Kandungan
Epispadias adalah kecacatan kelahiran urologi kongenital yang jarang berlaku. Secara sederhana, epispadias adalah keadaan yang wujud semasa kelahiran dan mempengaruhi saluran kencing dan mengubah cara air kencing keluar dari badan. Lebih biasa pada kanak-kanak lelaki daripada kanak-kanak perempuan, epispadias muncul pada kira-kira satu daripada 100,000 lelaki dan kira-kira satu dari 480,000 wanita.
Jenis-Jenis
Epispadiia boleh berlaku sendirian tetapi lebih kerap berlaku dengan satu atau lebih keadaan lain, dari perubahan tambahan dalam cara air kencing keluar dari badan hingga masalah urologi yang lebih teruk, masalah pundi kencing, masalah lantai pelvis, pembentukan dinding perut yang tidak lengkap, atau bahkan terletak di tempat yang aneh dubur. Pelbagai keadaan yang berkaitan dengan epispadias ini disebut sebagai kompleks exstrophy-epispadias.
Kompleks Eksstrofi-Epispadias
Untuk menjadi jelas, istilah "epispadias" merujuk pada masalah pada kawasan alat kelamin di mana air kencing keluar dan merupakan bahagian kecacatan yang kelihatan yang biasanya membawa kepada diagnosis berdasarkan penampilan.
Kira-kira 10 peratus pesakit dengan epispadias mempunyai masalah ini dan tidak ada masalah tambahan. 90 peratus pesakit yang lain mempunyai kompleks exstrophy-epispadias, yang bermaksud epispadias hadir ditambah dengan masalah lain yang berkaitan. Masalah tambahan ini dapat dilihat dengan jelas, seperti pundi kencing yang dapat dilihat melalui dinding perut, atau mungkin dalaman dan dijumpai setelah ujian diagnostik.
Kompleks exstrophy-epispadias jauh lebih biasa daripada epispadias sahaja, yang mempengaruhi sebanyak satu dari 30,000 bayi. Pada kanak-kanak ini, perubahan luaran pada alat kelamin terdapat bersama dengan perubahan lain pada saluran kencing, otot perut, saraf tunjang, atau usus.
Ekstrofi pundi kencing adalah salah satu keadaan yang biasa dijumpai dengan epispadias dan boleh didiagnosis semasa kehamilan. Keadaan ini disebabkan oleh penutupan perut yang tidak lengkap, yang memungkinkan pundi kencing dapat dilihat, dan bukannya ditutup dengan kulit dan otot perut.
Keadaan lain yang biasanya muncul dengan epispia adalah kemaluan kecil, tulang kemaluan tidak bertemu, perubahan lantai pelvis, anus keluar dari kedudukan biasa, dan hernia inguinal.
Masalah ini muncul bersamaan kerana ia terbentuk dalam tempoh perkembangan janin yang sama di rahim. Kawasan yang berlainan ini terbentuk pada tahap perkembangan yang hampir sama, sehingga gangguan pada masa penting ini dalam kehamilan boleh menyebabkan masalah dengan banyak kawasan tubuh yang sedang dalam perkembangan pada masa yang sama.
Gambaran Keseluruhan Ekstrofi Pundi kencingJenis Epispadi Lelaki
Pembukaan di zakar di mana air kencing keluar dari badan disebut meatus kencing. Biasanya, bukaan ini berada di hujung zakar, tetapi dalam epispadias, bukaan ini muncul di bahagian atas zakar. Di mana bahagian atas zakar bukaan dijumpai menentukan jenis epispia yang ada.
- Episod Penopubik: Di sinilah meatus kencing dijumpai dekat dengan badan, berpotensi bukan pada zakar tetapi berhampiran tulang kemaluan di pangkal zakar.
- Episod zakar: Meatus kencing dijumpai pada batang zakar, di mana sahaja sebelum kepala zakar tetapi di atas pangkal batang yang memenuhi badan.
- Episod glanular: Di sinilah meatus kencing terdapat di kepala zakar, tetapi di bahagian atas dan bukannya di lokasi standard di hujungnya.
Epispadi wanita
Pada kanak-kanak perempuan dengan epispadias, klitoris dibahagikan kepada dua bahagian oleh uretra, dengan perpecahan yang tidak normal ini menyebabkan ketidaksinambungan kencing. Ia jarang dijumpai tanpa masalah tambahan lain yang mempengaruhi pundi kencing, ginjal, atau uretra. Keadaan ini dijumpai dengan ruang yang tidak normal antara tulang kemaluan yang tidak terdapat pada anatomi normal.
Keadaan ini dapat dijumpai dengan masalah lain, seperti faraj yang dipendekkan yang mungkin memerlukan peregangan untuk menampung hubungan seksual pada masa dewasa, pundi kencing atau uretra yang terdedah, dan keadaan lain yang mempengaruhi kencing.
Gejala
Dalam banyak kes, epispadias didiagnosis oleh penyedia perkhidmatan kesihatan semasa kelahiran kerana penampilan kelamin yang tidak normal pada bayi baru lahir. Dalam kes-kes ringan, di mana meatus urin sedikit keluar dari kedudukan normal, keadaannya mungkin diabaikan sehingga terdapat kesukaran dengan latihan potty atau inkontinensia urin yang diperhatikan setelah latihan buang air besar selesai.
Sebilangan kanak-kanak akan mengalami tekanan yang tidak berterusan, di mana air kencing mengalir setelah bersin atau batuk, atau mungkin apabila mereka mempunyai keinginan untuk membuang air kecil, mereka tidak dapat menahannya sehingga mereka sampai di bilik mandi. Pemeriksaan genital sering menjadi sebahagian daripada proses diagnosis penyebab inkontinensia dan boleh menyebabkan diagnosis epispadias.
Diagnosis
Epispadias biasanya didiagnosis, sekurang-kurangnya pada mulanya, dengan kemunculan kemaluan sejurus selepas kelahiran. Diagnosis ini sering mencetuskan ujian tambahan untuk menentukan sama ada kawasan tambahan saluran kencing terlibat. Itu mungkin bermaksud makmal untuk memeriksa fungsi ginjal, ujian air kencing, kajian pencitraan termasuk ultrasound atau CT scan, sinar-X, dan beberapa ujian urologi yang berpotensi untuk menggambarkan bahagian dalam saluran kencing mungkin dilakukan. Sekiranya usus besar terlibat, kolonoskopi atau prosedur lain untuk memeriksa saraf tunjang mungkin diperlukan.
Dalam kes yang lebih teruk yang melibatkan pundi kencing atau tulang belakang, diagnosis berpotensi dibuat di rahim semasa pemeriksaan ultrasound rutin. Dalam kes ini, ibu bapa mungkin mendapat kaunseling dan pendidikan mengenai epispadias dan keadaan lain yang ada, dan kelahiran biasanya dijadualkan di sebuah kemudahan yang dapat memberikan rawatan segera oleh pasukan pediatrik yang dapat merawat bayi dengan tepat.
Punca
Epispadias disebabkan oleh perubahan perkembangan semasa tahap kehamilan tertentu ketika saluran kencing terbentuk. Selalunya sukar atau mustahil untuk mengetahui apa yang menyebabkan janin tidak berkembang dengan betul pada hari-hari tertentu. Dalam sebilangan besar kes, tidak ada masalah yang jelas dengan ibu atau kehamilan.
Faktor-faktor risiko
Lelaki adalah empat kali lebih mungkin mengalami epispadi daripada wanita. Anak sulung Kaukasia juga lebih cenderung dilahirkan dengan keadaan ini. Peluang epispadias secara dramatik lebih tinggi pada anak-anak individu yang dilahirkan dengan epispadias, dengan 1 dari 70 peluang anak dilahirkan dengan masalah kongenital jenis ini.
Risiko dan Keadaan Berkaitan
Epispadias lebih daripada sekadar masalah kosmetik bagi sebilangan besar kanak-kanak yang mempunyai masalah ini. Keadaan ini sering menyebabkan ketidaksinambungan kencing, yang boleh menyebabkan kencing yang kerap atau berterusan, kemalangan dan memalukan anak.
Pada lelaki, epispadias sering dilihat dengan chordee, keadaan yang menyebabkan zakar mempunyai lekukan yang terkenal. Yang lebih penting adalah potensi masalah yang tidak dapat dilihat dengan organ dalaman yang kurang jelas daripada penampilan alat kelamin.Kira-kira 90 peratus daripada semua pesakit epispadias mempunyai masalah tambahan.
Epispadias vs Hypospadias
Hypospadias, seperti epispadias, adalah kecacatan kelahiran kongenital di mana lokasi dari mana air kencing keluar dari badan adalah tidak normal. Pada kanak-kanak lelaki, hypospadias bermaksud bahawa meatus kencing terletak di bahagian bawah zakar, bukannya di hujung zakar. Meatus mungkin sedikit lebih rendah daripada biasa di kepala zakar, yang terletak di batang bawah zakar atau bahkan di dekat skrotum. Hypospadias sangat jarang berlaku pada wanita, dengan meatus urin berada di dinding vagina sebagai gantinya di lokasi biasa, dan sering diabaikan sehingga pesakit mengalami kesukaran kencing yang menyebabkan diagnosis atau kateter kencing tidak dapat ditempatkan.
Sunat dan Epispadias
Sekiranya ada epispadias, sunat harus dielakkan sehingga pembaikan pembedahan berjaya diselesaikan. Ini kerana tisu ekstra kulup dapat digunakan semasa pembaikan pembedahan untuk mencipta semula zakar, dan mungkin penting bagi pakar bedah untuk melakukan perbaikan sepenuhnya. Setelah anak berjaya dirawat, sunat dapat dipertimbangkan, tetapi sehingga waktu itu sangat disarankan agar tidak berkhatan.
Pembedahan
Risiko semua pembedahan merangkumi risiko umum pembedahan dan risiko yang berkaitan dengan pentadbiran anestesia umum. Dalam kes pembaikan epispadias, risikonya bervariasi dengan keparahan masalah dan sifat pembaikan. Secara amnya, risiko inkontinensia kencing adalah tinggi, kerana banyak individu sudah mengalami keadaan ini sebelum pembedahan, dan harapannya adalah bahawa pembedahan akan memperbaiki inkontinensia tersebut.
Jangkitan saluran kencing, fistula, hypospadias dan kecederaan zakar adalah risiko biasa. Pada individu dengan penglibatan pundi kencing, batu pundi kencing dan perforasi pundi kencing adalah risiko tambahan.
Bagi sebilangan pesakit lelaki, pembetulan pembedahan untuk epispadias dan air kencing yang keluar di bahagian atas zakar boleh menyebabkan hipospadia, dan air kencing keluar dari bahagian bawah zakar setelah rekonstruksi sembuh. Perkara ini dapat diperbetulkan, jika perlu, dan mungkin atau tidak menjadi masalah serius.
Komplikasi Ginjal dan Kencing atau Jangkitan Selepas PembedahanSebelum Pembedahan Epispadias
Ujian penting biasanya dilakukan setelah diagnosis epispadias untuk menentukan apakah kecacatan itu terdapat di kawasan lain di perut, pelvis, kolon dan saluran kencing. Ujian ini menentukan sifat masalahnya, dan menentukan kaedah rawatan pembedahan.
Sekiranya pundi kencing atau kawasan lain terdedah ketika biasanya ditutup dengan kulit, prosedur awal untuk menutup kawasan ini sering dilakukan ketika pesakit masih baru lahir. Masalah pundi kencing yang lain mungkin menunggu sehingga usia 4 atau 5 tahun.
Pesakit yang mengalami epispadiia terbatas pada alat kelamin boleh dirawat dengan satu prosedur pembedahan, tetapi pesakit dengan masalah lain mungkin memiliki rencana perawatan yang merangkumi beberapa tahap prosedur pembedahan. Pembaikan alat kelamin boleh dilakukan seawal usia enam bulan, dan biasanya selesai setahun.
Pelbagai masalah yang dapat timbul dengan epispadias bermaksud bahawa rancangan rawatan adalah unik untuk setiap anak, dan sementara prosedur tertentu mungkin dirancang pada usia tertentu, tetapi rancangannya dapat diubah bergantung pada keberhasilan prosedur sebelumnya.
Pembedahan Untuk Merawat Epispadi Lelaki
Terdapat dua pembedahan yang biasanya dilakukan untuk merawat epispadi pada lelaki, teknik Mitchell dan teknik Cantwell, yang sering diubahsuai oleh pakar bedah untuk memenuhi keperluan pesakit.
Pembedahan boleh berbeza-beza dari pesakit ke pesakit, tetapi langkah-langkah umum prosedur pada dasarnya sama. Setelah anestesia umum diberikan, pembedahan dimulakan dengan pembongkaran zakar menjadi tiga bahagian tisu yang berasingan. Uretra (tiub urin) disusun semula, menggunakan prosedur yang disebut uretroplasti. Ini membolehkan meatus uretra (pembukaan air kencing) dipindahkan ke lokasi yang betul. Pembaikan uretra ini juga membolehkan chordee, lekukan pada zakar, diluruskan.
Zakar kemudian dipasang kembali menggunakan jahitan pembedahan. Pesakit akan meninggalkan bilik operasi dengan kateter kencing dalam kebanyakan kes.
Pembedahan Untuk Merawat Epispadi Wanita
Sebaik sahaja anestesia umum diberikan, prosedur biasanya bermula dengan membebaskan uretra dari tisu klitoris yang bersebelahan. Ini membolehkan meatus uretra, bukaan dari mana air kencing keluar dari badan, dipindahkan ke tempat yang sesuai. Klitoris, yang biasanya satu kepingan tisu tetapi dibahagikan dalam kes epispadias, dapat dijahit bersama untuk penampilan normal. Kateter foley diletakkan sebelum akhir pembedahan dan tetap berada di tempat ketika operasi selesai.
Pemulihan Dari Pembedahan Epispadias
Pesakit biasa pulih dari pembedahan epispadias dengan cepat, pulang ke rumah dalam satu atau dua hari pembedahan. Pembaikan pundi kencing yang lebih rumit sering memerlukan pemulihan yang lebih lama dan tinggal di hospital, dan mungkin merupakan salah satu daripada banyak pembedahan untuk mencapai berterusan.
Kehidupan Selepas Pembaikan Epispadias
Matlamat pembedahan untuk epispadias adalah untuk membuat saluran kencing dengan fungsi dan penampilan normal, yang bermaksud urinari urinari, kerana masalah kongenital ini dapat mengakibatkan pengaliran kencing yang kronik. Sebilangan besar pesakit dapat mencapai fungsi kencing yang normal, tetapi mungkin memerlukan lebih daripada satu prosedur untuk mencapai kelangsungan bergantung pada keparahan masalah dan jika pundi kencing terjejas.
Risiko Jangka Panjang
Jangka panjang, biasanya pada masa dewasa, pesakit akan berisiko lebih tinggi untuk mengalami keadaan berikut:
- Epididimitis
- Prolaps faraj
- Prolaps rektum
- Kanser pundi kencing
- Karsinoma sel ginjal
Fungsi Seksual Selepas Pembedahan Epispadias
Fungsi seksual biasanya normal setelah menyelesaikan pembaikan epispadias walaupun diperlukan pembaikan tambahan. Lelaki mungkin mengalami penurunan jumlah sperma atau jumlah ejakulasi yang rendah yang mengakibatkan penurunan kesuburan tetapi tidak kemandulan.
Dalam satu kajian kecil terhadap 52 pesakit wanita dengan epispadias dengan eksstrofi pundi kencing yang ingin hamil, 19 hamil dengan 57 kehamilan. Wanita-wanita ini berisiko lebih tinggi untuk pendarahan selepas bersalin. Selain itu, seorang wanita mengalami kerosakan ureter dan seorang mengalami fistula selepas melahirkan.
Sebilangan besar pesakit dapat menjalani kehidupan yang normal dan sihat, termasuk perkahwinan, pekerjaan, dan membesarkan keluarga. Pesakit ini biasanya terus melihat urologi sepanjang usia dewasa, kerana terdapat kemungkinan komplikasi yang timbul di kemudian hari.