Kandungan
Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK), sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener, adalah gangguan autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan keradangan saluran darah di bahagian tubuh yang berlainan.Punca
Seperti semua gangguan autoimun, IPK dicirikan oleh sistem kekebalan tubuh yang serba salah. Atas sebab yang tidak diketahui, badan secara keliru akan mengenal pasti tisu normal dalam saluran darah sebagai asing. Untuk mengatasi ancaman yang dirasakan, sel-sel imun akan mengelilingi sel-sel dan membentuk nodul mengeras yang dikenali sebagai granuloma.
Pembentukan granuloma boleh menyebabkan perkembangan keradangan kronik pada saluran darah yang terjejas (keadaan yang dikenali sebagai vaskulitis). Dari masa ke masa, ini dapat melemahkan kapal secara struktural dan menyebabkannya pecah, biasanya di tempat pertumbuhan granulomatosa. Ia juga boleh menyebabkan saluran darah mengeras dan menyempit, mengurangkan bekalan darah ke bahagian-bahagian penting badan.
IPK terutamanya mempengaruhi saluran darah bersaiz kecil hingga sederhana. Walaupun saluran pernafasan, paru-paru, dan ginjal adalah sasaran utama serangan, IPK juga dapat menyebabkan kerusakan pada kulit, sendi, dan sistem saraf. Jantung, otak, dan saluran gastrointestinal jarang terjejas.
IPK mempengaruhi lelaki dan wanita sama rata, terutama antara usia 40 dan 60 tahun. Ia dianggap sebagai penyakit yang tidak biasa dengan kejadian tahunan hanya sekitar 10 hingga 20 kes setiap satu juta orang.
Tanda dan Gejala Awal
Gejala GPA berbeza mengikut lokasi keradangan vaskular. Pada penyakit peringkat awal, gejala sering tidak jelas dan tidak spesifik seperti hidung berair, sakit hidung, bersin, dan titisan pasca hidung.
Walau bagaimanapun, ketika penyakit ini berkembang, gejala-gejala lain yang lebih serius mungkin timbul, termasuk:
- Pengurangan berat
- Keletihan
- Hilang selera makan
- Demam
- Hidung berdarah
- Sakit dada (dengan atau tanpa sesak nafas)
- Sakit telinga tengah
Sifat umum gejala ini sering membuat diagnosis sukar. Sebagai contoh, IPK salah didiagnosis dan dirawat sebagai jangkitan pernafasan. Hanya apabila doktor tidak dapat menemui bukti penyebab virus atau bakteria maka siasatan lebih lanjut dapat diperintahkan, terutama ketika ada bukti vaskulitis.
Gejala Sistemik
Sebagai penyakit sistemik, IPK boleh menyebabkan kecederaan satu atau beberapa sistem organ sekaligus. Walaupun lokasi gejala boleh berbeza-beza, penyebab yang mendasari (vaskulitis) biasanya dapat mengarahkan doktor ke arah diagnosis autoimun jika terdapat banyak organ yang terlibat.
Gejala sistemik IPK mungkin termasuk:
- Keruntuhan jambatan hidung akibat septum berlubang (juga dikenali sebagai kecacatan "hidung pelana" serupa dengan yang dilihat dengan penggunaan kokain jangka panjang)
- Kehilangan gigi kerana pemusnahan tulang yang mendasari
- Kehilangan pendengaran sensorineural disebabkan oleh kerosakan pada telinga dalam
- Perkembangan pertumbuhan granulomatosa di bahagian mata
- Suara berubah kerana penyempitan trakea
- Darah dalam air kencing (hematuria)
- Kehilangan fungsi buah pinggang yang cepat menyebabkan kegagalan buah pinggang
- Batuk dengan kahak berdarah kerana terbentuknya lesi dan rongga granulomatosa di paru-paru
- Artritis (sering kali didiagnosis sebagai rheumatoid arthritis)
- Perkembangan tompok merah atau ungu pada kulit (purpura)
- Mati rasa, kesemutan, atau sensasi terbakar yang disebabkan oleh kerosakan saraf (neuropati)
Kaedah Diagnosis
Diagnosis IPK biasanya hanya dibuat setelah beberapa gejala yang tidak berkaitan tidak dapat dijelaskan untuk jangka masa yang panjang. Walaupun terdapat ujian darah untuk mengenal pasti autoantibodi yang berkaitan dengan penyakit ini, kehadiran (atau kekurangan) antibodi tidak cukup untuk mengesahkan (atau menolak) diagnosis.
Sebaliknya, diagnosis dibuat berdasarkan gabungan gejala, ujian makmal, sinar-X, dan hasil pemeriksaan fizikal.
Alat lain mungkin diperlukan untuk menyokong diagnosis, termasuk biopsi tisu yang terjejas. Biopsi paru-paru biasanya merupakan tempat terbaik untuk memulakan walaupun tidak ada gejala pernafasan. Biopsi saluran pernafasan atas, sebaliknya, cenderung paling tidak membantu kerana 50 peratus tidak akan menunjukkan tanda-tanda granuloma atau kerosakan tisu.
Begitu juga, sinar-X dada atau imbasan CT sering dapat mendedahkan kelainan paru-paru pada orang dengan fungsi paru-paru yang normal.
Bersama-sama, gabungan ujian dan gejala mungkin cukup untuk menyokong diagnosis IPK.
Rawatan Semasa
Sebelum tahun 1970-an, granulomatosis dengan polyangiitis dianggap hampir membawa maut secara universal, paling sering disebabkan oleh kegagalan pernafasan atau uremia (keadaan yang melibatkan tahap pembuangan produk yang tinggi dalam darah).
Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, kombinasi ubat kortikosteroid dosis tinggi dan ubat penekan imun telah terbukti berkesan dalam mencapai pengampunan dalam 75 peratus kes.
Dengan secara aktif mengurangkan keradangan dengan kortikosteroid dan mengurangkan tindak balas autoimun dengan ubat penekan imun seperti siklofosfamid, banyak orang dengan IPK dapat hidup lama, sihat dan kekal dalam pengampunan selama 20 tahun atau lebih.
Selepas rawatan awal, dos kortikosteroid biasanya dikurangkan kerana penyakit ini terkawal. Dalam beberapa kes, ubat boleh dihentikan sama sekali.
Sebaliknya, siklofosfamid biasanya diresepkan selama tiga hingga enam bulan dan kemudian beralih ke imunosupresan yang kurang toksik. Tempoh terapi penyelenggaraan boleh berbeza tetapi biasanya berlangsung selama satu atau dua tahun sebelum sebarang perubahan dos dipertimbangkan.
Pada orang dengan penyakit yang teruk, campur tangan lain yang lebih agresif mungkin diperlukan, termasuk:
- Terapi intravena dengan dos yang lebih tinggi
- Pertukaran plasma (di mana darah dipisahkan untuk menghilangkan autoantibodi)
- Pemindahan buah pinggang
Prognosis
Walaupun kadar pengampunan yang tinggi, sehingga 50 peratus individu yang dirawat akan mengalami kambuh. Lebih-lebih lagi, orang dengan IPK berisiko mengalami komplikasi jangka panjang, termasuk kegagalan buah pinggang kronik, kehilangan pendengaran, dan pekak. Cara terbaik untuk mengelakkannya adalah dengan menjadualkan pemeriksaan berkala dengan doktor anda serta ujian darah dan pencitraan rutin.
Dengan pengurusan penyakit yang betul, 80 peratus pesakit yang berjaya dirawat akan hidup sekurang-kurangnya lapan tahun. Terapi berasaskan antibodi yang lebih baru dan derivatif seperti penisilin yang disebut CellCept (mycophenolate mofetil) dapat meningkatkan lagi hasil tersebut pada tahun-tahun mendatang.