Gambaran Keseluruhan Nodular Sclerosing Hodgkin Lymphoma

Kandungan

• Jenis-jenis limfoma
• Ciri-ciri limfoma Hodgkin Nodular Sclerosing
• Gejala
• Punca dan Faktor Risiko
• Diagnosis
• Rawatan
• Prognosis
• Survivorship

Nodular sclerosing Hodgkin limfoma (NSHL) adalah jenis limfoma Hodgkin yang paling biasa (dan paling boleh disembuhkan) di negara maju dan menyumbang 60 hingga 80 peratus daripada kanser ini. Gejala pertama biasanya kelenjar getah bening membesar, dan diagnosis dibuat oleh biopsi kelenjar getah bening. NSHL berlaku paling kerap antara umur 15 dan 35 tahun dan mempengaruhi bilangan lelaki dan wanita yang sama. Rawatan paling kerap merangkumi kemoterapi dengan atau tanpa radiasi, tetapi terapi antibodi monoklonal atau transplantasi sel induk mungkin diperlukan pada tahap lanjut atau dengan kambuhan. Prognosisnya sangat baik, secara amnya, dengan kira-kira 90 peratus orang hidup setelah 5 tahun dan kemungkinan sembuh. Yang mengatakan, rawatan boleh mencabar dan sokongan, serta pengurusan jangka panjang, adalah penting.

Jenis-jenis limfoma

Terdapat dua kategori utama limfoma, termasuk limfoma Hodgkin dan Non-Hodgkin.Limfoma Hodgkin (juga disebut sebagai penyakit Hodgkin) seterusnya dipecah menjadi dua kumpulan; limfoma Hodgkin klasik (kira-kira 95 peratus) dan limfosit nodular dominan limfoma Hodgkin (sekitar 5 peratus).

Limfoma Hodgkin klasik dibahagikan kepada empat subtipe berdasarkan patologi (bagaimana tumor kelihatan di bawah mikroskop) dan merangkumi:

• Limfoma Hodgkin sclerosing nodular
• Selular bercampur
• Kaya dengan limfosit
• Kehabisan limfosit

Penting untuk diperhatikan bahawa limfoma Hodgkin sklerosis nodular (juga disebut sklerosis nodular Hodgkin limfoma klasik atau NSCHL) berbeza dan diperlakukan secara berbeza daripada limfoma Hodgkin yang dominan limfosit nodular walaupun namanya kelihatan serupa.

Ciri-ciri limfoma Hodgkin Nodular Sclerosing

Nodular sclerosing Hodgkin limfoma berbeza dengan subtipe lain dari limfoma Hodgkin klasik berdasarkan penampilan sel, dan kawasan yang paling mungkin di mana ia berlaku.

Asal

Limfoma Hodgkin timbul pada sejenis limfosit yang disebut limfosit B atau sel B dan bermula di kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening seperti pos keluar yang berlaku di pelbagai titik di sepanjang saluran limfa yang mengalir ke seluruh badan.

Walaupun limfoma Hodgkin mungkin timbul di mana-mana kelenjar getah bening, NSHL paling kerap dijumpai di kelenjar getah bening di dada (mediastinum), leher, dan ketiak (axilla). Dari laman web ini, lebih daripada 50 peratus berlaku di dada.

Patologi

Di bawah mikroskop, limfosit B yang tidak normal yang terdapat di NSHL disebut sebagai Sel Reed Sternberg. Sel-sel ini lebih besar daripada sel B biasa dan mempunyai dua inti; memberikan sel wajah burung hantu. Nama "sklerosis nodular" berasal dari penampilan tisu kelenjar getah bening, yang mengandungi sejumlah besar bekas luka atau tisu berserat (sklerosis).

Gejala

Kebimbangan mengenai "kelenjar bengkak" adalah yang biasanya memberi amaran kepada seseorang yang menghidap NSHL untuk berjumpa doktor, tetapi banyak orang mempunyai gejala yang tidak spesifik seperti keletihan dan kehilangan selera makan.

Kelenjar getah bening yang diperbesar

Simptom yang paling biasa dengan NSHL adalah tidak menyakitkan, kelenjar getah bening yang diperbesar. Apabila ini berlaku di leher atau ketiak, mereka sering dikesan dengan merasakan urat simpul. Di dada, kelenjar getah bening yang membesar boleh menyebabkan penyumbatan saluran udara, menyebabkan batuk, sakit dada, sesak nafas, atau jangkitan saluran pernafasan berulang. Dengan NSHL, difikirkan bahawa pembengkakan pada kelenjar getah bening berlaku disebabkan oleh pengaktifan sel-sel imun lain di nodus dan bukan dari sebilangan besar sel-sel B barah.

Walaupun kelenjar getah bening yang terkena NSHL biasanya tidak menyakitkan, gejala sakit ganjil di kelenjar getah bening setelah minum alkohol mungkin berlaku. Tidak diketahui dengan tepat mengapa ini berlaku, tetapi mungkin berkaitan dengan pengembangan saluran darah di nod.

B Simptom

Kira-kira 40 peratus orang yang menghidap NSHL juga akan menghidap gejala B limfoma. Ini termasuk:

• Demam: Demam berterusan atau sekejap-sekejap mungkin berlaku tanpa adanya jangkitan atau sebab yang jelas.
• Penurunan berat badan yang tidak disengajakan: Penurunan berat badan yang tidak dijangka didefinisikan sebagai penurunan berat badan 10 peratus atau lebih dalam jangka masa 6 bulan.
• Mengeringkan keringat malam: Keringat malam yang berkaitan dengan limfoma Hodgkin sering berbeza daripada kilat panas "biasa", dan orang mungkin terbangun dan perlu menukar pakaian tidur mereka beberapa kali pada waktu malam.
• Gatal: Gatal, bersamaan dengan sensasi terbakar cukup signifikan sehingga disebut sebagai "Gatal Hodgkin," Gatal (pruritis) paling sering terjadi pada kaki bawah, dan mungkin bermula sebelum diagnosis dibuat.

Punca dan Faktor Risiko

Punca sebenar NSHL tidak diketahui, tetapi beberapa faktor risiko telah dikenal pasti. Ini termasuk:

• Umur: NSHL paling kerap berlaku pada remaja dan dewasa muda.
• Jantina: NSHL mempunyai kejadian yang sama pada lelaki dan wanita.
• Latar belakang etnik: Nampaknya tidak ada kecenderungan kaum atau etnik terhadap penyakit ini.
• Jangkitan virus Epstein-Barr: Jangkitan dengan virus yang menyebabkan mononukleosis adalah perkara biasa.
• Sejarah keluarga: NSHL lebih sering terjadi pada mereka yang mempunyai riwayat keluarga penyakit ini, tetapi tidak pasti apakah ini disebabkan keturunan atau jangkitan biasa dengan virus Epstein-Barr.
• Latar belakang sosioekonomi yang lebih tinggi: NSHL lebih kerap berlaku di negara maju.
• Imunosupresi: Orang yang dijangkiti HIV lebih cenderung menghidap NSHL, dan penyakit ini lebih sering terjadi pada mereka yang pernah menjalani pemindahan sel induk sebelumnya.
• Obesiti
• Merokok: Merokok adalah faktor risiko limfoma Hodgkin, dan dianggap bahawa toksin dalam tembakau boleh berfungsi bersamaan dengan virus Epstein-Barr untuk mendorong mutasi yang membawa kepada NSHL.
• Pendedahan sinaran ultraviolet rendah: Tidak seperti subtipe limfoma Hodgkin yang lain, kejadian NSHL tidak nampaknya lebih rendah di kawasan di mana pendedahan sinar ultraviolet lebih tinggi.

Diagnosis

Diagnosis limfoma dibuat dengan a biopsi kelenjar getah bening. Ujian lain yang mungkin dilakukan termasuk:

• Ujian darah seperti CBC, ujian kimia darah, dan kadar sed (ESR)
• Imunohistokimia (mencari CD15 dan CD30, protein yang terdapat di permukaan sel limfoma Hodgkin)
• Biopsi sumsum tulang: Orang dengan NSHL peringkat awal mungkin tidak memerlukan ujian ini dilakukan

Memahami Biopsi Kelenjar getah bening anda

Pementasan

Tahap limfoma sangat penting untuk menentukan pilihan rawatan terbaik (NSHL paling kerap didiagnosis pada peringkat II).

Imbasan PET (PET / CT) paling sensitif dalam menentukan sejauh mana barah ini, kerana barah dapat dijumpai walaupun pada kelenjar getah bening bersaiz normal.

NSHL diberi peringkat dan kategori berdasarkan gejala, penemuan pada pemeriksaan fizikal, hasil biopsi kelenjar getah bening, hasil ujian pencitraan seperti PET / CT, dan hasil ujian sumsum tulang (apabila diperlukan).

Peringkat merangkumi:

• Tahap I: Limfoma yang hanya melibatkan satu nodus limfa atau sekumpulan nodus bersebelahan
• Tahap II: Limfoma yang melibatkan dua atau lebih kawasan kelenjar getah bening di bahagian yang sama diafragma
• Tahap III: Limfoma yang melibatkan kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma
• Tahap IV: Limfoma yang melibatkan kelenjar getah bening di kedua sisi diafragma dan / atau melibatkan organ termasuk limpa, paru-paru, hati, tulang, atau sumsum tulang

Kategori merangkumi:

• Kategori A: Tiada gejala
• Gejala Kategori B: B terdapat (demam yang tidak dapat dijelaskan, berpeluh malam, penurunan berat badan)
• Kategori E: Penglibatan tisu di luar sistem limfa
• Kategori S: Penglibatan limpa

Pukal vs Tidak besar: Tumor juga diberikan sama ada A atau B berdasarkan sama ada ia besar atau tidak (tumor besar adalah yang berdiameter 10 cm atau melibatkan sepertiga atau lebih dari diameter dada.

Diagnosis pembezaan

Satu jenis limfoma bukan Hodgkin, limfoma sel B mediastinal utama (PMBL), juga boleh dijumpai di dada dan boleh kelihatan serupa di bawah mikroskop. Ujian imunohistokimia boleh dilakukan untuk mengetahui perbezaannya kerana kedua penyakit ini dirawat dengan cara yang berbeza.

Rawatan

Rawatan NSHL lebih banyak berdasarkan tahap penyakit daripada jenis limfoma Hodgkin. Pilihan akan bergantung pada jumlah kelenjar getah bening yang terjejas dan lokasinya, serta kehadiran limfoma pada tisu lain.

Dengan limfoma peringkat awal (tahap I atau tahap II) kemoterapi dengan atau tanpa radiasi sering disembuhkan, namun (tidak seperti banyak tumor pepejal), penyembuhan mungkin dilakukan walaupun dengan limfoma lanjut.

Sebelum Memulakan Rawatan: Pemeliharaan Kesuburan dan Kehamilan

Bagi mereka yang ingin mempunyai anak selepas rawatan, penting untuk mengetahui kesan limfoma Hodgkin terhadap kesuburan. Terdapat pelbagai pilihan untuk memelihara kesuburan bagi mereka yang berminat.

Bagi mereka yang hamil ketika didiagnosis, pengurusan Hodgkins semasa kehamilan juga memerlukan pertimbangan khas.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan utama untuk NSHL. Dengan penyakit peringkat awal, rejimen umum termasuk ABVD atau BEACOPP meningkat dos (surat itu mewakili ubat kemoterapi yang berbeza) dengan atau tanpa radiasi.

Terapi radiasi

Sinaran boleh diberikan kepada kawasan penglibatan kelenjar getah bening setelah kemoterapi.

Antibodi Monoklonal

Antibodi monoklonal dengan ubat Adcentris (brentuximab) kini tersedia untuk mereka yang mempunyai tumor tahan atau berulang. Adcentris juga boleh digunakan bersama dengan kemoterapi (ABVD) dengan limfoma tahap lanjut.

Pemindahan Stem Cell

Bagi orang yang mempunyai limfoma yang kambuh, kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan pemindahan sel stem boleh digunakan. Transplantasi sel stem, dalam kes ini, selalunya bersifat autologous (menggunakan sel induk seseorang).

Transplantasi sel stem nonmyeloablatif adalah pilihan lain bagi sesetengah orang yang mungkin tidak bertoleransi kemoterapi dosis tinggi yang digunakan dengan pemindahan sel stem konvensional.

Ujian klinikal

Bagi orang yang kambuh atau mengalami limfoma yang tidak bertindak balas terhadap rawatan di atas (tumor refraktori), terdapat pilihan lain. Jenis imunoterapi yang disebut sebagai perencat pusat pemeriksaan imun boleh digunakan. Dadah dalam kategori ini termasuk Opdivo (nivolumab) dan Keytruda (pembrolizumab) dan diharapkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup bagi mereka yang mengalami limfoma yang sukar dirawat.

Kesan sampingan

Nasib baik, orang dengan limfoma Hodgkin sering menerima kemoterapi kurang toksik dan radiasi dihantar ke ladang yang lebih kecil daripada pada masa lalu.

Kesan Sampingan Jangka Pendek: Kesan sampingan langsung dari kemoterapi cukup terkenal, dengan keguguran rambut, penekanan sumsum tulang (penurunan tahap sel darah putih, sel darah merah, dan platelet), dan mual dan muntah yang paling biasa. Nasib baik, kemajuan telah menjadikan kesan sampingan ini lebih dapat diterima pada masa lalu. Kesan sampingan terapi radiasi termasuk kemerahan dan keletihan kulit. Apabila radiasi dihantar ke dada, radang paru-paru dan kerongkongan mungkin berlaku.

Kesan Sampingan Jangka Panjang: Oleh kerana banyak orang dengan limfoma Hodgkin sklerosis nodular masih muda, dan kadar kelangsungan hidupnya tinggi, kesan jangka panjang rawatan kanser menjadi sangat penting.

Salah satu kebimbangan yang paling besar adalah risiko barah sekunder pada mangsa limfoma Hodgkin. Orang yang telah dirawat untuk limfoma Hodgkin kira-kira 4,6 kali lebih mungkin menghidap barah sekunder (barah kerana ubat kemoterapi atau radiasi), dengan tumor yang paling biasa adalah barah payudara, barah paru-paru, dan barah tiroid.

Diperkirakan bahawa dengan kemoterapi yang kurang toksik dan bidang radiasi yang lebih tepat, risiko ini akan berkurang, tetapi nampaknya barah sekunder sebenarnya meningkat.

Mengatasi dan Menyokong

Walaupun NSHL mempunyai kadar kelangsungan hidup yang baik, rawatan untuk sampai ke tahap itu boleh mencabar dan kadang-kadang melelahkan. Sokongan sangat penting, dan selain menghubungi rakan dan keluarga, banyak orang merasa senang untuk terlibat dalam kumpulan sokongan. Internet memberi peluang kepada orang untuk berhubung dengan orang lain dengan subtipe limfoma Hodgkin mereka.

Hidup dengan Hodgkin Lymphoma: Mengatasi dan Menyokong

Prognosis

Nodular sclerosing Hodgkin limfoma mempunyai kadar kelangsungan hidup yang lebih tinggi daripada jenis limfoma Hodgkin klasik lain, dengan kadar kelangsungan hidup 5 tahun lebih besar daripada 90 peratus.

Berulang

Seperti tumor pepejal, NSHL mungkin berulang, tetapi tidak seperti tumor seperti barah payudara, kebanyakkan kambuhan berlaku sejak awal. Kira-kira separuh daripada semua berulang akan berlaku dalam masa dua tahun, dengan 90 peratus berulang berlaku dalam 5 tahun.

Meningkatnya Kadar Kelangsungan Hidup dengan Hodgkin Lymphoma

Survivorship

Konsep survival survivorship dan survivorship agak baru tetapi kritikal dengan barah seperti NSHL yang sering berlaku pada orang muda dan mempunyai kadar survival yang tinggi.

Bagi mereka yang didiagnosis sebagai kanak-kanak, masalah seperti keletihan, kelewatan pertumbuhan, masalah tiroid, dan gangguan pendengaran mungkin timbul.

Bagi semua orang yang telah mendapat rawatan NSHL, terdapat risiko barah sekunder.

Penting untuk mengetahui garis panduan kelangsungan hidup untuk limfoma Hodgkin dan apa maksudnya bagi anda, serta mengikuti perkembangan ini kerana lebih banyak yang dipelajari.

Sebagai contoh, pada masa ini, disarankan agar wanita yang telah menerima terapi radiasi ke dada untuk limfoma Hodgkin antara usia 10 hingga 30 tahun menjalani pemeriksaan MRI payudara selain mamogram.

Apabila anda telah selesai menjalani rawatan, pakar onkologi anda harus mengisi rancangan perawatan selamat untuk anda yang menggariskan beberapa cadangan ini.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Nodular sclerosing Hodgkin limfoma sering dapat disembuhkan, tetapi rawatannya mencabar. Di samping itu, kesan sampingan yang lewat mungkin berlaku dan pemantauan sepanjang hayat diperlukan. Maksudnya ialah sokongan sangat penting sepanjang perjalanan. Belajar untuk meminta dan menerima pertolongan, dan berhubung dengan komuniti Hodgkin untuk mencari "suku" anda sangat berharga ketika anda menghadapi penyakit ini.

• Berkongsi
• Balikkan
• E-mel
• Teks