Kandungan
Limfohistiocytosis hemofagositik (HLH) adalah penyakit yang jarang berlaku yang biasanya berlaku pada bayi dan anak kecil. Ia juga boleh berlaku pada orang dewasa. Kanak-kanak biasanya mewarisi penyakit ini. Pada orang dewasa, pelbagai keadaan, termasuk jangkitan dan barah, boleh menyebabkan HLH.
Sekiranya anda menghidap HLH, sistem pertahanan badan anda, yang disebut sistem imun anda, tidak akan berfungsi dengan normal. Sel darah putih tertentu - histiosit dan limfosit - menyerang sel darah anda yang lain. Sel darah yang tidak normal ini terkumpul di limpa dan hati anda, menyebabkan organ ini membesar.
Apa yang menyebabkan HLH?
HLH adalah penyakit yang jarang berlaku, dan penyedia perkhidmatan kesihatan masih belajar mengenai penyebabnya. Terdapat 2 jenis HLH: keluarga dan diperoleh. HLH keluarga menyumbang sekitar 25% kes dan keluarga menghidap keadaan ini. Sekiranya kedua-dua ibu bapa adalah pembawa genetik HLH, seorang anak mempunyai 25% kemungkinan menghidap penyakit itu, 25% kemungkinan tidak menghidap penyakit itu, dan 50% kemungkinan menjadi pembawa. Sebilangan keadaan menyebabkan HLH yang diperoleh. Ini termasuk:
Jangkitan virus, terutamanya virus Epstein-Barr
Jangkitan lain
Sistem imun yang lemah atau berpenyakit
Kanser
Apakah simptom HLH?
Demam dan pembesaran limpa adalah gejala HLH yang paling biasa. Terdapat banyak kemungkinan gejala lain, termasuk:
Pembesaran hati anda
Kelenjar getah bening yang bengkak
Ruam kulit
Jaundis (warna kuning kulit dan mata anda)
Masalah paru-paru, termasuk batuk dan sukar bernafas
Masalah pencernaan, termasuk sakit perut, muntah, dan cirit-birit
Masalah sistem saraf, termasuk sakit kepala, masalah berjalan, gangguan penglihatan, dan kelemahan
Kanak-kanak dan bayi kecil mungkin mempunyai gejala tambahan, seperti kerengsaan dan "kegagalan untuk berkembang." Ini bermakna mereka tidak tumbuh dan berkembang secara normal.
Bagaimana HLH didiagnosis?
Penyedia penjagaan kesihatan anda mendasarkan diagnosis HLH pada gejala anda, penemuan ujian fizikal, dan beberapa ujian makmal. Demam yang berpanjangan adalah gejala yang biasa berlaku. Hati atau limpa yang membesar (terletak di bahagian kiri atas perut) adalah penemuan fizikal utama. Penyedia perkhidmatan kesihatan anda menjalankan ujian darah untuk mencari:
Tahap rendah sel darah putih yang disebut sel pembunuh semula jadi (sel-sel ini penting untuk sistem imun yang sihat)
Tahap rendah sel darah putih, sel darah merah, dan sel pembekuan yang disebut platelet
Tahap trigliserida yang tinggi (lemak dalam darah anda)
Tahap fibrinogen rendah (protein penting untuk pembekuan)
Tahap ferritin yang tinggi (protein yang menyimpan zat besi)
Tahap tinggi zat yang disebut CD25 yang meningkat dalam darah anda apabila sistem imun anda dirangsang
Ujian penting lain, biopsi sumsum tulang, memerlukan pengambilan sampel sumsum tulang anda (pusat tulang, tempat sel darah dibuat) dan memeriksanya di bawah mikroskop. Ujian lain mungkin termasuk ujian genetik dan kultur darah, yang merupakan sampel darah, untuk mencari jangkitan pada darah anda.
Bagaimana rawatan HLH?
Rawatan HLH bergantung pada penyebabnya, usia anda ketika penyakit bermula, dan seberapa parah penyakitnya. Bentuk HLH yang diperoleh mungkin hilang apabila penyedia perkhidmatan kesihatan anda mengenal pasti punca dan merawat penyakit ini. HLH jenis keluarga biasanya membawa maut jika tidak dirawat. Rawatan untuk HLH yang diperolehi keluarga atau berterusan mungkin termasuk:
Kemoterapi (ubat barah)
Imunoterapi (ubat yang mempengaruhi sistem imun anda)
Steroid (ubat yang melawan keradangan)
Ubat antibiotik
Ubat antivirus
Sekiranya rawatan ubat tidak berfungsi, penyedia perkhidmatan kesihatan anda mungkin melakukan pemindahan sel stem. Dalam prosedur ini, sel sumsum tulang yang sihat dari penderma menggantikan sel sumsum tulang anda yang berpenyakit. Pemindahan sel stem dapat menyembuhkan HLH dalam kebanyakan kes.
Tidak ada cara untuk mencegah HLH, tetapi sebagai penyedia perkhidmatan kesihatan terus belajar lebih banyak mengenainya, rawatan bertambah baik. Sebilangan besar kanak-kanak yang berjaya dirawat menjalani kehidupan normal.
Penyedia perkhidmatan kesihatan tidak kerap melakukan ujian genetik untuk HLH pada bayi baru lahir, kerana penyakit ini sangat jarang berlaku. Sekiranya penyedia perkhidmatan kesihatan mendiagnosis HLH pada saudara lelaki atau saudara perempuan yang baru lahir, kemungkinan bayi baru lahir menghidap penyakit ini adalah 25%. Pakar mengesyorkan ujian genetik untuk bayi ini.