Kandungan
Engraftment syndrome adalah komplikasi yang boleh berlaku selepas pemindahan sumsum tulang, prosedur yang juga dikenali sebagai pemindahan sel stem hematopoietik.Engraftment adalah bahagian proses transplantasi ketika tubuh menerima sumsum tulang atau sel stem yang dipindahkan dan mula menghasilkan sel darah baru. Engraftment syndrome adalah tindak balas keradangan di badan yang tidak difahami sepenuhnya, walaupun ia diketahui berlaku selepas kedua-dua jenis transplantasi sel stem hematopoietik: autologous (transplantasi dari diri sendiri) dan allogeneic (dari penderma lain, yang sering berkaitan).
Simptom sindrom engraftment boleh meniru penyakit graft versus host (GVHD), apabila sumsum tulang atau sel stem yang disumbangkan menganggap sel-sel penerima asing dan menyerang.
Punca
Punca sebenar sindrom engraftment tidak diketahui, tetapi dianggap bahawa campuran isyarat dan interaksi sel tertentu yang menyebabkan pengeluaran sitokin pro-inflamasi yang berlebihan (sebahagian daripada tindak balas imun) mungkin mempunyai peranan besar.
Prosesnya kompleks dan melibatkan beberapa faktor yang berpotensi. Contohnya, cecair di paru-paru dianggap disebabkan oleh isyarat sel yang menyebabkan kapilari kecil menjadi bocor.
Kerana sindrom engraftment dilihat dengan pelbagai jenis penderma transplantasi dan pelbagai jenis transplantasi, dan kerana sindrom ini mungkin berbeza dengan GVHD dan bertepatan dengan pemulihan sel-sel putih yang dikenali sebagai granulosit, para penyelidik berpendapat bahawa kemungkinan ia dimediasi oleh putih yang diaktifkan sel darah dan isyarat sel pro-radang.
Gejala
Terdapat beberapa kemungkinan tanda dan gejala sindrom engraftment, yang sebahagiannya tidak dapat dikesan oleh pesakit.
Sebilangan besar gejala sindrom engraftment ringan, walaupun ada yang teruk dan boleh mengancam nyawa. Dalam bentuknya yang paling melampau, istilahnya sindrom kejutan aseptik telah digunakan, yang bermaksud bahawa terdapat keruntuhan sistem peredaran darah dan kegagalan pelbagai organ.
Sangat berguna untuk meninjau tanda dan gejala dalam konteks kriteria diagnostik yang ditetapkan oleh Thomas R. Spitzer, MD, seorang penyelidik klinikal di Program Pemindahan Bone Marrow di Massachusetts General Hospital di Boston, Massachusetts pada tahun 2001. Dr. Spitzer menerbitkan makalah sejak sindrom engraftment, dan kriteria dia telah digunakan untuk membuat diagnosis sejak itu.
Kriteria utama:
- Suhu lebih besar daripada atau sama dengan 100.9 darjah F tanpa sebab berjangkit yang dapat dikenal pasti
- Ruam merah meliputi lebih dari 25% badan yang tidak berpunca daripada jangkitan atau ubat
- Cecair berlebihan di paru-paru (edema paru) tidak disebabkan oleh masalah jantung, seperti yang dilihat pada imaging imbasan, dan oksigen rendah dalam darah (hipoksia)
Kriteria kecil:
- Disfungsi hati dengan parameter tertentu (bilirubin lebih besar atau sama dengan 2 mg / dL atau enzim transaminase lebih besar daripada atau sama dengan 2 kali normal)
- Kekurangan buah pinggang (serum kreatinin lebih besar daripada atau sama dengan 2x asas)
- Peningkatan berat badan (lebih besar daripada atau sama dengan 2.5% berat badan pra-pemindahan)
- Kekeliruan sementara atau kelainan otak yang tidak dapat dijelaskan oleh sebab lain
Diagnosis
Diagnosis, berdasarkan perkara di atas, memerlukan ketiga-tiga kriteria utama atau dua kriteria utama dan satu atau lebih kriteria kecil dalam masa 96 jam (empat hari) dari pengukuhan.
Walaupun kriteria Dr. Spitzer telah banyak digunakan untuk mendiagnosis sindrom pengukiran (dan dia menerbitkan tindak lanjut pada tahun 2015), seorang penyelidik lain, Angelo Maiolino, MD, menetapkan kriteria diagnostik yang sedikit berbeza pada tahun 2004. Walaupun mereka juga termasuk demam, ruam , dan edema paru, dengan penambahan cirit-birit, spesifiknya cukup berbeza sehingga mencetuskan perdebatan di kalangan pakar.
Yang mengatakan, diagnosis sindrom engraftment biasanya dibuat berdasarkan kriteria kolektif ini, yang ditentukan dari gejala yang dapat dilihat oleh pesakit dan ujian darah yang berpotensi untuk fungsi hati dan ginjal.
Rawatan
Dalam banyak kes, sindrom engraftment dapat diselesaikan sendiri dan tidak memerlukan rawatan.
Apabila rawatan diperlukan, keadaan kelihatan responsif terhadap rawatan kortikosteroid (dexamethasome) selama simptom berterusan, biasanya kurang dari seminggu.
Hubungan dengan Syarat Lain
Engraftment merujuk kepada sel-sel yang baru ditransplantasikan yang berakar dan menghasilkan di sumsum tulang-iaitu ketika mereka memulakan proses pembuatan sel darah merah baru, sel darah putih, dan platelet.
Hubungan sindrom engraftment dengan kejadian pasca transplantasi lain yang mempunyai ciri yang serupa adalah kontroversi. Kejadian pasca transplantasi lain termasuk keadaan seperti GVHD akut, sindrom pra-cantuman, keracunan yang disebabkan oleh radiasi dan ubat-ubatan, dan jangkitan sahaja atau dalam kombinasi.
Sindrom pra-engraftment dan sindrom per-engraftment adalah istilah lain yang telah digunakan para saintis untuk menggambarkan sekumpulan simptom yang serupa yang mungkin timbul pada masa pengukuhan.
Sindrom Engraftment juga telah disebut sindrom kebocoran kapilari, yang merujuk kepada salah satu kemungkinan mekanisme asas sindrom. Oleh kerana campuran isyarat sel dan interaksi yang dijumpai dengan sindrom engraftment, saluran darah terkecil (kapilari) badan menjadi lebih telap daripada biasa, mengakibatkan penumpukan cecair yang tidak normal dan berlebihan di berbagai bahagian badan. Apabila ini berlaku di paru-paru, ia dipanggil edema paru bukan kardiogenik.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Pada masa ini tidak ada konsensus mengenai definisi klinikal tepat sindrom engraftment. Walau bagaimanapun, memandangkan keadaan ini berlaku setelah prosedur perubatan yang serius, doktor anda akan memantau kemajuan anda dan akan berada dalam kedudukan terbaik untuk membuat diagnosis, dan menetapkan rawatan. Pastikan untuk segera berkongsi gejala yang mungkin anda alami dengan penyedia rawatan anda.