saraf, dengan memperbaiki myelin dan melindungi sel saraf , pakar berharap akhirnya dapat menghentikan perkembangan kecacatan pada orang dengan MS.
Clemastine Fumarate
Di antara penyelidikan semasa, kajian 2017 yang diterbitkan di Lancet mencadangkan bahawa ubat alergi over-the-counter yang disebut clemastine fumarate (dijual dengan nama jenama Tavist, Dayhist, dan lain-lain) dapat mendorong pembaikan myelin di otak orang yang menghidap MS.
Dalam kajian itu, 50 orang dengan MS yang kambuh dan kerosakan saraf optik diberi dos clemastine dua kali sehari atau plasebo selama 150 hari. Selepas 90, peserta menukar terapi, yang bermaksud mereka yang memberikan clemastine kini mengambil plasebo selama 60 hari terakhir kajian.
Peserta menjalani potensi membangkitkan visual, yang mengukur penghantaran isyarat dari retina mata melalui saraf optik ke korteks visual, kawasan otak yang memproses gambar (mengubah apa yang dilihat seseorang menjadi gambar sebenar).
Hasil kajian menunjukkan bahawa penundaan potensi yang ditimbulkan penglihatan dikurangkan sebanyak 1,7 milidetik per mata untuk saat orang dirawat dengan clemastine. Penurunan kelewatan penghantaran saraf ini menunjukkan bahawa pembaikan myelin berlaku di sepanjang jalur isyarat saraf optik.
Dadah Lain Yang Disiasat
Kajian awal lain adalah merekrut pesakit atau sedang dijalankan mengenai ubat-ubatan yang dapat membantu meningkatkan pembaikan myelin dan melindungi sel-sel saraf di sistem saraf pusat. Terdapat sebilangan rawatan yang sedang dikaji, tetapi beberapa contoh termasuk:
- Guanabenz: Ubat yang sebelumnya diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah A.S. untuk rawatan tekanan darah tinggi, guanabenz didapati meningkatkan kelangsungan hidup oligodendrocytes (sel yang menghasilkan myelin) dalam kajian haiwan. Guanabenz juga terbukti dapat mengurangkan jumlah sel-sel imun radang yang terkumpul di otak dan saraf tunjang.
- Ibudilast: Percubaan fasa 2 yang melibatkan 255 orang dengan MS progresif primer atau sekunder mendapati bahawa ibudilast, ubat anti-radang buatan Jepun, melambatkan kadar atrofi otak (menyusut) berbanding plasebo.