Kandungan
- Lumpuh Autonomi Akut
- Hipotensi Ortostatik Idiopatik
- Hipotensi Ortostatik Sekunder
- Sindrom Riley-Day
- Trauma dan Sistem Saraf Autonomi
- Dysautonomia Kerana Dadah dan Toksin
- Dysautonomias lain
Lumpuh Autonomi Akut
Kelumpuhan autonomi akut, yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1975, masih jarang berlaku tetapi berfungsi sebagai contoh yang baik dari apa yang berlaku apabila semua fungsi saraf autonomi terganggu. Gejala timbul lebih dari seminggu atau beberapa minggu dengan kehilangan sebahagian besar fungsi autonomi dan merangkumi mata kering, hipotensi ortostatik, kurang air liur, mati pucuk, fungsi pundi kencing dan usus yang terganggu, serta sakit perut dan muntah.
Kedua-dua serat parasimpatis dan simpatik dipengaruhi, walaupun saraf lain terhindar. Tusukan lumbal mungkin menunjukkan peningkatan protein di CSF. Penyebabnya jarang dijumpai, walaupun kemungkinan penyakit autoimun serupa dengan sindrom Guillain-Barre. Rawatan terbaik tidak jelas, walaupun ada yang mencadangkan penambahbaikan setelah pertukaran plasma, atau pemberian IVIG.
Hipotensi Ortostatik Idiopatik
Penyakit degeneratif yang jarang berlaku, hipotensi ortostatik idiopatik muncul pada pertengahan hingga akhir hayat dan melibatkan lesi pada neuron simpatik pasca-ganglionik, yang menghalang jantung daripada mempercepat apabila diperlukan.
Ini sangat jarang berlaku; dysautonomia preganglionik pusat yang lebih biasa melibatkan degenerasi bahagian saraf tunjang di mana serat saraf autonomi bergerak di tanduk lateral. Dalam kedua-dua kes, rawatan bermula dengan perubahan gaya hidup yang tidak invasif, termasuk memakai stoking tekanan, dan perlahan-lahan beralih dari duduk ke berdiri. Sekiranya ini tidak mencukupi, ubat-ubatan seperti midodrine atau Florinef mungkin diperlukan.
Hipotensi Ortostatik Sekunder
Dalam bentuk disautonomia yang sangat lazim ini, neuropati periferal, seperti yang terdapat pada diabetes, juga mempengaruhi sistem saraf autonomi periferal. Terdapat pelbagai sebab lain, termasuk penggunaan alkohol berat, kekurangan pemakanan, atau pendedahan toksik.
Disautonomia yang menyertai neuropati diabetes adalah perkara biasa dan boleh berlaku dengan mati pucuk, cirit-birit, dan sembelit, selain hipotensi ortostatik. Gejala-gejala ini mungkin atau mungkin tidak seburuk seperti perubahan deria yang disebabkan oleh neuropati periferi diabetes.
Penting juga untuk diperhatikan bahawa neuropati periferi ini kadang-kadang mendahului diagnosis diabetes, dan beberapa ujian makmal yang digunakan untuk mendiagnosis diabetes, seperti tahap hemoglobin A1c, mungkin masih dalam julat normal. Dengan kata lain, saraf periferal boleh menjadi lebih sensitif daripada ujian diagnostik yang digunakan oleh doktor untuk mengesan diabetes.
Bentuk neuropati periferal lain, seperti yang disebabkan oleh amiloidosis, mempunyai disautonomi yang lebih kuat. Neuropati yang diwarisi disebabkan oleh penyakit Fabry (kekurangan alpha-galactosidase) juga boleh menyebabkan disautonomia yang ketara.
Sindrom Riley-Day
Walaupun kira-kira satu perempat orang yang berumur 65 tahun ke atas mempunyai beberapa jenis disautonomia seperti yang ditunjukkan oleh hipotensi ortostatik, disautonomia jauh lebih jarang berlaku pada yang sangat muda. Satu pengecualian adalah dysautonomia yang diwarisi yang disebut sindrom Riley-Day.
Sindrom Riley-Day diwariskan dengan cara resesif autosomal, yang bermaksud bahawa ibu bapa mungkin tidak terjejas walaupun anak itu mempunyai penyakit ini. Gejala termasuk hipotensi postural, tekanan darah labil, peraturan suhu yang buruk, hiperhidrosis, muntah siklik, ketidakupayaan emosi, dan penurunan kepekaan kesakitan. Gejala ini mungkin disebabkan oleh kegagalan migrasi sel normal semasa perkembangan.
Trauma dan Sistem Saraf Autonomi
Saraf simpatik berjalan melalui saraf tunjang dalam apa yang disebut lajur sel intermediolateral. Sekiranya lajur ini terganggu kerana trauma dengan hipotensi, kehilangan peluh, kelumpuhan pundi kencing, dan ketidakmampuan gastrointestinal boleh berlaku; ini dikenali sebagai kejutan tulang belakang.
Pemberian naloxone nampaknya dapat mengurangkan beberapa gejala: fungsi simpatik dan parasimpatis akan kembali setelah beberapa lama, tetapi ia tidak lagi berada di bawah kawalan struktur yang lebih tinggi.
Contohnya, jika tekanan darah turun, saluran darah periferal tidak akan menyempit, kerana ini bergantung pada komunikasi antara medula di batang otak dan seluruh badan melalui saraf tunjang. Refleks lain, bagaimanapun, akan tetap utuh. Sekiranya kulit dicubit di lengan, misalnya, saluran darah di lengan itu akan mengempit, mengakibatkan peningkatan tekanan pada anggota badan itu.
Orang yang mengalami tetraplegik akibat kecederaan saraf tunjang juga mungkin menderita apa yang disebut disreflexia autonomi. Tekanan darah meningkat, degup jantung melambat, dan bahagian di bawah lesi mungkin memerah dan berkeringat secara berlebihan, selain kekejangan kaki dan pengosongan pundi kencing secara tidak sengaja. Disreflexia autonomi boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat dengan segera.
Kecederaan kepala yang teruk atau pendarahan serebrum juga dapat melepaskan katekolamin adrenal dan meningkatkan nada bersimpati. Kadang-kadang massa dapat menekan batang otak, menyebabkan tekanan darah tinggi, pernafasan tidak teratur, dan jantung menjadi perlahan dalam apa yang dikenali sebagai tindak balas Cushing, penunjuk suram peningkatan tekanan intrakranial.
Dysautonomia Kerana Dadah dan Toksin
Kejutan tulang belakang mirip dengan krisis autonomi lain yang disebut "ribut simpatik," yang mungkin disebabkan oleh penggunaan beberapa ubat, seperti kokain. Banyak ubat-ubatan yang diresepkan berfungsi dengan bertindak pada sistem saraf autonomi, dan yang sama malangnya berlaku untuk banyak toksin. Racun serangga organofosfat dan sarin, misalnya, menyebabkan terlalu banyak aktiviti parasimpatis.
Dysautonomias lain
Hyperhidrosis adalah penyakit yang kurang mengancam nyawa, tetapi masih berpotensi memalukan dysautonomia yang mengakibatkan peluh berat yang tidak betul. Sebaliknya, anhidrosis mengakibatkan peluh terlalu sedikit, yang boleh membahayakan jika menyebabkan terlalu panas. Fenomena Raynaud menyebabkan penurunan aliran darah ke jari pada waktu sejuk dan sering dikaitkan dengan neuropati periferal atau penyakit tisu penghubung seperti scleroderma.
Disfungsi pundi kencing adalah perkara biasa dan mungkin disebabkan oleh pelbagai jenis masalah, termasuk disautonomi. Pemeliharaan pundi kencing adalah kompleks, dan tindakan membuang air kecil yang kelihatannya sederhana sebenarnya bergantung pada kerjasama erat antara fungsi saraf sukarela, simpatik, dan parasimpatis. Mungkin kerana fungsi pundi kencing yang betul bergantung pada banyak komponen yang berbeza, tidak menghairankan bahawa masalah adalah perkara biasa, dan boleh merangkumi inkontinensia atau penahan air kencing.
Tidak mungkin untuk menangani semua aspek disautonomia dalam satu artikel. Sebagai tambahan kepada apa yang telah kita bahas, kadang-kadang hanya bahagian badan, seperti mata (seperti sindrom Horner) atau anggota badan (seperti pada distrofi simpatik refleks) yang boleh terkena. Artikel ini dapat berfungsi sebagai pengantar umum, dan memacu pembacaan lebih lanjut bagi mereka yang menginginkan lebih banyak maklumat.