Kandungan
Sindrom Evans adalah gabungan dua atau lebih gangguan hematologi imun di mana sistem imun anda menyerang sel darah putih, sel darah merah dan / atau platelet anda. Ini termasuk trombositopenia imun (ITP), anemia hemolitik autoimun (AIHA), dan / atau neutropenia autoimun (AIN). Diagnosis ini mungkin berlaku pada masa yang sama tetapi juga boleh berlaku pada pesakit yang sama pada dua waktu yang berbeza. Sebagai contoh, jika anda didiagnosis dengan ITP dan dua tahun kemudian didiagnosis menghidap AIHA, anda akan menghidapi Sindrom Evans.Gejala
Dalam kebanyakan keadaan, anda telah didiagnosis dengan salah satu gangguan individu: ITP, AIHA, atau AIN. Sindrom Evans berlaku seperti salah satu daripada gangguan individu.
Gejala termasuk:
Kiraan platelet rendah (trombositopenia):
- Lebam lebam
- Pendarahan meningkat: lepuh darah di mulut, mimisan, pendarahan gusi, darah dalam air kencing atau najis
- Titik merah kecil di kulit yang disebut petechiae
Anemia:
- Keletihan atau penat
- Sesak nafas
- Denyut jantung meningkat (takikardia)
- Menguning kulit (penyakit kuning) atau mata (scleral icterus)
- Air kencing gelap (berwarna teh atau coca-cola)
Kiraan neutrofil rendah (neutropenia):
- Demam
- Jangkitan pada kulit atau mulut
- Selalunya tidak ada gejala
Mengapa Sindrom Evans Menyebabkan Pengiraan Darah Rendah
Sindrom Evans adalah penyakit autoimun. Atas sebab-sebab yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh anda dengan salah mengenal pasti sel darah merah, platelet, dan / atau neutrofil anda sebagai "asing" dan memusnahkannya.
Tidak difahami sepenuhnya mengapa sebilangan orang hanya mempunyai satu sel darah yang terjejas, seperti di ITP, AIHA, atau AIN, berbanding lebih daripada satu di Evans Syndrome.
Diagnosis
Oleh kerana kebanyakan orang yang menghidapi Sindrom Evans sudah menjalankan salah satu diagnosis, penyataan yang lain sama dengan Sindrom Evans. Sebagai contoh, jika anda telah didiagnosis dengan ITP dan mengalami anemia, doktor anda perlu menentukan penyebab anemia anda. Sekiranya anemia anda didapati disebabkan oleh AIHA, anda akan didiagnosis menghidap Sindrom Evans.
Kerana gangguan ini mempengaruhi jumlah darah anda, jumlah darah lengkap (CBC), adalah langkah pertama dalam proses ini. Doktor anda mencari bukti anemia (hemoglobin rendah), trombositopenia (bilangan platelet rendah) atau neutropenia (bilangan neutrofil rendah, sejenis sel darah putih). Darah anda akan diperiksa di bawah mikroskop untuk cuba mengenal pasti penyebabnya.
ITP dan AIN adalah diagnosis pengecualian yang bermaksud tidak ada satu ujian diagnostik khusus. Doktor anda mesti menolak sebab-sebab lain terlebih dahulu. AIHA disahkan oleh pelbagai ujian, khususnya ujian yang disebut DAT (ujian antiglobulin langsung). DAT mencari bukti bahawa sistem imun menyerang sel darah merah.
Rawatan
Terdapat senarai panjang kemungkinan rawatan. Rawatan ditujukan pada sel darah tertentu yang terjejas dan sama ada anda mempunyai simptom (pendarahan aktif, sesak nafas, degupan jantung tinggi, jangkitan):
- Steroid: Ubat-ubatan seperti prednison telah digunakan selama bertahun-tahun dalam pelbagai gangguan autoimun. Mereka adalah rawatan lini pertama untuk AIHA dan juga digunakan di ITP. Malangnya, jika anda menghidapi Sindrom Evans, anda mungkin memerlukan steroid untuk jangka masa panjang yang boleh mengakibatkan masalah lain seperti tekanan darah tinggi (darah tinggi) dan gula darah tinggi (diabetes). Atas sebab ini, doktor anda mungkin mencari terapi alternatif.
- Imunoglobulin intravena (IVIG): IVIG adalah rawatan lini pertama untuk ITP. Pada dasarnya, IVIG mengganggu sistem imun anda buat sementara waktu sehingga platelet tidak hancur secepat mungkin. IVIG tidak begitu berkesan dalam AIHA atau AIN.
- Splenektomi: Limpa adalah lokasi utama pemusnahan sel darah merah, platelet, dan neutrofil dalam Evans Syndrome. Pada beberapa pesakit, pembedahan membuang limpa dapat meningkatkan jumlah darah, tetapi ini mungkin hanya sementara.
- Rituximab: Rituximab dalam ubat yang disebut antibodi monoklonal.Ia mengurangkan limfosit B anda (sel darah putih yang membuat antibodi), yang dapat meningkatkan jumlah darah anda.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF adalah ubat yang digunakan untuk merangsang sumsum tulang untuk membuat lebih banyak neutrofil. Kadang-kadang ia digunakan untuk meningkatkan jumlah neutrofil di AIN, terutama jika anda mempunyai jangkitan.
- Ubat Imunosupresif: Ubat-ubatan ini menghalang sistem imun. Ini termasuk ubat-ubatan seperti mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Walaupun pesakit mungkin bertindak balas terhadap rawatan individu dengan peningkatan jumlah darah, tindak balas ini jika sementara memerlukan rawatan tambahan.