Penyakit sel sabit

Posted on
Pengarang: Clyde Lopez
Tarikh Penciptaan: 24 Ogos 2021
Tarikh Kemas Kini: 11 Mungkin 2024
Anonim
Anemia Penyakit Sickle Cell
Video.: Anemia Penyakit Sickle Cell

Kandungan

Apakah penyakit sel sabit?

Penyakit sel sabit adalah penyakit darah yang diwarisi. Ia ditandakan dengan hemoglobin yang cacat. Itulah protein dalam sel darah merah yang membawa oksigen ke tisu badan. Jadi, penyakit sel sabit mengganggu penghantaran oksigen ke tisu.

Sel darah merah dengan hemoglobin normal licin, berbentuk cakera, dan fleksibel, seperti donat tanpa lubang. Mereka dapat bergerak melalui saluran darah dengan mudah. Sel dengan hemoglobin sel sabit kaku dan melekit. Apabila mereka kehilangan oksigen, mereka membentuk bentuk sabit atau sabit, seperti huruf C. Sel-sel ini melekat bersama dan tidak dapat bergerak dengan mudah melalui saluran darah. Ini dapat menyekat saluran darah kecil dan pergerakan darah normal yang membawa oksigen. Penyumbatan boleh menyebabkan kesakitan.

Sel darah merah normal boleh hidup sehingga 120 hari. Tetapi, sel sabit hanya hidup selama kira-kira 10 hingga 20 hari. Sel sabit boleh dimusnahkan oleh limpa kerana bentuk dan kekakuannya. Limpa membantu menyaring darah jangkitan. Sel-sel sickled tersekat di penapis ini dan mati. Dengan sel darah merah yang kurang sihat yang beredar di dalam badan, anda boleh menjadi anemia kronik. Sel sabit juga merosakkan limpa. Ini menjadikan anda lebih berisiko mendapat jangkitan.


Apa yang menyebabkan penyakit sel sabit?

Sel sickle adalah penyakit yang diwarisi disebabkan oleh kecacatan pada gen.

  • Seseorang akan dilahirkan dengan penyakit sel sabit hanya jika dua gen diwarisi - satu dari ibu dan satu dari bapa.
  • Seseorang yang mewarisi hanya satu gen sihat dan dikatakan sebagai "pembawa" penyakit ini. Pengangkut mempunyai peluang yang lebih besar untuk mempunyai anak dengan penyakit sel sabit jika dia mempunyai anak dengan pembawa yang lain.

Bagi ibu bapa yang masing-masing merupakan pembawa gen sel sabit, ada kemungkinan 1 dari 4, atau kemungkinan 25% mempunyai anak dengan penyakit sel sabit.

Apakah faktor risiko penyakit sel sabit?

Mempunyai sejarah keluarga mengenai penyakit sel sabit meningkatkan risiko anda untuk penyakit ini. Di Amerika Syarikat, ia mempengaruhi Amerika Afrika.

Apakah simptom penyakit sel sabit?

Berikut adalah senarai gejala dan komplikasi yang berkaitan dengan penyakit sel sabit. Walau bagaimanapun, setiap orang mungkin mengalami gejala secara berbeza. Gejala dan komplikasi mungkin termasuk:


  • Anemia.Oleh kerana sel sabit berumur pendek atau musnah, terdapat lebih sedikit sel darah merah yang terdapat di dalam badan. Ini mengakibatkan anemia. Anemia yang teruk boleh membuat anda merasa pening, sesak nafas, dan letih.
  • Krisis kesakitan, atau krisis sabit.Ini berlaku apabila aliran darah tersekat ke suatu kawasan kerana sel sabit telah tersekat di saluran darah. Kesakitan boleh berlaku di mana sahaja, tetapi paling kerap berlaku di dada, lengan, dan kaki. Bayi dan anak kecil mungkin mengalami pembengkakan jari dan jari kaki yang menyakitkan. Gangguan aliran darah juga boleh menyebabkan kematian tisu.
  • Sindrom dada akut.Ini berlaku apabila sabit berlaku di dada. Ini boleh mengancam nyawa. Ia sering berlaku secara tiba-tiba, ketika badan mengalami tekanan akibat jangkitan, demam, atau dehidrasi. Sel-sel sabit melekat dan menyekat aliran oksigen di saluran kecil di paru-paru. Ia menyerupai radang paru-paru dan boleh merangkumi demam, sakit, dan batuk yang hebat.
  • Pengasingan splenik (penyatuan).Krisis adalah hasil daripada sel sabit yang terkumpul di limpa. Ini boleh menyebabkan penurunan hemoglobin secara tiba-tiba dan boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat dengan segera. Limpa juga dapat membesar dan menyakitkan dari peningkatan jumlah darah. Selepas episod berulang, limpa menjadi parut, dan rosak secara kekal. Sebilangan besar kanak-kanak, pada usia 8 tahun, tidak mempunyai limpa yang bekerja sama ada dari pembedahan, atau dari episod berulang urutan splenik. Risiko jangkitan adalah masalah utama kanak-kanak tanpa limpa bekerja. Jangkitan adalah penyebab utama kematian pada kanak-kanak yang berumur kurang dari 5 tahun dalam populasi ini.
  • Pukulan.Ini adalah satu lagi komplikasi orang yang menghidap penyakit sel sabit secara tiba-tiba dan teruk. Sel mishapen dapat menyekat saluran darah utama yang membekalkan otak dengan oksigen. Segala gangguan aliran darah dan oksigen ke otak boleh mengakibatkan kerosakan otak yang teruk. Sekiranya anda mengalami satu strok dari anemia sel sabit, anda cenderung mengalami strok kedua dan ketiga.
  • Penyakit kuning, atau menguningnya kulit, mata, dan mulut.Penyakit kuning adalah tanda dan gejala penyakit sabit yang biasa. Sel-sel sabit tidak hidup selagi sel darah merah normal dan, oleh itu, mereka mati lebih cepat daripada hati yang dapat menapisnya. Bilirubin (yang menyebabkan warna kuning) dari sel-sel yang terurai ini menumpuk di dalam sistem menyebabkan penyakit kuning.
  • Priapisme. Ini adalah penyumbatan saluran darah di zakar yang menyakitkan oleh sel sabit. Sekiranya tidak ditangani dengan segera, ia boleh mengakibatkan mati pucuk.

Gejala penyakit sel sabit mungkin kelihatan seperti gangguan darah atau masalah perubatan yang lain. Sentiasa berjumpa dengan penyedia perkhidmatan kesihatan anda untuk mendapatkan diagnosis.


Bagaimana penyakit sel sabit didiagnosis?

Bersama dengan sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal yang lengkap, anda mungkin menjalani ujian darah dan lain-lain.

Banyak negeri secara rutin memeriksa bayi yang baru lahir untuk sel sabit sehingga rawatan dapat dimulakan secepat mungkin. Diagnosis dan rawatan awal dapat mengurangkan risiko komplikasi.

Elektroforesis hemoglobin adalah ujian darah yang dapat menentukan apakah seseorang itu pembawa sel sabit, atau mempunyai penyakit yang berkaitan dengan gen sel sabit.

Bagaimana penyakit sel sabit dirawat?

Doktor anda akan mempertimbangkan usia anda, kesihatan keseluruhan dan faktor-faktor lain ketika menentukan rawatan terbaik untuk anda.

Diagnosis awal dan pencegahan komplikasi sangat penting dalam rawatan penyakit sel sabit. Rawatan bertujuan untuk mencegah kerosakan organ termasuk strok, mencegah jangkitan, dan merawat gejala. Rawatan boleh merangkumi:

  • Ubat sakit.Ini untuk krisis sel sabit.
  • Minum banyak air setiap hari (8 hingga 10 gelas). Ini untuk mencegah dan merawat krisis kesakitan. Dalam beberapa keadaan, cecair intravena mungkin diperlukan.
  • Pemindahan darah. Ini boleh membantu merawat anemia dan mencegah strok. Mereka juga digunakan untuk mencairkan hemoglobin yang sakit dengan hemoglobin normal untuk mengubati sakit kronik, sindrom dada akut, penyerapan splenik, dan keadaan darurat lain.
  • Vaksinasi dan antibiotik. Ini digunakan untuk mencegah jangkitan.
  • Asid folik. Asid folik akan membantu mencegah anemia teruk.
  • Hydroxyurea. Ubat ini membantu mengurangkan kekerapan krisis kesakitan dan sindrom dada akut. Ia juga dapat membantu mengurangkan keperluan pemindahan darah. Kesan jangka panjang ubat tidak diketahui.
  • Pemeriksaan mata secara berkala. Ini dilakukan untuk menyaring retinopati.
  • Pemindahan sumsum tulang. Pemindahan sumsum tulang dapat menyembuhkan beberapa orang dengan penyakit sel sabit. Keputusan untuk menjalani prosedur ini berdasarkan keparahan penyakit dan kemampuan untuk mencari penderma sumsum tulang yang sesuai. Keputusan ini perlu dibincangkan dengan doktor anda dan hanya dilakukan di pusat perubatan khusus.

Apakah komplikasi penyakit sel sabit?

Mana-mana dan semua organ utama terkena penyakit sel sabit. Hati, jantung, ginjal, pundi hempedu, mata, tulang, dan sendi boleh mengalami kerosakan akibat fungsi abnormal sel sabit dan ketidakmampuan mereka mengalir melalui saluran darah kecil dengan betul. Masalah mungkin merangkumi perkara berikut:

  • Peningkatan jangkitan
  • Ulser kaki
  • Kerosakan tulang
  • Batu empedu awal
  • Kerosakan buah pinggang dan kehilangan air badan dalam air kencing
  • Kerosakan mata
  • Kegagalan organ pelbagai

Hidup dengan penyakit sel sabit

Penyakit sel sabit adalah keadaan sepanjang hayat. Walaupun komplikasi penyakit sel sabit mungkin tidak dapat dicegah sepenuhnya, menjalani gaya hidup sihat dapat mengurangkan beberapa komplikasi.

Penting untuk makan makanan yang sihat dengan banyak buah-buahan, sayur-sayuran, biji-bijian, dan protein, dan minum banyak cecair.

Jangan mengambil dekongestan kerana ia menyebabkan penyempitan saluran darah dan boleh mencetuskan krisis.

Faktor lain yang boleh mencetuskan krisis termasuk ketinggian, cuaca sejuk, berenang di air sejuk, dan tenaga kerja yang berat.

Elakkan jangkitan dengan mendapat suntikan selesema tahunan, kerap mencuci tangan, mengelakkan mereka yang sakit, dan menjalani pemeriksaan pergigian secara berkala.

Perkara utama

  • Penyakit sel sickle adalah gangguan darah yang diwarisi yang ditandai dengan hemoglobin yang cacat.
  • Ia menghalang keupayaan hemoglobin dalam sel darah merah untuk membawa oksigen.
  • Sel-sel sickel cenderung melekat bersama-sama, menyekat saluran darah kecil yang menyebabkan komplikasi yang menyakitkan dan merosakkan.
  • Penyakit sel sabit dirawat dengan ubat sakit yang diperlukan, minum 8 hingga 10 gelas air setiap hari, perjalanan darah, dan ubat-ubatan.

Langkah seterusnya

Petua untuk membantu anda memanfaatkan sepenuhnya dari lawatan ke penyedia penjagaan kesihatan anda:

  • Sebelum lawatan anda, tulis soalan yang anda ingin dijawab.
  • Bawa seseorang bersama anda untuk menolong anda bertanya dan ingat apa yang diberitahu oleh penyedia anda.
  • Semasa lawatan, tuliskan nama ubat, rawatan, atau ujian baru, dan arahan baru yang diberikan oleh pembekal anda kepada anda.
  • Sekiranya anda mempunyai janji temu susulan, tulis tarikh, masa, dan tujuan lawatan itu.
  • Ketahui bagaimana anda boleh menghubungi pembekal anda jika anda mempunyai pertanyaan.