Kandungan
Penyakit Castleman (CD) adalah penyakit yang mempengaruhi kelenjar getah bening dan tisu-tisu yang berkaitan. Terdapat dua jenis CD, menerangkan Pusat Maklumat Genetik dan Penyakit Langka (GARD), cabang Institut Kesihatan Nasional (NIH).CD boleh disebut dengan nama lain juga, termasuk:
- Tumor Castleman
- Hiperplasia ganglionik angiofollikular
- Hiperplasia limfa angiofollikular
- Limfoma jinak gergasi
Salah satu jenis penyakit ini disebut CD unisentrik, di mana kelenjar getah bening yang terjejas terbatas pada kawasan tertentu badan, seperti dada atau perut. Jenis CD kedua dikenali sebagai CD multisentrik, dan tidak terhad pada bahagian badan tertentu. Sebaliknya, bentuk keadaan ini terdapat di seluruh badan, atau secara sistematik, mempengaruhi kelenjar getah bening dan tisu dari banyak kawasan, termasuk leher, tulang selangka, ketiak, atau pangkal paha.
Penyakit ini mendapat namanya dari Dr. Benjamin Castleman, orang yang memberikan gambaran pertama mengenai penyakit ini pada tahun 1950-an. Walaupun CD bukan barah, sel-sel dapat tumbuh dan membiak dalam sistem limfa dengan cara yang serupa dengan limfoma. Keadaan sistem limfa di mana pertumbuhan sel yang tidak normal berkembang dikenali sebagai gangguan limfoproliferatif. Sebilangan individu dengan CD akhirnya dapat mengembangkan limfoma, menurut American Cancer Society.
CD dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku dengan kira-kira 6.500 hingga 7.700 kes baru setiap tahun, seperti yang dilaporkan oleh Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), sebuah inisiatif global yang bertujuan untuk memajukan pilihan penyelidikan dan rawatan untuk penyakit tersebut.
CDCN menyatakan bahawa usia permulaan CD unisentrik biasanya berlaku ketika seseorang berusia 20 hingga 30 tahun, dan usia permulaan CD multisentrik adalah dari 40 hingga 60 tahun.
Gejala
Gejala CD mungkin tidak jelas dan tidak spesifik untuk penyakit tertentu. Selain itu, sebilangan orang yang menghidap penyakit ini sama sekali tidak mengetahui adanya gejala, dan kelenjar getah bening yang membesar mungkin terletak semasa pemeriksaan fizikal atau ujian untuk keadaan yang berbeza-ini berlaku terutamanya dalam kes CD yang tidak sepusat. Walau bagaimanapun, bergantung pada lokasi kelenjar getah bening yang membesar, seseorang mungkin mengalami tanda dan gejala seperti:
- Benjolan yang ketara pada kulit
- Kesakitan pada atau di sekitar kelenjar getah bening yang membesar
- Kepenuhan di perut
- Masalah pernafasan
Biasanya, orang yang mempunyai CD multisentrik mempunyai gejala yang lebih serius, terutamanya jika individu tersebut juga mempunyai jangkitan virus. Gejala tersebut boleh merangkumi:
- Keletihan
- Fevers
- Kerentanan yang lebih besar terhadap jangkitan teruk
- Loya
- Pengurangan berat
- Berpeluh malam
- Kelemahan
- Anemia
- Hati atau limpa menjadi membesar
Punca
Sehingga kini, penyebab spesifik penyakit ini masih belum diketahui. Tetapi terdapat hubungan antara CD multisentrik dan pesakit imunokompromi, seperti mereka yang hidup dengan virus herpesvirus 8 (HHV-8) dan virus imunodefisiensi manusia (HIV).
Penyakit ini boleh memberi kesan kepada individu dari semua peringkat umur, jantina, dan latar belakang, dan ia dianggap berlaku secara sporadis pada orang berbanding penyakit yang diwarisi.
Diagnosis
Oleh kerana tanda dan gejala CD bertindih dengan keadaan perubatan lain, mendiagnosisnya mungkin sukar. Seperti disebutkan di atas, penyakit ini paling banyak dijumpai ketika kelenjar getah bening yang diperbesar ditemui semasa pemeriksaan fizikal atau pencitraan untuk keadaan lain. Dalam banyak kes, pasukan fizikal atau perubatan akan menolak kemungkinan penyakit lain sebelum membuat diagnosis CD. Ini mungkin memakan masa beberapa minggu hingga bertahun-tahun, menurut CDNC.
Namun, pada tahun 2017, beberapa langkah dibuat untuk mendiagnosis CD multisentrik yang dikaitkan dengan HHV-8 dengan penciptaan kriteria diagnostik antarabangsa berdasarkan bukti yang baru. Apabila doktor mengesyaki diagnosis CD, mereka mungkin memerintahkan ujian dan prosedur berikut untuk mengesahkan penyakitnya.
Biopsi Kelenjar getah bening
Kerana gejala CD serupa dengan penyakit lain yang mempengaruhi kelenjar getah bening, seperti limfoma, diperlukan biopsi kelenjar getah bening yang membesar. Biopsi boleh dilakukan dengan menggunakan jarum atau melalui pembedahan.
Ujian Darah dan Urin
Ujian darah dan air kencing dapat mendedahkan kelainan, seperti anemia, penanda keradangan yang meningkat, atau penurunan fungsi ginjal, yang dapat menunjukkan CD. Juga, ujian darah dan air kencing boleh digunakan untuk mengesampingkan adanya jangkitan atau keadaan lain.
Pengimejan
Ujian pencitraan, seperti imbasan MRI atau PET, dapat digunakan untuk mencari kawasan kelenjar getah bening yang membesar di dalam badan. Ujian pencitraan boleh digunakan untuk menunjukkan sama ada rawatan juga berfungsi.
Rawatan
Rawatan berbeza bergantung pada sama ada seseorang mempunyai CD unisentrik atau CD multisentrik.
CD Unicentric
Dalam kebanyakan kes CD unisentrik, pembedahan membuang kelenjar getah bening yang diperbesar dianggap sebagai standard penjagaan. Pesakit dengan CD unisentrik dapat disembuhkan jika hasil ujiannya kembali ke rentang normal dan mereka tidak lagi mengalami gejala. Tetapi beberapa pesakit mungkin terus mengalami gejala yang tidak menyenangkan walaupun selepas pembedahan membuang kelenjar getah bening dan mungkin memerlukan rawatan lebih lanjut yang serupa dengan mereka yang mempunyai CD multisentrik.
CD multisentrik
Pada masa lalu, kemoterapi digunakan untuk merawat CD multisentrik, tetapi ubat-ubatan muncul sebagai rawatan lini depan. Ubat imunoterapi, seperti Sylvant ubat yang diluluskan oleh FDA, digunakan untuk menargetkan kelebihan protein yang dihasilkan oleh orang dengan MD multisentrik. Rawatan lain boleh merangkumi kortikosteroid untuk mengurangkan keradangan, dan ubat anti-virus ketika HHV-8 atau HIV ada.
Sekiranya ubat-ubatan tidak menghentikan pertumbuhan sel di kelenjar getah bening, maka terapi yang lebih agresif seperti kemoterapi atau pemindahan sumsum tulang dari sel stem anda sendiri (dikenali sebagai pemindahan sumsum tulang autologous) mungkin diperlukan.
Prognosis
CDCN melaporkan kadar kelangsungan hidup bagi seseorang yang mempunyai CD unisentrik melebihi 10 tahun, dan jangka hayatnya tetap sama.
Pada tahun 2012, kadar kelangsungan hidup untuk kes CD multisentrik pada tanda lima tahun masing-masing adalah 65 peratus dan 40 peratus pada tanda 10 tahun.
Dengan kedatangan ubat yang dirancang khusus untuk menargetkan antibodi yang berkaitan dengan CD multisentrik, hasil pesakit diharapkan akan bertambah baik.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Walaupun masih banyak yang dapat ditemui mengenai CD, pakar dan penyelidik dari seluruh dunia berusaha untuk memahami penyakit ini dengan lebih baik dan meningkatkan pilihan rawatan untuk pesakit.
Punca Kelenjar getah bening yang diperbesar