Ubat

Hidup Dengan Fibrosis Kistik

Posted on
Pengarang: Virginia Floyd
Tarikh Penciptaan: 12 Ogos 2021
Tarikh Kemas Kini: 14 November 2024
Anonim
Apa itu Fibrosis Kistik? Gangguan Metabolisme Kongenital
Video.: Apa itu Fibrosis Kistik? Gangguan Metabolisme Kongenital

Kandungan

Tidak lama dahulu fibrosis kistik (CF) dianggap sebagai "hukuman mati" awal. Walaupun baru-baru ini pada tahun 1980-an, bertahan setelah usia 20 tahun hampir tidak pernah didengar. Nasib baik, ini tidak lagi berlaku. Hari ini, orang dengan CF hidup lebih lama daripada sebelumnya berkat ubat generasi baru, amalan pengurusan yang lebih baik, dan pemeriksaan rutin bayi baru lahir di Amerika Syarikat.

Ini bermaksud bahawa orang yang menghidap penyakit itu sekarang dapat merancang masa depan mereka. Walaupun CF tidak kurang serius daripada sebelumnya, ada alat dan strategi yang dapat membantu anda mengatasi dengan lebih baik dan mencari "normal baru" untuk anda dan keluarga anda.

Emosi Anda

Hidup berubah sebaik sahaja anda mendapat diagnosis CF. Sama ada anda membawa pulang bayi yang baru didiagnosis atau belajar menguruskan penyakit ketika anda dewasa, CF akan selalu menjadi sebahagian besar dari hidup anda.

Untuk tujuan ini, sebanyak yang anda perlukan untuk menangani aspek fizikal penyakit ini, untuk mengatasi, anda perlu mencari alat emosi untuk mula menormalkan CF dalam hidup anda.


Ini bermula dengan pendidikan dan sokongan. Fibrosis kistik bukan sahaja merupakan penyakit yang tidak biasa, tetapi sebahagian besarnya masih disalahpahami oleh banyak pihak. Oleh kerana itu, anda perlu memperoleh sebanyak mungkin pengetahuan mengenai CF. Ini tidak hanya merangkumi sains dan rawatan semasa, tetapi sebarang kejayaan, kemajuan, atau kemunduran yang dapat mempengaruhi perawatan ke depan.

Mungkin sumber terbaik untuk ini adalah Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Sebagai tambahan kepada perpustakaan kandungan dalam taliannya yang luas, CFF menawarkan talian bantuan di 1-844-COMPASS (266-7277). Talian bantuan percuma dikendalikan oleh pekerja kerja terlatih yang tersedia untuk konsultasi satu lawan satu dari hari Isnin hingga Jumaat, 09:00 hingga 7:00 malam. ET. Seorang pekerja kerja CFF juga dapat menghubungkan anda ke rangkaian sokongan orang lain yang menghidap penyakit ini melalui salah satu daripada 70 bab CFF dan pejabat cawangan mereka di Amerika Syarikat.

Anda juga boleh beralih ke ruang sembang dalam talian atau halaman media sosial komuniti untuk interaksi, nasihat, dan komunikasi.

Walaupun keluarga dan rakan anda mungkin tidak memahami CF, jangan memandang rendah betapa berharganya mereka. Ingat juga bahawa mereka dapat menolong anda dengan lebih baik semasa anda mengajar mereka lebih banyak mengenai penyakit ini.


Di luar pendidikan dan sokongan, salah satu kunci untuk menormalkan CF adalah mewujudkan dan menjaga rutin. Kebenaran sederhana adalah bahawa rawatan CF sering memakan sebahagian besar hari anda. Dengan menetapkan rutin dan mengikutinya, tugas-tugas harian akhirnya akan menjadi automatik, dan anda akan dapat mengelakkan naik turunnya emosi yang boleh memberi tekanan kepada kehidupan anda.

Diet

Salah satu cabaran terbesar hidup dengan fibrosis kistik adalah mengekalkan pengambilan nutrien yang diperlukan untuk mengekalkan tahap pertumbuhan, kesihatan, dan tenaga. Kanak-kanak dan orang dewasa dengan CF sering perlu menggandakan pengambilan kalori setiap hari untuk mengelakkan penurunan berat badan, dan itu tidak semudah yang disangka.

Strategi Pemakanan

Sebaik-baiknya, anda akan mendapat nasihat pakar pemakanan pakar untuk membantu membimbing anda. Walaupun tidak ada "diet cystic fibrosis", strategi umum melibatkan makan tiga kali makan dan dua hingga tiga makanan ringan sehari sebagai sebahagian daripada diet tinggi lemak dan tinggi kalori.


Kalori tambahan yang anda makan harus menjadi sebahagian daripada diet seimbang dengan lemak kurang tepu dan lebih banyak lemak tak jenuh (seperti dari alpukat, kacang, dan minyak zaitun). Minyak kenari dan biji rami juga merupakan pilihan yang baik kerana mengandungi bahan kimia yang dapat mengurangkan keradangan.

Ramai orang suka mengawasi kalori mereka sepanjang hari dan mempunyai makanan ringan tambahan jika jumlahnya kurang. Pendekatan 100-kalori-pada-satu-masa mungkin lebih menarik daripada mencuba snek tambahan 500 kalori, yang mungkin membebankan. Beberapa pilihan 100 kalori termasuk:

  • Satu sudu mentega kacang
  • Sepertiga dari alpukat
  • 1/4 cawan keju parut
  • Dua keping daging
  • Dua sudu kacang cincang
  • Segelas susu penuh enam ons
  • Dua sudu fudge panas
  • 2/3 cawan topping krim disebat

Walaupun anda mengikuti diet yang disarankan, ingatlah untuk rajin mengambil suplemen vitamin atau mineral yang disyorkan oleh doktor anda juga.

Penghidratan yang betul juga penting, kerana dapat membantu mencegah dehidrasi dan memastikan bahawa lendir yang sudah menebal tidak menjadi lebih tebal. Jumlah air yang diperlukan bergantung pada usia, berat badan, tahap aktiviti, dan iklim di mana anda berada.

Untuk Bayi

Matlamat diet umum untuk kanak-kanak dan orang dewasa dengan CF juga berlaku untuk bayi. Setelah bayi anda dapat makan makanan ringan, fokuskan pada produk dengan kalori tertinggi dan cari cara untuk meningkatkan pengambilan lemak setiap hari.

Beberapa cadangan berguna:

  • Untuk menambah kalori, tambahkan susu ibu atau formula berkalori tinggi ke dalam bijirin bayi. Terdapat sebilangan besar formula komersial yang dibuat khas untuk bayi dengan pertumbuhan yang buruk. Sebagai alternatif, pakar diet anda boleh mengajar anda cara menambahkan lemak dan kalori yang sesuai pada formula bayi standard.
  • Untuk menambahkan lemak pada makanan bayi, campurkan mentega, marjerin, atau minyak (seperti zaitun, canola, atau safflower) ke dalam sayur-sayuran atau buah yang telah diregangkan. Walaupun bayi mungkin tidak menyukainya pada awalnya, lama kelamaan, dia akan terbiasa dengannya.
  • Sekiranya bayi anda tidak dapat menambah berat badan, kembung, atau mempunyai najis yang longgar, berminyak, dan berbau busuk, berbincanglah dengan doktor anda mengenai suplemen enzim pankreas. Pelet di dalam kapsul dapat diukur dan ditaburkan di atas makanan.
  • Tanya doktor anda mengenai formulasi pediatrik yang sesuai untuk vitamin A, D, E, dan K dan cara terbaik untuk membawanya.

Perancangan Makanan

Sekiranya anda atau ahli keluarga mempunyai CF, sebahagian besar hidup anda akan berpusat pada merancang, menyiapkan, dan menghidangkan makanan. Anda boleh menjadikan hidup anda lebih mudah untuk diri sendiri sambil mencapai tujuan diet dengan mengikuti beberapa peraturan mudah:

  • Rancangkan menu anda selama seminggu. Ini bukan sahaja dapat menjimatkan masa di kedai runcit tetapi juga membantu anda mengelakkan situasi di mana anda menggaru kepala, cuba mencari tahu apa yang harus dibuat untuk makan malam.
  • Masak sekali makan tiga kali. Semasa memasak, cukup sehingga anda dapat menyajikan satu hidangan untuk makan malam, membungkus yang lain untuk makan tengah hari, dan membekukan sepertiga untuk hari-hari ketika anda tidak mahu memasak.
  • Gunakan periuk perlahan. Memasak perlahan membolehkan anda mula menyediakan makan tengah hari atau makan malam pada waktu pagi apabila anda mempunyai tenaga yang paling banyak.
  • Fikirkan tentang "kemasan." Rancang makanan atau makanan ringan yang boleh anda bawa ke dalam beg galas, beg tangan, atau beg bimbit atau simpan di meja, loker, atau alat pendingin di dalam kereta anda.
  • Pastikan ia menarik. Beli pelbagai makanan supaya anda tidak bosan makan makanan yang sama setiap hari. Semakin menarik makanannya, semakin besar kemungkinan ia akan siap.

Senaman

Walaupun fibrosis sista boleh mengurangkan toleransi anda untuk bersenam, ia tidak boleh menunjukkan bahawa anda boleh menjauhinya. Apa pun keadaan fizikal anda, melakukan senaman-walaupun dalam jumlah yang sedikit-dapat memperlambat penurunan fungsi paru-paru jika anda melakukannya dengan betul dan konsisten.

Pada akhirnya, tujuan mana-mana rancangan kecergasan adalah untuk mencari sesuatu yang bermanfaat yang dapat anda nikmati. Ini boleh menjadi aktiviti yang anda lakukan sendiri atau aktiviti yang boleh anda sertai dengan rakan, kelas, atau sekumpulan rakan. Dengan menjumpai aktiviti yang sesuai untuk anda, anda cenderung untuk meneruskannya dalam jangka masa panjang.

Menetapkan matlamat

Semasa memulakan pertama, anda perlu menetapkan matlamat yang jelas. Ini sering membantu bekerja dengan ahli terapi fizikal (dan bukannya pelatih peribadi) yang dapat menilai tahap kecergasan anda dan merancang rancangan yang tidak membebani anda atau membuat anda tidak tercabar. Ini mungkin melibatkan berjalan kaki, berenang, berbasikal, atau aktiviti fizikal lain untuk membuat paru-paru anda berfungsi dan mengepam jantung.

Yang penting adalah bermula dengan perlahan. Sekiranya anda kurang sihat, mulailah dengan berjalan kaki selama lima hingga 10 minit dan bangun dari sana. Sekiranya anda tidak dapat berjalan 10 minit penuh, cubalah lima minit pada waktu pagi dan lima minit pada waktu petang sehingga anda cukup kuat untuk melakukan lebih banyak perkara.

Sebagai peraturan umum, rutin senaman akhirnya harus melibatkan aktiviti aerobik minimum 20 hingga 30 minit tiga kali seminggu.Kekerapan lebih penting daripada jangka masa. Contohnya, jika anda memilih berjalan kaki 10 hingga 15 minit sehari, setiap hari, anda mungkin akan merasakan faedahnya daripada jika anda bersenam 45 minit dua kali seminggu.

Sekiranya anda cukup kuat untuk memulakan latihan rintangan, mulailah dahulu dengan jalur rintangan dan isometrik sebelum beralih ke mesin senaman dan berat percuma.

Anak-anak

Berkenaan dengan kanak-kanak dengan CF, penting untuk menanamkan tabiat senaman yang baik sejak awal. Dengan mendedahkan anak anda kepada pelbagai kegiatan, dia akan lebih cenderung untuk menjalani gaya hidup aktif semasa remaja atau dewasa. Walaupun senaman tidak pernah menjadi sebahagian daripada hidup anda, jika anda mempunyai anak dengan CF, adalah lebih baik untuk menjadi contoh dan menjadikan kecergasan sebagai urusan keluarga.

Manfaat latihan untuk kanak-kanak adalah jelas. Di luar kesan fizikal - melonggarkan lendir dan menguatkan otot - ia dapat membantu meningkatkan keyakinan dan harga diri. Walaupun mungkin membimbangkan apabila anak anda banyak batuk semasa bersenam, cuba ingat bahawa melakukannya membantu membersihkan paru-paru . Ia adalah perkara yang baik.

Dengan itu, penting untuk berbincang dengan guru PE anak anda untuk memastikan bahawa dia memahami apa itu CF dan langkah berjaga-jaga yang diperlukan untuk melindungi kesihatan anak anda.

Untuk tujuan ini, guru perlu:

  • Pastikan penghidratan yang betul
  • Benarkan makanan ringan semasa melakukan aktiviti yang berat
  • Pisahkan anak anda daripada rakan sekelas yang mungkin sakit
  • Teguhkan keperluan kebersihan dan pencucian tangan yang baik, termasuk penggunaan pembersih tangan berasaskan alkohol setelah peralatan sukan bersama digunakan
  • Galakkan aktiviti, tetapi ketahui bila masanya untuk berhenti

Pelepasan Jalan Udara

Pembersihan jalan nafas adalah alat rawatan diri yang penting yang sering perlu diselaraskan semasa penyakit itu berkembang. Apa yang mungkin berjaya beberapa tahun yang lalu kadang-kadang boleh menjadi semakin lama semakin tua. Untuk memastikan anda mencapai hasil terbaik, periksa secara berkala dengan ahli terapi fizikal anda yang dapat menilai kemajuan anda dan melihat apakah anda melakukan teknik dengan betul.

Sekiranyabatuk huff telah disyorkan sebagai sebahagian daripada rancangan rawatan anda, pastikan anda melakukannya dengan betul:

  • Duduk tegak dan condongkan dagu sedikit ke hadapan.
  • Tarik nafas perlahan dan dalam, mengisi paru-paru hingga kapasiti 75%.
  • Tahan nafas anda selama dua hingga tiga saat.
  • Sekarang, hembuskan udara dengan perlahan dan kuat sambil mengucapkan "huh" (seolah-olah anda sedang cuba mengaburkan cermin).
  • Ulangi ini satu hingga empat kali sebelum diakhiri dengan satu batuk kuat untuk membersihkan lendir yang terkumpul dari paru-paru anda.
  • Mulakan keseluruhan kitaran sekali lagi tiga atau empat kali.

Sekali lagi, dari masa ke masa, batuk huff mungkin tidak cukup untuk memberi kelegaan. Dalam kes sedemikian, pasangan mungkin diperlukan untuk melakukan terapi saliran postural (PDT), atau alat pembersihan saluran udara mungkin disarankan.

Persekitaran

Sesiapa yang kerap terdedah kepada asap rokok berisiko terkena penyakit yang berkaitan dengan asap, tetapi orang yang mengalami cystic fibrosis (CF) mempunyai risiko komplikasi yang lebih besar daripada pendedahan seperti ini.

Selain risiko yang berkaitan dengan pendedahan toksin, asap dapat merosakkan silia yang melapisi saluran udara, menyebabkan lendir terperangkap. Ini menjadikan penumpukan lendir yang berkaitan dengan CF semakin teruk.

Pendedahan asap rokok juga dapat menghalang kenaikan berat badan yang betul / mendorong penurunan berat badan, meningkatkan risiko jangkitan pernafasan, dan penurunan fungsi paru-paru secara keseluruhan.

Pencemaran udara, cuaca, dan kebersihan persekitaran seseorang juga boleh mempengaruhi gejala CF dan perkembangannya.

Lakukan yang terbaik untuk menghilangkan pendedahan asap bekas sebanyak mungkin dan pastikan kediaman anda bebas dari habuk. Pertimbangkan juga untuk mendapatkan pembersih udara.

Kesuburan dan Kehamilan

Hari ini, apabila jangka hayat meningkat, semakin banyak orang dewasa dengan CF termasuk ibu bapa sebagai sebahagian daripada rancangan hidup mereka. Ini termasuk lelaki dengan CF, hampir 95% daripadanya dilahirkan tanpa vas deferens (tiub yang menghubungkan ke testis ke uretra).

Walaupun dalam keadaan seperti ini, teknologi pembiakan yang dibantu dapat meningkatkan kemungkinan kehamilan pada pasangan yang menginginkannya. Dengan itu, prosesnya tidak selalu mudah dan mungkin memerlukan penilaian yang jelas mengenai potensi cabaran dan risiko.

Pemeriksaan Pra Konsepsi

Pemeriksaan pra-konsep dilakukan untuk menilai risiko bayi anda mendapat fibrosis sista. Sekiranya anda menghidap CF, bayi yang anda miliki akan mewarisi satu gen CFTR yang cacat dari anda. Oleh itu, pasangan anda perlu diuji untuk melihat apakah dia mungkin menjadi pembawa.

Berdasarkan penemuan ini, anda dapat membuat pilihan tepat untuk mengetahui apakah anda ingin meneruskan usaha konsepsi atau tidak. Sekiranya anda memilih untuk tidak melakukannya, anda boleh meneroka adopsi atau berusaha untuk mencari telur atau sperma penderma.

Pilihan Konsepsi

Sekiranya anda memilih untuk meneruskan, anda boleh hamil secara semula jadi jika tidak ada halangan fizikal yang mengganggu kesuburan. Sekiranya terdapat kemandulan pada lelaki atau wanita, teknik pembiakan yang dibantu seperti persenyawaan in vitro (IVF) dan implantasi intrauterin (IUI) dapat diterokai.

Walaupun kemandulan adalah perkara biasa pada lelaki dengan CF, wanita juga dapat mengalaminya. Itu paling sering disebabkan oleh penyumbatan persenyawaan kerana lendir serviks tebal atau masalah metabolik seperti anovulasi (ketidakupayaan untuk ovulasi) yang berlaku lebih kerap pada wanita dengan CF.

Secara perbandingan, IVF adalah pilihan yang lebih berjaya dengan kadar konsepsi antara 20% dan 40%. Sebaliknya, kadar kejayaan IUI berkisar antara 5% hingga 25%.

Penuaian Sperma

Sekiranya anda seorang lelaki dengan CF, ketiadaan vas deferens mungkin bermaksud anda tidak subur tetapi itu tidak bermaksud anda steril. Terdapat perbezaan yang berbeza. Walaupun vas deferens anda tiada, anda masih menghasilkan sperma; lelaki steril tidak. Sebenarnya, sekitar 90% lelaki dengan CF yang mempunyai vas deferens yang hilang masih akan mempunyai testis yang produktif sepenuhnya.

Bagi lelaki ini, pengambilan sperma mungkin dilakukan. Sekiranya tidak ada sperma dalam ejakulasi (suatu keadaan yang dikenal sebagai azoospermia), kombinasi teknik dapat digunakan untuk mengeluarkan sperma dari testis dan menanamnya ke dalam telur yang matang.

Selalunya, ia melibatkan pengekstrakan sperma testis (TESE), teknik yang biasanya dilakukan di hospital dengan ubat penenang. Prosedur itu perlu mengikut masa dengan kitaran IVF. Sebagai alternatif, sperma dapat diambil dan dibekukan sehingga telur kemudian dituai.

TESE melibatkan langkah-langkah berikut:

  • Jarum halus akan dimasukkan ke dalam testis untuk mengekstrak sampel tisu dengan sedutan lembut. Ini akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sperma.
  • Sekiranya tidak terdapat sperma, sampel tisu kecil (biopsi testis) akan diekstrak melalui sayatan di skrotum dan testis.
  • Sperma kemudian dapat diekstrak dari tisu, proses yang cukup banyak dan sering melelahkan.

Sperma yang diambil dari tisu akan menjadi tidak matang dan tidak dapat disenyawakan dengan kaedah konvensional. Untuk tujuan ini, teknik yang dikenali sebagai suntikan sperma intracytoplasmik (ICSI) akan digunakan untuk menyuntikkan sperma terpilih ke dalam telur yang matang dengan penggunaan mikroskop dan alat khusus.

Selepas TESE, anda mungkin mengalami ketidakselesaan, lebam, dan nyeri selama 24 hingga 48 jam. Terdapat risiko kecil pendarahan dan jangkitan. Tylenol (acetaminophen) boleh diresepkan untuk membantu menghilangkan rasa sakit.

Menguruskan Kehamilan Anda

Sekiranya anda hamil dan menghidap fibrosis sista, anda perlu mengambil langkah tambahan untuk membantu kehamilan anda bebas dari kejadian, sebanyak mungkin. Ini mungkin memerlukan anda mengambil beberapa langkah proaktif, bila diperlukan, untuk membantu tubuh anda mengatasi masalah kehamilan dengan lebih baik.

Antara pertimbangan:

  • Uruskan pemakanan anda. Oleh kerana kehamilan akan meningkatkan keperluan pemakanan anda, anda perlu bekerjasama dengan pakar diet untuk memastikan anda mengalami kenaikan berat badan yang normal antara 25 dan 35 paun. Sekiranya anda tidak dapat melakukan ini, pemakanan enteral mungkin diperlukan. Dalam kes yang teruk, rawatan di hospital dan pemberian makanan secara intravena melalui prosedur yang dikenali sebagai pemakanan parenteral total (TPN) mungkin diperlukan.
  • Teruskan pelepasan saluran udara.Semasa mengandung, sebilangan wanita takut bahawa saliran postur dan teknik pembersihan saluran udara yang lain boleh membahayakan bayi. Mereka tidak.
  • Tingkatkan pengambilan kalsium, zat besi, dan asid folik anda.Ini biasanya habis semasa mengandung. Bercakap dengan doktor anda mengenai makanan tambahan yang sesuai. Kalsium dan zat besi dapat membantu menyokong pertumbuhan bayi, sementara asid folik mencegah kecacatan otak dan saraf tunjang.
  • Elakkan pengambilan vitamin A. yang berlebihan. Makanan tambahan vitamin A biasanya diambil oleh penghidap CF. Walau bagaimanapun, penggunaan berlebihan boleh menyebabkan ketoksikan dan boleh mengakibatkan masalah perkembangan janin pada trimester pertama.
  • Bersedia untuk dimasukkan ke hospital. Kehamilan boleh merugikan badan anda jika anda menghidap CF. Sekiranya diperlukan, anda mungkin perlu dimasukkan ke hospital selama dua hingga tiga bulan terakhir kehamilan anda apabila tuntutan pada badan anda adalah yang paling besar.

Insurans dan Kewangan

Menavigasi insurans kesihatan cukup sukar jika anda berada dalam keadaan sihat. Berurusan dengannya jika anda mempunyai CF boleh menjadi luar biasa. Nasib baik, ada sumber yang boleh anda gunakan jika memerlukan bantuan.

Yang utama ialah program Kompas yang ditawarkan oleh Cystic Fibrosis Foundation. Perkhidmatan percuma ini disediakan untuk sesiapa sahaja yang menderita CF tanpa mengira status kesihatan, pendapatan, atau perlindungan insurans. Dengan menghubungi 844-COMPASS (844-266-7277), anda akan berhubung dengan pengurus kes yang berpengalaman yang dapat membantu anda dengan masalah yang berkaitan dengan insurans, kewangan, masalah undang-undang, atau masalah lain yang mungkin anda hadapi. Perkhidmatan Compass adalah percuma dan tersedia pada hari Isnin hingga Jumaat dari jam 9:00 pagi hingga 7:00 malam. Anda juga boleh menghantar e-mel kepada mereka di [email protected].

CFF juga mengendalikan Pusat Sumber Bantuan Pesakit (PARC) untuk membantu anda mendapatkan bantuan yang maksimum dari rancangan kesihatan semasa anda atau untuk mencari program bantuan kewangan yang dapat menampung kos potongan, farmaseutikal, atau pembayaran bersama. Hubungi 888-315-4154 atau e-mel [email protected].

HealthWell Foundation juga menawarkan bantuan kewangan untuk orang-orang dengan CF yang sedang berjuang untuk mengatasi kos rawatan khusus CF. Program ini terbuka untuk warganegara dan penduduk sah Amerika Syarikat yang memenuhi syarat kelayakan kewangan dan mempunyai insurans semasa dengan perlindungan ubat preskripsi. Sekiranya layak, HealthWell akan memberikan bantuan bersama untuk $ 15,000 untuk menampung salah satu daripada 63 rawatan khusus CF.