Kandungan
- Apakah Sarkoma Tisu Lembut?
- Pembentangan Klinikal Sarkoma Tisu Lembut
- Diagnosis dan Tahap Sarkoma Tisu Lembut
- Rawatan Sarkoma Tisu Lembut
Diagnosis dan rawatan sarkoma tisu lembut terlibat dan multidisiplin, memerlukan input ahli onkologi, ahli onkologi pembedahan, ahli radiologi, ahli radiologi intervensi, dan banyak lagi. Rawatan merangkumi pembedahan, radioterapi, dan, dalam beberapa kes, kemoterapi.
Apakah Sarkoma Tisu Lembut?
Sarkoma tisu lembut adalah jenis neoplasma yang jarang berlaku dan menyumbang kurang daripada satu peratus kanser pada orang dewasa. Persatuan Kanser Amerika menganggarkan bahawa 12,750 kes baru sarkoma tisu lembut akan didiagnosis pada tahun 2019 (7,240 kes pada lelaki dan 5,510 kes pada wanita). Pada kanak-kanak, sarkoma tisu lembut mewakili 15 peratus kanser.
Penyebab sebenar kebanyakan sarkoma tisu lembut tidak diketahui, dan lesi ini biasanya berlaku tanpa sebab yang jelas. Terdapat beberapa sindrom kanser genetik yang menentukan seseorang kepada pelbagai jenis sarkoma tisu lembut. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes sarkoma tisu lembut, mutasi DNA yang diperoleh selepas kelahiran dan sekunder terhadap radiasi atau pendedahan karsinogen mungkin memainkan peranan dalam patogenesis.
Sarkoma tisu lembut yang paling biasa pada orang dewasa adalah sarkoma pleomorfik yang tidak dibezakan (sebelumnya disebut histiocytoma berserat malignan), liposarcoma dan leiomyosarcoma. Liposarcomas dan sarkoma pleomorfik yang tidak dibezakan paling kerap terdapat di kaki, dan leiomyosarcomas adalah sarkoma perut yang paling biasa.
Pada kanak-kanak, jenis sarkoma tisu lembut yang paling biasa adalah rhabdomyosarcoma, yang mempengaruhi otot rangka.
Sarkoma tisu lembut boleh mengancam nyawa, dengan hanya 50 hingga 60 peratus orang yang hidup lima tahun setelah mereka pertama kali didiagnosis atau dirawat, ukuran yang disebut kadar kelangsungan hidup lima tahun. Di antara mereka yang mati akibat sarkoma tisu lembut, metastasis, atau merebak, ke paru-paru adalah penyebab kematian yang paling biasa. Pada 80 peratus pesakit yang terjejas, metastasis paru-paru yang mengancam nyawa ini berlaku antara dua hingga tiga tahun setelah diagnosis awal.
Pembentangan Klinikal Sarkoma Tisu Lembut
Biasanya, sarkoma tisu lembut muncul sebagai jisim yang tidak menyebabkan gejala (iaitu, ia tidak bergejala). Mereka boleh menyerupai lipoma,atau tumor jinak, tidak mematikan yang terbuat dari lemak. Sebenarnya, lipoma 100 kali lebih biasa daripada sarkoma tisu lembut dan harus dianggap sebagai sebahagian daripada diagnosis pembezaan. Dengan kata lain, benjolan kulit yang terletak di lengan atau kaki anda lebih cenderung menjadi lipoma jinak daripada sarkoma tisu lembut.
Kira-kira dua pertiga sarkoma tisu lembut timbul di lengan dan kaki. Sepertiga yang lain timbul di kepala, perut, batang, leher, dan retroperitoneum. The retroperitoneum adalah ruang yang terletak di belakang dinding perut yang mengandungi buah pinggang dan pankreas serta bahagian aorta dan inferior vena cava.
Oleh kerana sarkoma tisu lembut sering tidak menimbulkan gejala, biasanya hanya disedari setelah kejadian traumatik yang memerlukan perhatian perubatan membawa seseorang ke hospital. Sarkoma tisu lembut dari hujung distal (bahagian lengan dan kaki yang paling jauh dari batang badan) selalunya lebih kecil apabila didiagnosis. Manakala, sarkoma tisu lembut yang berlaku di bahagian retroperitoneum atau bahagian proksimal di bahagian ekstremitas (yang paling dekat dengan batang tubuh) boleh tumbuh cukup besar sebelum diperhatikan.
Sekiranya sarkoma tisu lembut menjadi cukup besar, ia boleh mempengaruhi struktur sekitarnya, seperti tulang, saraf dan saluran darah, dan menyebabkan gejala, termasuk sakit, bengkak, dan edema. Bergantung pada lokasi, sarkoma yang lebih besar dapat menghalang saluran gastrointestinal dan menyebabkan gejala gastrointestinal, seperti kekejangan, sembelit, dan hilang selera makan. Sarkoma yang lebih besar juga boleh mempengaruhi saraf lumbal dan pelvis sehingga mengakibatkan masalah neurologi. Akhirnya, sarkoma yang terletak di hujung kaki (lengan dan kaki) boleh muncul seperti trombosis vena dalam.
Diagnosis dan Tahap Sarkoma Tisu Lembut
Jisim tisu lembut kecil yang baru, tidak membesar, dangkal dan berukuran kurang dari lima sentimeter dapat diperhatikan oleh doktor tanpa rawatan segera. Membesarkan jisim yang lebih dalam atau lebih besar dari lima sentimeter memerlukan kerja penuh: sejarah, pengimejan, dan biopsi.
Sebelum biopsi, ujian diagnostik digunakan untuk menilai sarkoma tisu lembut. Pencitraan resonans magnetik (MRI) sangat berguna ketika memvisualisasikan sarkoma tisu lembut yang terletak di hujung kaki. Berkenaan dengan tumor yang retroperitoneal, intra-abdominal (dalam perut) atau truncal, komputasi tomografi (CT) sangat berguna. Kaedah diagnostik lain yang dapat memainkan peranan dalam diagnosis adalah tomografi pelepasan positron (PET) dan ultrasound. Radiografi (sinar-x) tidak berguna semasa mendiagnosis tumor tisu lembut.
Selepas ujian diagnostik, biopsi dilakukan untuk memeriksa anatomi mikroskopik tumor. Dari segi sejarah, buka biopsi sementara, yang merupakan pembedahan yang memerlukan anestesia umum, telah menjadi standar emas ketika mendapatkan sampel tisu yang mencukupi untuk diagnosis histologi. Walau bagaimanapun, biopsi jarum teras, yang kurang invasif serta selamat, tepat dan menjimatkan kos, telah menjadi jenis biopsi pilihan. Aspirasi jarum halus adalah pilihan biopsi lain, tetapi umumnya tidak digalakkan kerana mungkin sukar untuk membuat diagnosis primer yang tepat berdasarkan ukuran sampel yang kecil. Akhirnya, apabila lesi lebih kecil dan dekat dengan permukaan, a biopsi khas Boleh dilakukan.
Walaupun biopsi tumor yang lebih dangkal dapat dilakukan pada pesakit luar atau pejabat, tumor yang lebih dalam perlu dilakukan biopsi di hospital oleh ahli radiologi intervensi menggunakan ultrasound atau CT untuk panduan.
Penilaian mikroskopik sarkoma tisu lembut adalah rumit, dan bahkan pakar patologi sarkoma tidak setuju mengenai diagnosis histologi dan tahap tumor antara 25 dan 40 peratus pada masa itu. Walaupun begitu, diagnosis histologi adalah faktor yang paling penting ketika menghidupkan tumor dan menentukan ketumbuhan tumor dan prognosis pesakit, atau jangkaan hasil klinikal. Faktor penting lain ketika menentukan tahap tumor adalah ukuran dan lokasi. Pementasan digunakan oleh pakar untuk merancang rawatan.
Dengan sarkoma tisu lembut, metastasis atau penyebaran ke kelenjar getah bening jarang berlaku. Sebaliknya, tumor biasanya merebak ke paru-paru. Lokasi metastasis lain termasuk tulang, hati, dan otak.
Rawatan Sarkoma Tisu Lembut
Pembedahan untuk membuang tumor adalah pilihan rawatan yang paling biasa untuk sarkoma tisu lembut. Kadang kala, pembedahan memang diperlukan.
Pada suatu ketika, amputasi sering dilakukan untuk merawat sarkoma lengan dan kaki. Nasib baik, pada masa ini, pembedahan menyelamatkan anggota badan adalah perkara biasa.
Semasa mengeluarkan sarkoma tisu lembut, eksisi tempatan yang luas dilakukan di mana tumor bersama dengan beberapa tisu sihat sekitarnya, atau margin, dikeluarkan. Apabila tumor dikeluarkan dari kepala, leher, perut atau batang badan, pakar onkologi pembedahan berusaha untuk mengehadkan ukuran pinggiran dan menjaga tisu sihat sebanyak mungkin. Walaupun begitu, tidak ada pendapat konsensus mengenai ukuran margin "baik".
Selain pembedahan, radioterapi, yang menggunakan sinar-x bertenaga tinggi atau bentuk radiasi lain, dapat digunakan untuk membunuh sel-sel tumor atau membatasi pertumbuhannya. Radioterapi sering digabungkan dengan pembedahan dan boleh diberikan sebelum pembedahan (iaitu terapi neoadjuvant) untuk membatasi ukuran tumor atau selepas pembedahan (iaitu terapi adjuvan) untuk menurunkan risiko kambuhan barah. Terapi neoadjuvant dan adjuvant mempunyai kelebihan dan kekurangannya, dan terdapat beberapa kontroversi mengenai masa terbaik untuk merawat sarkoma tisu lembut menggunakan radioterapi.
Dua jenis radioterapi utama adalah terapi sinaran luaran dan terapi sinaran dalaman. Dengan terapi radiasi luaran, mesin yang terletak di luar badan menyampaikan radiasi ke tumor. Dengan terapi radiasi dalaman, bahan radioaktif yang ditutup dalam wayar, jarum, kateter, atau biji diletakkan di dalam atau di dekat tumor.
Jenis radioterapi yang lebih baru ialah radioterapi modulasi intensiti (IMRT). IMRT menggunakan komputer untuk mengambil gambar dan menyusun semula bentuk dan ukuran tumor yang tepat. Sinar radiasi dengan intensiti yang berbeza kemudian ditujukan kepada tumor dari sudut pelbagai. Jenis terapi radiasi ini menyebabkan lebih sedikit kerosakan pada tisu sihat di sekitarnya dan menjadikan pesakit berisiko rendah untuk mendapat kesan buruk, seperti mulut kering, masalah menelan dan kerosakan kulit.
Selain radioterapi, kemoterapi juga dapat digunakan untuk membunuh sel barah atau menghentikannya tumbuh. Kemoterapi melibatkan pemberian agen atau ubat kemoterapi sama ada melalui mulut atau urat atau otot (pentadbiran parenteral). Perlu diketahui, tindak balas terhadap kemoterapi berbeza-beza, dan analisis urutan generasi seterusnya mengenai sarkoma tisu lembut mungkin ditunjukkan untuk mengenal pasti potensi sasaran molekul untuk pelbagai perencat tirosin kinase.
Pelbagai ubat digunakan dalam pelbagai jenis sarkoma, dalam kombinasi atau bersendirian. Contoh ubat biasa yang digunakan termasuk:
- Kemoterapi: doxorubicin hydrochloride (Adriamycin), dactinomycin (Cosmegen), eribulin mesylate (Halaven), trabectin (Yondelis)
- Perencat tirosin kinase: imatinib mesylate (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Imunoterapi: nivolumab (Opdivo)
- Ejen anti-angiogenik: bevacizumab (Avastin)
- Inhibitor metil transferase: tazemetostat (Tazverik) telah diluluskan oleh FDA untuk rawatan sarkoma epiteliod maju atau metastatik pada Januari 2020.
Akhirnya, sarkoma tisu lembut berulang adalah sarkoma tisu lembut yang kembali selepas rawatan. Ia mungkin kembali sama ada di tisu lembut atau tisu lembut yang sama yang terletak di bahagian lain badan.
Pokoknya
Perlu diingat bahawa sarkoma tisu lembut jarang berlaku. Yang lain sama, kemungkinan benjolan atau lebam di badan anda adalah barah. Walau bagaimanapun, anda boleh membuat janji temu dengan doktor anda untuk menilai apa-apa mengenai benjolan atau benjolan-terutama jika ia menyebabkan rasa sakit, kelemahan, atau sebagainya.
Sekiranya anda atau orang yang anda sayangi telah didiagnosis dengan sarkoma tisu lembut, sila perhatikan bimbingan pakar anda dengan teliti. Walaupun mengancam nyawa kira-kira separuh daripada mereka yang didiagnosis, bagi banyak orang, sarkoma tisu lembut dapat dirawat.
Akhirnya, rawatan baru untuk sarkoma tisu lembut muncul. Sebagai contoh, kemoterapi serantau, yang merupakan kemoterapi yang mensasarkan bahagian tubuh tertentu seperti lengan atau kaki, adalah bidang penyelidikan yang aktif. Anda atau orang yang anda sayangi mungkin layak untuk menyertai percubaan klinikal. Anda boleh menemui ujian klinikal yang disokong oleh National Cancer Institute (NCI) yang berdekatan dengan anda.