Kandungan
- Memahami RAEB, Jenis MDS
- RAEB Adalah Bentuk MDS Berisiko Tinggi
- Diagnosis
- Jenis-Jenis
- Terminologi Berkaitan RAEB
- Apa itu RAEB-T?
- Bagaimana RAEB Dirawat?
Kedua-dua bentuk pada umumnya membawa prognosis yang sukar: purata masa bertahan yang diterbitkan (sekarang bertarikh) berkisar antara 9-16 bulan. RAEB juga dikaitkan dengan peningkatan risiko berkembang menjadi leukemia myeloid akut - barah sel pembentuk darah sumsum tulang.
Memahami RAEB, Jenis MDS
Sindrom Myelodysplastic, atau MDS, merujuk kepada keluarga penyakit darah yang jarang berlaku di mana sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah merah, sel darah putih atau platelet yang cukup sihat. RAEB adalah jenis MDS yang agak biasa, dan malangnya, ia adalah bentuk MDS yang berisiko tinggi.
Seperti bentuk MDS lain, RAEB biasanya mempengaruhi orang yang berumur lebih dari 50 tahun, tetapi ia juga boleh berlaku pada individu yang lebih muda, dan penyebabnya tidak diketahui pada masa ini.
Apabila seseorang mempunyai bentuk MDS seperti RAEB, sumsum tulang dapat menghasilkan banyak sel yang kurang berkembang, atau belum matang, yang selalunya mempunyai bentuk, ukuran atau penampilan yang ganjil, berbanding dengan yang sihat. Versi awal sel darah muda ini disebut sel letupan-istilah yang sering digunakan dalam perbincangan mengenai leukemia. Memang, hari ini banyak saintis memandang MDS sebagai bentuk barah darah dan sumsum tulang.
Sistem klasifikasi yang berbeza telah digunakan untuk gangguan ini. Sistem klasifikasi WHO cuba menyusun jenis MDS, dengan memperhatikan prognosis untuk gangguan tertentu. WHO pada masa ini mengenali 7 jenis MDS, dan bersama-sama RAEB-1 dan RAEB-2 menyumbang sekitar 35-40 peratus daripada semua kes MDS.
- Sitopenia refraktori dengan displasia unilineage (RCUD)
- Anemia refraktori dengan sideroblas berdering (RARS)
- Sitopenia refraktori dengan displasia multilineage (RCMD)
- Anemia refraktori dengan letupan berlebihan-1 (RAEB-1)
- Anemia refraktori dengan letupan berlebihan-2 (RAEB-2)
- Sindrom Myelodysplastic, tidak diklasifikasikan (MDS-U)
- Sindrom myelodysplastic yang berkaitan dengan del terpencil (5q)
Nama di atas sering merujuk kepada bagaimana darah dan sel sumsum tulang muncul, ketika diperiksa di bawah mikroskop. Nama belakang dalam senarai di atas, bagaimanapun, ditentukan oleh mutasi tertentu, atau perubahan kromosom, dalam bahan genetik sel-sel sumsum tulang yang membentuk darah.
Dalam kes RAEB (kedua-dua jenis), namanya mempunyai dua bahagian: anemia refraktori; dan lebihan letupan. Anemia pada umumnya adalah kekurangan sel darah merah yang sihat. Anemia refraktori bermaksud bahawa anemia bukan disebabkan oleh salah satu penyebab umum anemia yang diketahui dan bahawa anemia umumnya hanya diperbaiki dengan pemindahan darah. Apabila seseorang mengalami anemia refraktori dan ujian menunjukkan sebilangan besar sel letupan yang belum matang daripada yang normal, itu adalah anemia refraktori dengan letupan berlebihan.
Ada kemungkinan seseorang dengan RAEB mempunyai jumlah yang rendah pada sel lain yang terbentuk oleh sumsum tulang juga. Orang dengan RAEB mungkin mengalami anemia refraktori (sel darah merah rendah), neutropenia refraktori (neutrofil rendah), trombositopenia refraktori (platelet rendah), atau gabungan ketiganya.
RAEB Adalah Bentuk MDS Berisiko Tinggi
Bagi pesakit yang didiagnosis dengan MDS, penting untuk menentukan tahap risiko. Beberapa bentuk MDS berisiko rendah, yang lain berisiko menengah, dan yang lain berisiko tinggi. RAEB dan RCMD dianggap sebagai bentuk MDS berisiko tinggi. Namun, tidak semua pesakit dengan RAEB mempunyai prognosis yang sama. Faktor lain turut berperanan, seperti usia, kesihatan keseluruhan, ciri penyakit ini, dan genetik sel pembentuk tulang yang terlibat.
Diagnosis
Apabila disyaki MDS, biopsi dan aspirasi sumsum tulang harus dilakukan. Ini melibatkan pengambilan sampel sumsum tulang dan menghantarnya ke makmal untuk analisis dan tafsiran.
Diagnosis dibuat berdasarkan bagaimana sel-sel muncul di bawah mikroskop, bagaimana sel-sel itu diwarnai dengan set pewarna dan penanda yang berlainan yang melibatkan penggunaan antibodi sebagai tag, dan, dalam hal subtipe MDS yang lebih maju, sesuatu yang disebut sitometri aliran . Flow sitometry adalah teknik yang membolehkan sel-sel dengan ciri-ciri tertentu dikenal pasti dan disusun dari populasi sel yang lebih besar dalam sampel yang diberikan.
Jenis-Jenis
Kedua-dua bentuk (1 dan 2) RAEB dikaitkan dengan risiko berkembang menjadi leukemia myeloid akut (AML). Selain itu, pesakit dengan MDS berisiko tinggi seperti RAEB mungkin mengalami kegagalan sumsum tulang, tanpa perkembangan ke AML, dan keadaan ini sering mengancam nyawa sendiri, tanpa perkembangan menjadi leukemia.
Terminologi Berkaitan RAEB
Klasifikasi RAEB bergantung pada pemahaman beberapa istilah:
- Kiraan letupan sumsum tulang: Sampel sumsum tulang anda diperoleh, dan jumlah sel letupan yang tidak normal dan tidak matang diukur.
- Kiraan letupan darah periferal: Sampel darah anda dari urat diambil menggunakan jarum, dan jumlah sel letupan yang tidak normal dan tidak matang diukur.
- Batang Auer: Ini adalah sesuatu yang akan dicari oleh doktor apabila mereka melihat letupan anda di bawah mikroskop. Walaupun mereka disebut "batang" Auer, mereka sebenarnya terdapat dalam pelbagai bentuk dan ukuran. Mereka kecil-kecil dari nukleus, dan mereka terdapat di dalam sitoplasma. Selalunya mereka berbentuk jarum dengan ujung runcing, tetapi berbentuk koma, berbentuk berlian, atau panjang dan lebih segi empat tepat.
Berdasarkan kehadiran atau ketiadaan penemuan di atas, seseorang bertekad untuk memiliki RAEB-1 atau RAEB-2 seperti berikut:
Pesakit didiagnosis dengan RAEB-1 sekiranya mereka mempunyai (1) jumlah letupan sumsum tulang antara 5 dan 9 peratus daripada sekurang-kurangnya 500 sel yang dikira atau (2) jumlah letupan periferi antara 2 dan 4 peratus sekurang-kurangnya 200 sel dikira, dan (3) batang Auer tidak ada. Kehadiran sama ada kriteria 1 atau 2 ditambah 3 mengklasifikasikan kes MDS sebagai RAEB-1.
Kemungkinan RAEB-1 berubah menjadi leukemia myeloid akut dianggarkan sekitar 25 peratus.
Pesakit didiagnosis dengan RAEB-2 jika mereka mempunyai (1) jumlah letupan sumsum tulang antara 10 dan 19 peratus daripada sekurang-kurangnya 500 sel dikira atau (2) jumlah letupan periferi antara 5 hingga 19 peratus daripada sekurang-kurangnya 200 sel yang dikira, atau (3) batang Auer dapat dikesan. Kehadiran kedua-dua kriteria 1, 2 atau 3 mengklasifikasikan kes MDS sebagai RAEB-2.
Dianggarkan bahawa kemungkinan RAEB-2 berubah menjadi leukemia myeloid akut mungkin setinggi 33 hingga 50 persen.
Apa itu RAEB-T?
Anda mungkin menemui frasa "anemia refraktori dengan letupan berlebihan dalam transformasi," atau RAEB-T. Istilah ini sebenarnya telah ditinggalkan dalam klasifikasi WHO sindrom myelodysplastic semasa.
Sebilangan besar pesakit yang sebelum ini tergolong dalam kategori ini kini diklasifikasikan mempunyai leukemia myeloid akut. Dalam sistem klasifikasi yang berbeza, Perancis-Amerika-British (klasifikasi FAB), pesakit telah ditetapkan ke kategori RAEB-T jika mereka mempunyai (1) jumlah letupan sumsum tulang antara 20 dan 30 peratus, (2) jumlah letupan periferal sekurang-kurangnya 5 peratus, atau (3), batang Auer dapat dikesan, tanpa mengira jumlah letupan.
Masih ada beberapa kontroversi mengenai nilai mengkategorikan RAEB-T seperti dalam sistem FAB, terpisah dari "AML-20-30," seperti dalam sistem WHO. Beberapa ujian klinikal besar dalam beberapa tahun terakhir telah menggunakan istilah RAEB-T, walaupun terdapat perubahan dalam sistem klasifikasi WHO. Intinya bagi pesakit dan penyedia penjagaan kesihatan nampaknya penting untuk mengetahui bahawa ada istilah yang tumpang tindih, agar tidak melepaskan peluang untuk mendaftar dalam percubaan klinikal.
Bagaimana RAEB Dirawat?
Rawatan RAEB berbeza untuk senario yang berbeza. Umur dan kesihatan keseluruhan individu boleh menjadi faktor dalam keputusan rawatan tersebut. Pesakit dengan RAEB harus mendapat maklumat terkini mengenai imunisasi mereka, dan perokok dengan RAEB digalakkan untuk berhenti merokok. Tanda-tanda bahawa RAEB mungkin berkembang termasuk jangkitan yang kerap, pendarahan yang tidak normal, lebam, dan keperluan untuk pemindahan darah yang lebih kerap.
Tidak semua pesakit dengan MDS memerlukan rawatan segera, tetapi pesakit dengan jumlah simptomatik rendah (anemia, trombositopenia, neutropenia dengan jangkitan berulang) melakukannya, dan ini merangkumi kebanyakan pesakit dengan MDS berisiko tinggi atau sangat tinggi (termasuk RAEB-2, yang mewakili tertinggi gred MDS dengan prognosis termiskin).
Garis Panduan Amalan Rangkaian Kanser Komprehensif Nasional (NCCN) menggabungkan kesihatan dan prestasi keseluruhan individu, Sistem Skor Prognostik Antarabangsa (IPSS) dan kategori risiko MDS IPSS (IPSS-R) yang disemak semula, dan ciri-ciri penyakit lain untuk membantu memandu keputusan pengurusan. Tidak ada pendekatan "satu ukuran untuk semua" untuk rawatan bagi individu dengan RAEB.
Secara amnya terdapat tiga kategori rawatan: rawatan sokongan, terapi intensiti rendah, dan terapi intensiti tinggi. Rawatan ini dijelaskan di bawah:
- Penjagaan sokongan termasuk antibiotik untuk jangkitan dan pemindahan sel darah merah dan platelet untuk jumlah yang rendah tanpa gejala.
- Terapi intensiti rendah merangkumi faktor pertumbuhan sel darah, agen lain seperti azacitidine dan decitabine, terapi imunosupresif, dan kemoterapi intensiti rendah. Rawatan ini dapat dilakukan secara rawat jalan dan dapat meningkatkan gejala dan kualiti hidup, tetapi tidak dapat menyembuhkan keadaannya.
- Terapi intensiti tinggi merangkumi transplantasi kemoterapi sumsum tulang allogeneic dan intensif. Terapi ini memerlukan kemasukan ke hospital dan menghadapi risiko kesan sampingan yang mengancam nyawa, tetapi mereka juga dapat meningkatkan jumlah darah dengan lebih cepat daripada terapi yang kurang intensif dan dapat mengubah cara keadaan normal. Hanya individu tertentu yang menjadi calon terapi intensiti tinggi.
Ujian klinikal juga menjadi pilihan bagi sesetengah pesakit. Tidak lama dahulu, sebenarnya, ada percubaan klinikal yang menunjukkan manfaat dengan decitabine, dibandingkan dengan perawatan sokongan terbaik, pada pesakit tua dengan anemia dengan letupan berlebihan dalam transformasi (RAEBt).
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sekiranya anda telah didiagnosis dengan RAEB-1, RAEB-2, atau anda mempunyai jenis MDS lain yang dianggap berisiko tinggi, berbincanglah dengan pasukan kesihatan anda mengenai pilihan anda.
Bagi pesakit dengan MDS berisiko tinggi, azacitidine (5-AZA, Vidaza) dan decitabine (Dacogen) adalah dua ubat yang diluluskan oleh FDA untuk MDS yang mungkin dipertimbangkan oleh pasukan yang bertanggungjawab untuk penjagaan anda. Ubat ini dipanggil agen hipometilasi.
Beberapa kumpulan konsensus menunjukkan bahawa, untuk MDS berisiko tinggi, HSGT allogenik (pemindahan sumsum tulang) atau terapi dengan agen hipometilasi harus segera dimulakan. Allogeneic HSCT (transplantasi sumsum tulang dari penderma) adalah satu-satunya pendekatan penyembuhan yang berpotensi untuk MDS, tetapi, sayangnya, ini adalah pilihan yang realistik untuk terlalu sedikit pesakit, kerana kumpulan usia yang lebih tua yang terkena MDS, dengan kesihatan kronik yang bersamaan keadaan dan faktor khusus pesakit lain.
- Berkongsi
- Balikkan
- E-mel
- Teks