Ensiklopedia

Sklerosis lateral Amyotrophic (ALS)

Posted on
Pengarang: Louise Ward
Tarikh Penciptaan: 11 Februari 2021
Tarikh Kemas Kini: 2 Mungkin 2024
Anonim
2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Video.: 2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Kandungan

Sclerosis lateral Amyotrophic, atau ALS, adalah penyakit sel saraf di otak, batang otak dan saraf tunjang yang mengawal pergerakan otot sukarela.


ALS juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig.

Punca

Satu daripada 10 kes ALS adalah disebabkan oleh kecacatan genetik. Penyebabnya tidak diketahui dalam kebanyakan kes lain.

Dalam ALS, sel-sel saraf motor (neuron) membuang atau mati, dan tidak lagi boleh menghantar mesej kepada otot. Ini akhirnya membawa kepada kelemahan otot, berkeringat, dan ketidakupayaan untuk menggerakkan lengan, kaki, dan badan. Keadaan perlahan-lahan menjadi lebih teruk. Apabila otot di bahagian dada berhenti bekerja, ia menjadi keras atau mustahil untuk bernafas.

ALS menjejaskan kira-kira 5 dari setiap 100,000 orang di seluruh dunia.

Mempunyai ahli keluarga yang mempunyai bentuk penyakit keturunan adalah faktor risiko ALS. Risiko lain termasuk perkhidmatan ketenteraan. Sesetengah faktor risiko adalah kontroversi.

Gejala

Gejala biasanya tidak berkembang sehingga selepas umur 50 tahun, tetapi mereka boleh bermula pada orang yang lebih muda. Orang-orang dengan ALS mengalami kehilangan kekuatan otot dan koordinasi yang akhirnya menjadi lebih buruk dan menjadikannya mustahil bagi mereka melakukan tugas-tugas rutin seperti naik tangga, keluar dari kerusi, atau menelan.


Kelemahan pertama boleh menjejaskan lengan atau kaki, atau keupayaan untuk bernafas atau menelan. Sebagai penyakit semakin teruk, lebih banyak kumpulan otot mengalami masalah.

ALS tidak menjejaskan deria (penglihatan, bau, rasa, pendengaran, sentuhan). Kebanyakan orang dapat berfikir secara normal, walaupun sebilangan kecil mengalami demensia, menyebabkan masalah dengan ingatan.

Kelemahan otot bermula pada satu bahagian tubuh, seperti lengan atau tangan, dan perlahan-lahan menjadi lebih teruk sehingga ia membawa kepada yang berikut:

  • Kesukaran mengangkat, memanjat tangga, dan berjalan kaki
  • Kesukaran bernafas
  • Kesukaran menelan - tersedak dengan mudah, mengalir, atau menggosok
  • Kerosakan kepala disebabkan kelemahan otot leher
  • Masalah pertuturan, seperti corak ucapan yang perlahan atau tidak normal (kata-kata slurring)
  • Perubahan suara, ketinggalan suara

Penemuan lain termasuk:

  • Kemurungan
  • Kekejangan otot
  • Kekakuan otot, dipanggil spastik
  • Kontraksi otot, dipanggil fasciculations
  • Pengurangan berat

Peperiksaan dan Ujian

Pembekal penjagaan kesihatan akan memeriksa anda dan bertanya mengenai sejarah dan gejala perubatan anda.


Peperiksaan fizikal boleh menunjukkan:

  • Kelemahan, sering bermula di satu kawasan
  • Gegaran otot, kekejangan, kekejangan, atau kehilangan tisu otot
  • Mengeluh lidah (biasa)
  • Refleks yang tidak normal
  • Jalan kaku atau canggung
  • Mengurangkan atau meningkatkan refleks pada sendi
  • Kesukaran mengawal menangis atau ketawa (kadang-kadang dipanggil inkontinensia emosi)
  • Kehilangan pantulan refleks

Ujian yang boleh dilakukan termasuk:

  • Ujian darah untuk menolak syarat-syarat lain
  • Uji pernafasan untuk melihat jika otot-otot paru-paru terjejas
  • Serviks tulang belakang CT atau MRI untuk memastikan tiada penyakit atau kecederaan pada leher, yang boleh meniru ALS
  • Electromyography untuk melihat saraf atau otot yang tidak berfungsi dengan betul
  • Ujian genetik, jika terdapat sejarah keluarga ALS
  • Kepala CT atau MRI untuk menolak syarat-syarat lain
  • Kajian menelan
  • Ketuk tulang belakang (lumbar puncture)

Rawatan

Tiada ubat yang diketahui untuk ALS. Ubat yang dipanggil riluzole membantu memperlahankan gejala dan membantu orang hidup lebih lama.

Dua ubat boleh didapati yang membantu melambatkan perkembangan gejala dan boleh membantu orang hidup lebih lama:

  • Riluzole (Rilutek)
  • Edaravone (Radicava)

Rawatan untuk mengawal gejala lain termasuk:

  • Baclofen atau diazepam untuk spastik yang mengganggu aktiviti harian
  • Trihexyphenidyl atau amitriptyline untuk orang yang menghadapi masalah menelan air liur mereka sendiri

Terapi fizikal, pemulihan, penggunaan pendakap atau kerusi roda, atau langkah lain mungkin diperlukan untuk membantu fungsi otot dan kesihatan umum.

Orang dengan ALS cenderung menurunkan berat badan. Penyakit itu sendiri meningkatkan keperluan untuk makanan dan kalori. Pada masa yang sama, masalah dengan tercekik dan menelan menjadikannya sukar untuk dimakan. Untuk membantu memberi makan, tiub boleh dimasukkan ke dalam perut. Seorang ahli diet yang pakar dalam ALS boleh memberi nasihat tentang pemakanan sihat.

Peranti bernafas termasuk mesin yang digunakan hanya pada waktu malam, dan pengudaraan mekanikal yang berterusan.

Perubatan untuk kemurungan mungkin diperlukan jika seseorang yang mempunyai ALS berasa sedih. Mereka juga perlu membincangkan hasrat mereka mengenai pengudaraan buatan dengan keluarga dan pembekal mereka.

Kumpulan Sokongan

Sokongan emosi adalah penting dalam menghadapi gangguan itu, kerana fungsi mental tidak terjejas. Kumpulan seperti Persatuan ALS boleh didapati untuk membantu orang yang menghadapi gangguan ini.

Sokongan untuk orang yang menjaga seseorang dengan ALS juga boleh didapati, dan mungkin sangat membantu.

Outlook (Prognosis)

Dari masa ke masa, orang-orang dengan ALS kehilangan keupayaan untuk berfungsi dan menjaga diri mereka sendiri. Kematian sering berlaku dalam tempoh 3 hingga 5 tahun diagnosis. Kira-kira 1 dalam 4 orang bertahan selama lebih daripada 5 tahun selepas diagnosis. Sesetengah orang hidup lebih lama, tetapi mereka biasanya memerlukan bantuan pernafasan dari alat ventilator atau peranti lain.

Komplikasi yang mungkin

Komplikasi ALS termasuk:

  • Bernafas dalam makanan atau cecair (aspirasi)
  • Kehilangan keupayaan untuk menjaga diri
  • Kegagalan paru-paru
  • Pneumonia
  • Tekanan luka
  • Pengurangan berat

Bila hendak menghubungi seorang profesional perubatan

Hubungi penyedia anda jika:

  • Anda mempunyai gejala ALS, terutamanya jika anda mempunyai sejarah keluarga gangguan itu
  • Anda atau orang lain telah didiagnosis dengan ALS dan gejala menjadi semakin buruk atau gejala baru berkembang

Peningkatan kesukaran menelan, kesukaran bernafas, dan episod apnea adalah gejala yang memerlukan perhatian segera.

Pencegahan

Anda mungkin mahu melihat kaunselor genetik jika anda mempunyai sejarah keluarga ALS.

Nama Alternatif

Penyakit Lou Gehrig; ALS; Penyakit neuron motor atas dan bawah; Penyakit neuron motor

Imej


  • Sistem saraf pusat dan sistem saraf periferal

Rujukan

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Gangguan neuron motor atas dan bawah. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Amalan Klinikal. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 98.

Shaw PJ. Sklerosis lateral Amyotrophik dan penyakit neuron motor lain. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Perubatan Goldman-Cecil. Ed ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 419.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et al. Sklerosis lateral Amyotrophic. Lancet. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.

Tarikh Semakan 4/30/2018

Dikemaskini oleh: Amit M. Shelat, DO, FACP, Menghadiri Neurologi dan Penolong Profesor Neurologi Klinikal, SUNY Stony Brook, Sekolah Perubatan, Stony Brook, NY. Kajian yang disediakan oleh VeriMed Healthcare Network. Juga disemak oleh David Zieve, MD, MHA, Pengarah Perubatan, Brenda Conaway, Pengarah Editorial, dan A.D.A.M. Pasukan editorial.