Apa itu Encephalomyelitis Akut Disebar (ADEM)?

Kandungan

• Gejala
• Punca
• Diagnosis
• Rawatan

Ensefalomielitis disebarkan akut (ADEM) adalah penyakit yang agak tidak biasa yang menyebabkan gejala neurologi yang tiba-tiba memburuk. Ia biasanya menyerang kanak-kanak kecil, tetapi orang dewasa juga boleh mengalami penyakit ini.

Keadaan ini disebabkan oleh keradangan di otak dan saraf tunjang. Gejala-gejalanya sangat tidak menentu, tetapi kerana ADEM menyerupai beberapa gangguan neurologi yang lain, diagnosis yang tepat mungkin memakan masa hingga beberapa minggu. Sebilangan besar orang yang mempunyai episod ADEM pulih dengan kekurangan jangka panjang yang minimum setelah mendapatkan rawatan.

Gejala

Gejala ADEM bermula secara tiba-tiba dan sering didahului oleh jangkitan, tetapi ini tidak semestinya berlaku. Fasa yang teruk boleh berlangsung dua hingga empat minggu.

ADEM mengalami permulaan yang tiba-tiba dan biasanya kursus monofasik (bermaksud tidak ada kambuh).

Ensefalomielitis disebarkan akut (ADEM) didapati lebih kerap mempengaruhi kanak-kanak pra-remaja, dari usia di bawah 10 hingga 18 tahun, dan orang dewasa muda.

Gejala ADEM boleh merangkumi:

• Kesemutan atau sensasi yang tidak biasa
• Kelemahan lengan, kaki, atau muka
• Ketidakupayaan untuk berjalan
• Sensasi yang redup
• Kehilangan kawalan usus atau pundi kencing
• Perubahan penglihatan
• Sakit belakang
• Kejang
• Koma

Episod khas ADEM dicirikan oleh lebih daripada satu gejala neurologi, dan kesan penyakit ini biasanya sangat ketara.

Komplikasi

Sebilangan besar masa, ADEM sembuh selepas rawatan. Beberapa orang mempunyai simptom residual ringan, seperti kekurangan deria atau kelemahan.Gejala yang berlarutan biasanya jauh lebih parah daripada gejala akut yang berlaku semasa episod.

Sebilangan kanak-kanak dan orang dewasa mungkin mengalami kekurangan kognitif (masalah pembelajaran) atau perubahan tingkah laku yang berterusan setelah episod itu selesai.

Sekiranya anak anda menghadapi masalah untuk belajar, nampaknya mengalami kemerosotan tingkah laku atau intelektual, atau kelihatan mudah merasa kecewa atau kecewa setelah pulih dari ADEM, bincangkan masalah ini dengan doktor mereka. Begitu juga, jika seorang remaja atau orang dewasa yang telah pulih dari ADEM mengalami perubahan dalam pemikiran atau tingkah laku, pastikan untuk mendapatkan rawatan perubatan.

Oleh kerana kesan kognitif sering halus, penting untuk memperhatikan tanda-tanda masalah neurokognitif sehingga anda atau anak anda dapat menjalani terapi jika perlu.

Berulang

Sebahagian besar masa, ADEM bukan keadaan berulang, dan hanya berlaku sekali. Walau bagaimanapun, anda atau anak anda dapat mengalami lebih daripada satu episod.

Adalah mustahil untuk meramalkan apakah penyakit itu akan berulang, jadi penting untuk mendapatkan rawatan perubatan jika gejala serupa mulai timbul, walaupun ia ringan.

Punca

ADEM disebabkan oleh keradangan di otak dan / atau saraf tunjang. Keradangan adalah tindak balas imun normal tubuh terhadap jangkitan dan kecederaan.

Keradangan ADEM tidak melawan jangkitan atau memperbaiki kecederaan, malah menyerang sistem saraf badan. Jenis serangan terhadap tubuh seseorang digambarkan sebagai reaksi autoimun.

Proses keradangan pada ADEM menyerang myelin di otak dan saraf tunjang. Myelin adalah sejenis lemak yang melindungi saraf untuk membantu mereka berfungsi dengan cekap. Proses keradangan ADEM mempengaruhi masalah putih otak dan saraf tunjang. Bahan putih adalah bahagian yang lebih banyak mielin, dan ia terletak jauh di bahagian tengah otak dan menuju bahagian luar saraf tunjang.

Pencetus

Tidak jelas mengapa ADEM berlaku atau adakah faktor risiko yang menyebabkan seseorang menghidap penyakit ini. Tidak seperti banyak gangguan autoimun yang lain, ADEM jarang berulang.

Pakar menyatakan bahawa keadaan ini sering didahului oleh jangkitan virus atau bakteria sederhana. Telah disarankan bahawa jangkitan boleh memicu reaksi autoimun ADEM yang meredakan inflamasi. Beberapa pakar juga menyatakan bahawa fasa awal ADEM dapat disalah anggap sebagai jangkitan. Pemicu lain termasuk jenis vaksin tertentu.

Diagnosis

Diagnosis ADEM mungkin memerlukan sejumlah ujian. Dengan ADEM, aduan perubatan dan tanda-tanda pemeriksaan fizikal diharapkan dapat menunjukkan sindrom neurologi multifokal. Ini bermakna anda mempunyai lebih daripada satu gejala neurologi dan bahawa pemeriksaan fizikal anda menunjukkan beberapa tanda neurologi yang tidak normal. Contohnya, pemeriksaan fizikal anda mungkin menunjukkan kelemahan, kekurangan deria, atau refleks tidak normal yang melibatkan lengan dan / atau kaki anda. Pemeriksaan diagnostik secara amnya dilakukan untuk menentukan sebab dan sejauh mana tanda dan gejala neurologi.

Ujian Pengimejan

Anda mungkin perlu menjalani ujian pencitraan resonans magnetik otak atau tulang belakang (MRI) atau tomografi berkomputer (CT) supaya pasukan perubatan anda dapat memvisualisasikan sebarang kelainan pada otak dan / atau saraf tunjang.

ADEM dicirikan oleh beberapa luka demyelining keradangan pada masalah putih. Kadang-kadang, tulang belakang mungkin mempunyai satu atau lebih lesi demyelining membujur, yang merupakan lesi yang memanjang ke arah menegak (atas dan bawah).

Ujian Darah dan Ujian Khas

Anda mungkin menjalani ujian darah, yang dapat mengesan tanda-tanda jangkitan akut, seperti peningkatan jumlah sel darah putih.

Tusukan lumbal (LP), juga disebut pukulan tulang belakang, adalah ujian diagnostik yang mungkin diperlukan juga. Ini adalah kaedah bagi pasukan perubatan anda untuk memeriksa cecair serebrospinal (CSF) anda, yang merupakan cecair yang mengelilingi dan menyuburkan otak dan saraf tunjang. LP dapat mengenal pasti tanda-tanda jangkitan, keradangan, sklerosis berganda (MS), dan barah. Seorang doktor melakukan pemeriksaan ini dengan membersihkan kawasan punggung bawah anda dan memasukkan jarum untuk perlahan-lahan mengumpulkan CSF. CSF diperiksa di makmal.

Dalam ADEM, CSF biasanya mempunyai sel darah putih dan protein yang tinggi dan tidak mengandungi virus, bakteria, atau kulat berjangkit.

Diagnosis pembezaan

Terdapat beberapa keadaan yang mungkin mempunyai tanda dan gejala yang serupa dengan ADEM. Sejarah, pemeriksaan fizikal, dan ujian diagnostik biasanya dapat membezakan keadaan yang berbeza ini, tetapi kadang-kadang perbezaannya tidak jelas dan memerlukan beberapa minggu untuk menentukan diagnosis yang tepat.

Sindrom terpencil secara klinikal (CIS): CIS adalah episod yang sangat menyerupai MS kecuali ia berlaku hanya sekali. CIS cenderung mempengaruhi orang dewasa, umumnya berkembang lebih perlahan daripada ADEM, dicirikan oleh perubahan visual lebih kerap daripada ADEM, dan CSF berkemungkinan besar mengandungi protein yang disebut band oligoklonal (CSF dalam ADEM biasanya tidak mempunyai jalur oligoklonal).

Gambaran Keseluruhan CIS

Meningitis: Meningitis adalah keradangan atau jangkitan pada meninges. Meninges adalah lapisan tisu nipis yang menutup dan melindungi otak, saraf tunjang, dan CSF. Meningitis biasanya dicirikan oleh demam, leher kaku, mual, dan muntah, dan kadang-kadang, oleh pelbagai tanda dan gejala neurologi.

Ujian pencitraan biasanya normal dan CSF sering menunjukkan tanda-tanda jangkitan. Terdapat pelbagai jenis meningitis, dan beberapa meningitis virus sering hilang dengan sendirinya. Meningitis bakteria memerlukan ubat antimikroba untuk mencegah kemerosotan jangkitan atau kesan yang berpanjangan.

Gambaran Keseluruhan Meningitis

Ensefalitis berjangkit: Jenis jangkitan yang jarang berlaku, ensefalitis adalah jangkitan otak dan / atau saraf tunjang. Ini biasanya berlaku apabila seseorang mempunyai sistem imun yang lemah. Ensefalitis tidak sembuh sendiri, dan biasanya memerlukan rawatan dengan antibiotik intravena (IV) yang kuat. Encephalitis boleh melibatkan beberapa bahagian otak atau saraf tunjang dan ia tidak terhad kepada masalah putih. CSF cenderung menunjukkan tanda-tanda jangkitan pada ensefalitis.

Karsinomatosis barah dan meningeal: Kanser boleh berkembang di dalam otak atau saraf tunjang dan juga boleh merebak ke otak, saraf tunjang, atau meninges dari tempat lain di dalam badan. Dalam beberapa keadaan, barah boleh merebak ke seluruh meninges dan CSF, mengakibatkan keadaan yang serius dan sukar untuk dirawat yang disebut karsinomatosis meningeal (juga disebut lepomeningeal metastases). Selalunya, ujian pencitraan atau penilaian CSF menunjukkan tanda-tanda barah di kawasan sistem saraf ini.

Gambaran Keseluruhan Karsinomatosis Meningeal

Rawatan

ADEM biasanya dirawat dengan dos steroid IV yang tinggi untuk mengurangkan keradangan. Tidak ada rawatan langsung untuk demyelination, tetapi biasanya myelin diperbaharui setelah keradangan hilang, yang memungkinkan pemulihan dari gejala.

Dalam keadaan yang jarang berlaku, kerosakan saraf yang teruk dapat terjadi, dan gejala dapat tetap terjadi walaupun keradangannya hilang.

Steroid boleh memburukkan lagi beberapa jangkitan. Sekiranya terdapat kebimbangan kuat bahawa anda mungkin mengalami jangkitan, pasukan perubatan anda boleh menangguhkan rawatan steroid sehingga jangkitan tidak dapat diselesaikan.

ADEM atau MS?

CIS, MS, dan ADEM adalah semua keadaan demyelining keradangan yang mempengaruhi masalah putih di otak dan saraf tunjang. Kerana ADEM dapat dikelirukan dengan CIS dan MS, kadang-kadang ada pertanyaan tentang apakah tepat untuk memulai terapi modifikasi penyakit (DMT) yang biasanya akan digunakan untuk MS. Ini sangat bergantung pada sama ada anda mempunyai risiko MS yang kuat - seperti sejarah keluarga mengenai keadaan ini, atau peristiwa sebelumnya yang mungkin merupakan tanda-tanda MS yang tidak jelas dan tidak didiagnosis.

Anda dan pasukan perubatan anda harus mempertimbangkan kebaikan dan keburukan pilihan ini kerana, walaupun DMT dapat mencegah kambuh MS, mereka mempunyai beberapa kesan sampingan.

Pemulihan

Setelah pulih dari episod ADEM, anda atau anak anda mungkin mengalami kekurangan neurologi, seperti kelemahan atau masalah bangun tidur. Sekiranya demikian, pemulihan mungkin diperlukan untuk mendapatkan semula fungsi neurologi sebanyak mungkin.

Pemulihan boleh merangkumi pelbagai pendekatan, termasuk terapi fizikal, manuver penguat, dan latihan di rumah.

Sekiranya terdapat masalah kognitif atau tingkah laku, pemulihan mungkin difokuskan untuk mengenal pasti kekurangan tertentu dan membuat rancangan untuk pemulihan.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sekiranya anda atau anak anda telah didiagnosis dengan ADEM, tidak perlu panik. Walaupun simptomnya kelihatan dramatik dan menakutkan, dengan rawatan, keadaan ini biasanya mempunyai prognosis dan pemulihan yang baik.