Kandungan
Leukoencephalopathy multifocal progresif (PML) adalah penyakit serius di mana virus John Cunningham (JC) menjangkiti beberapa kawasan otak, merosakkannya kerana jangkitannya cepat memburuk dan menyebabkan akibat yang berkekalan-tidak jarang, kematian. Walaupun PML sangat jarang berlaku, beberapa terapi pengubah penyakit (DMT) yang digunakan untuk mengubati sklerosis berganda (MS) dapat meningkatkan risiko anda mengembangkannya. Walau bagaimanapun, orang lain berisiko - bukan hanya orang yang menghidap MS.Kesan PML dapat berkembang pesat, tetapi biasanya merupakan kemajuan subakut (lambat tetapi stabil). Walau bagaimanapun, adalah penting untuk berwaspada untuk mendapatkan rawatan perubatan jika anda mula mengalami sebarang petunjuk mengenai penyakit ini. Sangat penting seseorang mencari pakar yang berpengalaman untuk penilaian, kerana ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku dari kes yang sangat kompleks.
Gejala
Gejala PML berbeza kerana ensefalitis berjangkit boleh melibatkan mana-mana kawasan otak. Mereka mungkin merangkumi:
- Kelemahan umum
- Kelemahan otot pada satu atau kedua-dua belah badan
- Kekeliruan dan / atau kehilangan ingatan
- Perubahan keperibadian atau tingkah laku
- Kesukaran bercakap
- Gangguan koordinasi, seperti kekok atau kesukaran berjalan
- Masalah visual, seperti penglihatan kabur atau kehilangan penglihatan
Walaupun PML adalah jangkitan, biasanya tidak menyebabkan demam.
Komplikasi
Keadaan bertambah buruk dengan cepat dan menyebabkan beberapa komplikasi serius jika tidak dirawat, termasuk:
- Kejang
- Delirium (tingkah laku tidak berubah, tidak menentu)
- Kehilangan kesedaran
- Koma
PML mempunyai kadar survival sekitar 70 peratus. Diagnosis awal memberi anda peluang terbaik untuk hasil yang baik sekiranya anda menghidap penyakit ini.
Punca
PML disebabkan oleh pengaktifan semula virus JC-virus biasa yang kebanyakan orang terdedah semasa kanak-kanak atau remaja.Jirus JC dapat menyebabkan jangkitan ringan atau tidak ada gejala sama sekali. Setelah pendedahan awal, biasanya dikendalikan oleh sistem imun anda sehingga tidak dapat membuat anda sakit.
Walau bagaimanapun, jika sistem kekebalan tubuh anda lemah - misalnya, kerana penggunaan ubat imunosupresif, virus mungkin akan aktif kembali, menyebabkan jangkitan otak.
DMT (juga dikenal sebagai DMD, atau ubat pengubah penyakit) yang digunakan untuk MS diambil secara berkala untuk mencegah eksaserbasi MS (kambuh). Tysabri (natalizumab) adalah DMT dengan risiko terbesar untuk PML. Ubat MS imunosupresif lain, termasuk Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab), dan Ocrevus (ocrelizumab) juga dapat meningkatkan risiko.
Interferon seperti Avonex (interferon beta-1a) dan Betaseron (interferon beta-1b) tidak meningkatkan risiko PML. Dan kortikosteroid, yang digunakan semasa eksaserbasi MS, juga tidak dikaitkan dengan PML.
Orang lain (bukan hanya pesakit MS) mendapat PML. Kumpulan penting lain termasuk mereka yang menghidap AIDS, orang yang telah menerima pemindahan organ, dan orang dengan penyakit lain yang memerlukan preskripsi biologi.
Diagnosis
Gejala PML seringkali serupa dengan gejala kambuh MS. Walaupun ini dapat menjadikan pengenalan PML menjadi mencabar, ciri-ciri tertentu dari pengalaman anda dapat membantu doktor membuat panggilan.
Sebagai contoh, jika anda mengalami perubahan deria pada satu lengan atau kaki, atau jika anda mengalami kekejangan otot di tangan anda tanpa gejala lain, anda lebih cenderung mengalami kambuh MS daripada didiagnosis dengan PML.
Sekiranya anda mempunyai simptom baru atau perubahan besar dalam tingkah laku yang belum pernah anda alami sebelumnya, ini kemungkinan besar PML daripada kambuh MS.
Namun, ini hanyalah petunjuk, bukan peraturan yang sukar dan cepat.
Ujian Diagnostik Digunakan untuk Mengenal PML di MSPengimejan dan Prosedur
Kedua-dua MS dan PML menghasilkan lesi di otak, dan lesi PML umumnya kelihatan berbeza daripada lesi MS pada imbasan magnetik resonans (MRI). Mereka mungkin digambarkan sebagai tidak biasa, tersebar, atau tidak rata.
Tusukan lumbal (keran tulang belakang) dapat mengesan kehadiran virus JC dalam cairan serebrospinal (CSF), walaupun ketiadaan virus JC di CSF anda tidak menolak kemungkinan anda menghidap PML.
Dalam beberapa keadaan, biopsi otak dilakukan untuk memeriksa kawasan keabnormalan di otak. Ini dapat membantu membezakan antara tumor otak atau ensefalitis, terutamanya jika keadaan anda terus memburuk walaupun menjalani rawatan.
Rawatan
Rawatan untuk PML merangkumi beberapa langkah, yang paling penting adalah penghentian DMT anda. Proses ini secara amnya dilakukan secara tiba-tiba, dan sementara perlu, perlu diketahui bahawa penghentian DMT secara tiba-tiba boleh menyebabkan akibatnya sendiri.
Semasa anda meneroka pilihan tambahan yang mungkin dipertimbangkan di bawah, ketahui bahawa, walaupun dengan rawatan terbaik, PML boleh membawa maut. Orang yang selamat mungkin akan mengalami akibat jangka panjang, seperti perubahan keperibadian, sawan, dan kekurangan neurologi. Terapi tambahan untuk masalah ini kemungkinan besar.
Jangan berhenti mengambil ubat MS tanpa doktor anda OK.
Plasmapheresis
Anda mungkin memerlukan plasmapheresis untuk menghilangkan terapi mengubah penyakit dari sistem anda. Plasmapheresis adalah proses pertukaran plasma. Darah dikeluarkan dari badan anda, disaring melalui mesin untuk mengeluarkan bahan-bahan tertentu, (seperti antibodi atau ubat-ubatan), dan dikembalikan ke badan anda.
Plasmapheresis selamat, tetapi meletihkan, dan adalah normal jika merasa lesu ketika menjalani proses tersebut.
DMT Baru
Kerana anda boleh mengalami kekambuhan MS setelah menghentikan DMT anda, anda mungkin perlu memulakan yang lain dalam beberapa minggu. Pemilihan DMT seterusnya adalah proses yang rumit, yang memerlukan keseimbangan antara pengambilan ubat yang cukup kuat untuk mengawal MS anda sambil mengelakkan risiko PML.
Ubat Antivirus
Sekiranya PML anda tersebar di seluruh otak anda, atau jika tidak kelihatan cepat sembuh, anda mungkin memerlukan rawatan untuk jangkitan virus. Ubat antivirus, maraviroc, yang biasanya digunakan untuk pesakit HIV, telah dianggap sebagai rawatan untuk ensefalitis virus JC yang menular juga. Namun, perhatikan bahawa maraviroc saat ini hanya merupakan ubat eksperimen pada masa ini.
Ubat Imunosupresif
Anda mungkin juga perlu minum ubat untuk mencegah komplikasi yang disebut PML syndrome reconstitusi inflamasi imun (IRIS). Ini boleh berlaku apabila DMD anda ditarik secara tiba-tiba dan sistem imun anda tiba-tiba meningkatkan fungsinya setelah ditindas.
Rawatan dengan ubat imunosupresif seperti kortikosteroid mungkin diperlukan untuk mencegah tindak balas imun yang berbahaya terhadap virus JC.
Rawatan PML agak rumit, memerlukan keseimbangan antara menguruskan jangkitan, mencegah kambuh MS, dan menggagalkan kesan imun yang melambung.
Pencegahan
Pencegahan PML didasarkan pada beberapa strategi. Ujian pra untuk antibodi virus JC dalam darah disarankan sebelum rawatan dengan Tysabri, dan anda mungkin juga menjalani ujian antibodi sebelum rawatan dengan DMT lain yang berkaitan dengan risiko PML juga.
Sekali lagi, kehadiran antibodi virus JC tidak bermaksud bahawa anda akan mengembangkan PML, tetapi ini mengesahkan bahawa anda mempunyai virus di dalam badan anda.
Perlu diingat bahawa kira-kira 80 peratus populasi mempunyai antibodi JC-Virus, jadi diharapkan ujian positif.
Langkah pencegahan lain termasuk mengelakkan DMT yang berkaitan dengan PML jika anda pernah menggunakan ubat imunosupresif pada masa lalu. Pakar mencadangkan pengambilan DMT yang dikaitkan dengan PML kurang dari sembilan bulan mungkin selamat, dan mengesyorkan agar tidak mengambil ubat yang berkaitan dengan PML untuk risiko jangka masa yang lama.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Terdapat banyak terapi untuk MS, dan anda harus membincangkan risiko dan faedah ubat MS anda dengan doktor anda. Sekiranya anda mengambil Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus, atau Lemtrada dan mengetahui gejala baru atau yang semakin teruk, segera hubungi doktor anda. Walaupun gejala anda tidak selalu menunjukkan PML, penilaian perubatan segera diperlukan kerana sifat jangkitan otak yang jarang berlaku ini yang mengancam nyawa.
Di samping itu, jika anda mengalami gejala PML (walaupun anda tidak menghidap MS), pastikan anda berjumpa doktor khusus, kerana PML adalah penyakit yang sangat kompleks. Seperti mana-mana keadaan, campur tangan awal adalah kunci.