Kandungan
Ekstrofi cloacal adalah kecacatan kelahiran yang jarang berlaku tetapi serius. Ia mempengaruhi kira-kira 1 dalam setiap 250,000 kelahiran. Kanak-kanak dengan eksstrofi cloacal mengalami masalah semasa perkembangan organ perut mereka sebelum kelahiran. Mereka mungkin dilahirkan dengan bahagian organ mereka terdedah di bahagian luar badan. Mereka juga sering mengalami masalah lain dengan perkembangan organ perut. Contohnya, pundi kencing sering dibahagi kepada dua bahagian, seperti juga rektum dan usus besar.Eksstrofi cloacal mesti dirawat dengan pembedahan. Terdapat pelbagai pilihan bergantung pada keadaan. Pembedahan difokuskan terutamanya untuk memulihkan fungsi saluran gastrousus. Dengan pembedahan ini, kanak-kanak dengan eksstrofi cloacal dapat menjalani kehidupan sepenuhnya.
Istilah "cloacal" merujuk kepada cloaca-rongga umum di hujung saluran pencernaan. Banyak organisma vertebrata mempunyai cloaca. Ia melepaskan rembesan kotoran dan genital. "Ekstrofi" merujuk kepada kehadiran semua atau sebahagian organ dalaman pada bahagian luar badan. Ia paling sering digunakan untuk kecacatan organ perut, seperti eksstrofi pundi kencing.
Gejala
Gejala klasik eksstrofi cloacal adalah kehadiran bahagian organ perut di bahagian luar badan. Secara khusus, organ-organ itu melekat melalui dinding perut di kawasan tali pusat, di mana anda mengharapkan perut buncit. Ini dikenali sebagai omphalocele. Omphalocele kecil hanya boleh mengandungi bahagian usus. Omphalocele yang besar boleh bermakna bahawa banyak organ perut menonjol dari rongga perut. Organ-organ ini boleh merangkumi usus, hati, dan limpa.
Ekstrofi pundi kencing juga merupakan komponen biasa dari eksstrofi cloacal. Ia juga merupakan keadaan yang boleh berlaku dengan sendirinya. Ia berlaku pada kira-kira 1 dari 50,000 kelahiran hidup. Pundi kencing terkena permukaan luar badan. Ia juga dibahagi dua. Kerana pembelahan ini, pundi kencing tidak dapat menahan air kencing.
Kanak-kanak dengan eksstrofi cloacal juga mungkin tidak mempunyai dubur yang tepat. Kolon boleh dihubungkan ke pundi kencing daripada keluar dengan betul. Mereka juga mungkin mengalami masalah tulang belakang, seperti spina bifida.
Akhirnya, alat kelamin kanak-kanak dengan eksstrofi cloacal juga mungkin mengalami masalah dalam pembentukan. Bayi lelaki mungkin mempunyai phallus dan skrotum yang terbelah. Lingga juga boleh terkandung di dalam pundi kencing semasa kelahiran. Bayi perempuan mungkin mempunyai klitoris terbelah atau dua bukaan faraj. Sebilangan individu mempunyai alat kelamin yang tidak jelas.
Punca
Ekstrofi cloacal diduga disebabkan oleh masalah dengan perkembangan dinding perut bawah dan organ perut semasa perkembangan embrio. Sehingga kini, doktor tidak tahu mengapa ia berlaku.
Ekstrofi cloacal mungkin berlaku lebih kerap semasa kehamilan kehamilan berganda, terutamanya dengan kembar yang sama. Kedua-dua kembar tidak semestinya terkena.
Diagnosis
Ekstrofi cloacal dapat dikenali pada atau sebelum waktu kelahiran. Ia sering dikesan untuk pertama kalinya semasa ultrasound pranatal. Diagnosis kemudian akan disahkan pada masa kelahiran.
Rawatan
Merawat eksstrofi cloacal biasanya memerlukan bayi menjalani beberapa siri pembedahan dari masa ke masa. Ini kadang-kadang disebut sebagai pembinaan semula berperingkat kerana pembaikan dilakukan secara berperingkat.
Komponen khusus pembinaan semula akan berbeza-beza bergantung pada maklumat keadaan anak anda. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa elemen pembaikan yang lebih biasa. Ini termasuk:
- Pembaikan perut secara amnya dilakukan pada masa kelahiran. Ini biasanya merangkumi menutup pundi kencing dan membuat kolostomi. Menutup pundi kencing membolehkannya menahan air kencing yang dibuat oleh buah pinggang. Ia kemudian boleh disalirkan melalui uretra. Kolostomi adalah bukaan dari usus besar ke permukaan kulit. Usus dapat melepaskan najis melalui bukaan ini ke dalam beg koleksi. Beg koleksi ini dikenali sebagai kantung kolostomi. Pada masa yang sama, pundi kencing digerakkan ke perut dan dinding perut ditutup.
- Osteotomi adalah pembedahan yang digunakan untuk menyesuaikan tulang pinggul sehingga pelvis dapat menyokong organ dalaman dengan betul. Pembedahan pundi kencing tambahan kadang-kadang dilakukan pada masa yang sama.
- Prosedur tarik balik boleh dilakukan sekiranya anak dilahirkan dengan usus besar yang cukup untuk menghasilkan najis padat. Prosedur tarik menghubungkan kolon ke rektum. Ini akan membolehkan anak melewati najis melalui rektum.
Tugasan Jantina
Rawatan eksstrofi cloacal juga boleh melibatkan pembedahan pada alat kelamin. Ekstrofi cloacal, sebahagiannya, adalah perbezaan pembezaan seksual. Pembedahan genital untuk eksstrofi cloacal agak kontroversial. Dari segi sejarah, semua individu dengan eksstrofi cloacal telah ditugaskan sebagai wanita, kerana masalah yang banyak dilihat pada struktur lingga. Walau bagaimanapun, banyak individu XY dengan eksstrofi cloacal mengembangkan identiti jantina lelaki. Oleh itu, ibu bapa dan doktor harus mengadakan perbincangan mendalam mengenai penugasan jantina dan seks membesarkan sebelum membuat keputusan tentang bagaimana untuk meneruskannya.
Mengatasi
Apabila anak anda didiagnosis dengan exstrophy cloacal, ia akan terasa menakutkan. Anak anda mungkin memerlukan sejumlah pembedahan dalam jangka masa beberapa tahun. Mereka juga mungkin perlu meluangkan masa di hospital.
Penjagaan rumah untuk anak-anak ini juga berbeza dengan kanak-kanak lain. Anda mungkin perlu belajar cara menukar beg kolostomi dan mengajar kemahiran itu kepada pengasuh lain. Anak anda juga mungkin mempunyai keperluan khas yang lain.
Penting untuk diingat bahawa kanak-kanak dengan eksstrofi cloacal dapat menjalani kehidupan yang sihat dan panjang. Kehidupan mereka mungkin berbeza dalam beberapa cara daripada kehidupan anak-anak lain, tetapi itu tidak bermakna mereka lebih buruk.
Sebagai kanak-kanak atau orang dewasa dengan eksstrofi cloacal, anda mungkin menghadapi cabaran tertentu mengenai hubungan dan seksualiti. Organ seksual anda mungkin berbeza daripada apa yang anda atau pasangan anda harapkan. Anda juga mungkin menghadapi beg kolostomi atau masalah lain yang boleh menjadi rumit untuk dijelaskan kepada pasangan. Cuba jangan putus asa. Orang dengan eksstrofi cloacal boleh dan mempunyai hubungan cinta dan seksual. Orang-orang dengan keadaan ini juga mungkin mempunyai anak, dengan bantuan teknik pembiakan yang dibantu.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sekiranya anda menghadapi eksstrofi cloacal, penting untuk mendapatkan sokongan. Sekiranya anda seorang ibu bapa, pakar bedah di hospital kanak-kanak yang pakar dalam keadaan ini mungkin dapat menghubungkan anda dengan ibu bapa lain yang menangani diagnosis ini. Terdapat juga kumpulan sokongan dalam talian untuk ibu bapa yang berurusan dengan eksstrofi cloacal dan pundi kencing.
Sekiranya anda seorang kanak-kanak, remaja, atau dewasa dengan eksstrofi cloacal, sokongan juga tersedia untuk anda! Adalah berguna untuk bercakap dengan orang lain yang hidup dengan keadaan yang serupa. Lagipun, seorang remaja lain yang mencari cara untuk menangani beg kolostomi di prom mungkin lebih senang dibincangkan daripada orang dewasa yang paling simpatik! Komuniti dalam talian, seperti yang ada di Courage to Shine, juga dapat membantu anda melihat bagaimana kehidupan orang lain, dan berkembang dengan eksstrofi cloacal dan keadaan yang berkaitan.
Ingat, kadang-kadang merasa terharu. Jangan takut untuk meminta pertolongan dan maklumat. Bercakap dengan doktor anda, atau dapatkan ahli terapi yang pakar dalam bekerja dengan individu yang mempunyai keadaan kesihatan yang kronik. Terdapat banyak orang yang boleh mendapatkan maklumat dan sokongan yang anda perlukan.