Kandungan
Tumor pankoast adalah sejenis barah paru-paru yang menyerang dinding dada. Mereka juga dipanggil tumor sulcus yang unggul. Tumor pankoast sering mempunyai gejala unik yang dikenali sebagai "sindrom Pancoast," yang terdiri daripada sakit di bahu dan bahagian dalam lengan dan tangan.Tumor pankoast berlaku di bahagian atas paru-paru kanan atau kiri (kawasan apikal) dan menyerang struktur berhampiran kawasan ini. Ini termasuk:
- Tulang rusuk (selalunya tulang rusuk 1 dan 2) dan vertebra.
- Plexus brachial, sekumpulan saraf yang terletak berhampiran ketiak.
- Saraf atau saluran darah berhampiran bahagian atas paru-paru (contohnya, arteri subclavian, saraf phrenic, saraf laring berulang, dan saraf vagus.)
Mengira kira-kira 3 hingga 5 peratus barah paru-paru, tumor sering salah didiagnosis untuk beberapa waktu kerana kedua-dua gejala yang tidak biasa dan kesukaran melihat tumor ini pada sinar-X. Sebilangan besar tumor ini didiagnosis pada tahap ketika pembedahan dapat dilakukan. dilakukan (selalunya selepas kemoterapi dan radiasi), dan prognosisnya lebih baik daripada jenis barah paru-paru yang lain.
Gejala
Gejala tumor Pancoast disebabkan oleh mampatan struktur (saraf) yang terletak berhampiran bahagian atas paru-paru di mana barah ini ada. Gejala klasik dipanggil sindrom Pancoast-Tobias dan merangkumi:
Sakit lengan dan bahu
Kesakitan di bahu sering memancar ke bawah lengan (terutamanya bahagian dalam lengan dan di bahagian tangan yang berwarna merah jambu). Kesakitan ini sering teruk dan tidak henti-henti. Kesakitan juga boleh memancar ke ketiak atau ke bilah bahu. (Sakit bahu mungkin merupakan gejala pertama barah paru-paru, terutama bagi mereka yang mempunyai tumor Pancoast.)
Kelemahan pada Otot Tangan
Orang mungkin merasa lemah pada otot tangan yang mudah dikeluarkan sebagai muskuloskeletal pada asalnya.
Sensasi Kesemutan dan Kerutan di Tangan
Sensasi aneh seperti kesemutan mungkin diperhatikan, terutamanya cincin dan jari kelingking.
Sindrom Horner
Sindrom Horner adalah konstelasi gejala yang merangkumi hiphidrosis ptosis (kelopak mata terkulai) atau anhidrosis (kekurangan atau ketiadaan berpeluh pada satu sisi wajah yang sering didahului dengan pembilasan dan peluh di satu sisi wajah), enofthalmos ( tenggelam ke dalam mata), dan miosis (murid mata yang terhad).
Bengkak Lengan Atas
Kadang-kadang terdapat juga pembengkakan lengan atas kerana tekanan pada urat subclavian (urat yang mengalir di bawah tulang selangka).
Sekiranya anda mempunyai gejala yang menunjukkan tumor Pancoast, berbincanglah dengan doktor anda atau dapatkan pendapat kedua. Kebanyakan tumor ini terlewat pada awalnya kerana kedua-dua gejala uniknya dan kerana sukar dilihat pada sinar-x.
Punca
Walaupun merokok adalah faktor utama dalam barah paru-paru, penting untuk diperhatikan bahawa diagnosis kanser paru-paru berkembang pada orang yang tidak merokok (sama ada bekas perokok atau mereka yang tidak pernah merokok). Faktor risiko lain untuk barah paru-paru termasuk pendedahan radon, asap rokok, dan pendedahan pekerjaan terhadap bahan kimia dan bahan yang diketahui menyebabkan barah paru-paru. Walaupun barah paru-paru telah menurun secara keseluruhan kerana semakin sedikit orang merokok, ia meningkat pada orang dewasa muda, terutama wanita muda yang tidak pernah merokok.
Diagnosis
Diagnosis tumor Pancoast sering ditangguhkan kerana dua sebab. Tumor ini adalah kurangkemungkinan mempunyai simptom barah paru-paru yang khas, seperti sesak nafas dan batuk, dan orang sering pertama kali berjumpa pakar bedah ortopedik atau pakar neurologi untuk mengetahui gejala mereka. Tumor pankoast juga sukar dilihat pada sinar-X dada kerana lokasinya.
Sehingga 25% barah paru-paru dilewatkan pada sinar-X dada, tetapi tumor Pancoast lebih cenderung dilewatkan.
Gabungan imbasan CT dan MRI sering digunakan-dengan MRI penting sebelum pembedahan untuk mencari penglibatan saraf. (MRI digunakan lebih jarang dengan jenis kanser paru-paru lain). Biopsi paru-paru dari beberapa bentuk - sama ada biopsi dada terbuka (torakotomi) atau melalui biopsi kelenjar getah bening di atas tulang selangka (biopsi nodus limfa supraklavikular) sering dilakukan untuk membuat diagnosis. Ujian lain, seperti bronkoskopi juga boleh dilakukan.
Pementasan
Pementasan sering dilakukan dengan gabungan PET scan / CT, dan imbasan PET boleh menjadi sangat penting dalam merancang rawatan kerana kajian pada tahun 2015 mendapati bahawa imbasan PET mengubah pementasan (dan akibatnya pilihan rawatan terbaik) untuk 21 peratus orang dengan tumor ini .
Sebilangan besar barah ini adalah barah paru-paru sel kecil bukan tahap IIB. Berdasarkan pementasan barah paru-paru TNM, kebanyakannya adalah T3 atau T4, yang bermaksud tumor selalunya lebih besar daripada diameter 7 sentimeter (atau 3 1/2 inci) pada masa diagnosis.
Jenis Kanser Paru-paru
Tumor pankoast biasanya merupakan bentuk barah paru-paru sel yang tidak kecil, jenis yang paling biasa adalah adenokarsinoma, diikuti oleh karsinoma sel skuamosa. Oleh kerana terdapat beberapa terapi yang disasarkan sekarang tersedia untuk adenokarsinoma paru-paru, dan sekarang untuk karsinoma sel skuamosa juga, adalah sangat penting untuk memastikan anda membuat profil gen (profil molekul) pada tumor anda.
Diagnosis pembezaan
Gejala sindrom pancoast paling sering dikaitkan dengan tumor Pancoast, tetapi diperhatikan disebabkan oleh sebab-sebab jinak seperti jangkitan dengan virus, bakteria, atau kulat.
Rawatan
Pilihan rawatan untuk pengidap tumor Pancoast bergantung pada tahap tumor. Pada masa ini, rawatan yang disukai merangkumi kombinasi kemoterapi dan terapi radiasi diikuti dengan pembedahan. Pilihan termasuk:
Kemoterapi dan Terapi Sasaran
Rawatan untuk tumor Pancoast biasanya bermula dengan kemoterapi barah paru-paru, sama ada pembedahan mungkin atau tidak. Oleh kerana lokasi yang boleh menyukarkan operasi, tujuannya adalah untuk mengurangkan ukuran tumor sebanyak mungkin sebelum operasi. Selain itu, banyak tumor ini mempunyai "mutasi yang dapat ditargetkan", kelainan genetik yang terdapat pada pengujian gen yang mana terapi yang disasarkan tersedia. Sekiranya anda belum menjalani ujian gen, juga disebut profil molekul atau profil gen, berbincanglah dengan doktor anda.
Pembedahan
Pembedahan sering dapat dilakukan pada tumor Pancoast, tetapi biasanya dilakukan setelah kemoterapi dan / atau terapi yang disasarkan ditambah terapi radiasi untuk mengecilkan tumor. Kemoterapi sebelum pembedahan disebut "terapi induksi." Pembedahan ini boleh menjadi sangat sukar, dan penting untuk mencari pusat barah di mana pakar bedah mengetahui jenis tumor ini.
Semasa operasi, kelenjar getah bening di dada antara paru-paru (disebut nodus limfa mediastinal) sering dikeluarkan juga.
Walaupun pembedahan untuk tumor Pancoast secara amnya dilakukan melalui torakotomi (pembedahan dada terbuka di mana tulang rusuk dipisahkan atau dikeluarkan), satu kajian pada tahun 2014 menunjukkan bahawa pembedahan invasif minimum dengan pembedahan toraksoskopik berbantuan video (VATS) mungkin selamat dan berkesan. PPN melibatkan membuat sayatan kecil di dada, dan menggunakan instrumen untuk menghilangkan tumor.
Oleh kerana tumor Pancoast sering berkait rapat dengan saraf, sering disarankan agar pakar bedah toraks dan pakar bedah saraf hadir untuk pembedahan ini.
Terapi radiasi
Sekiranya rawatan yang bertujuan untuk menyembuhkan tidak mungkin, terapi radiasi tetap dapat membantu sebagai terapi paliatif, yang digunakan untuk menghilangkan rasa sakit dan gejala lain. Terapi radiasi juga dapat digunakan bersama dengan kemoterapi untuk "mengecilkan" tumor sebelum operasi.
Terapi yang disasarkan
Seperti yang dinyatakan di atas, semua orangdengan barah paru-paru sel yang tidak kecil dan terutama adenokarsinoma paru-paru harus dilakukan profil molekul pada tumor mereka. Ubat-ubatan kini diluluskan untuk mereka yang mempunyai mutasi EGFR, penyusunan semula ALK, penyusunan semula ROS1, mutasi BRAF, dan banyak lagi, dengan rawatan lebih lanjut dikaji dalam ujian klinikal.
Imunoterapi
Imunoterapi adalah rawatan yang mungkin untuk beberapa barah paru-paru sel kecil.
Ujian klinikal
Tumor pankoast agak jarang berlaku, dan ujian klinikal sedang dijalankan untuk menilai rawatan baru.
Prognosis
Peningkatan yang ketara dalam kelangsungan hidup dari tumor Pancoast telah dicapai dalam beberapa dekad yang lalu. Secara umum, tumor Pancoast mempunyai prognosis yang lebih baik daripada tumor yang terletak lebih berpusat di paru-paru, dan kadar kelangsungan hidup mungkin lebih baik daripada kanser lain pada tahap yang sama. Walaupun begitu, prognosis bergantung pada tahap barah. Purata kadar kelangsungan hidup pada lima tahun adalah 30%.