Kandungan
Neuromyelitis optica spektrum gangguan (NMOSD) adalah penyakit kronik (demamelinasi, autoimun sistem saraf pusat yang jarang berlaku, kronik (jangka panjang). Ia juga sering disebut sebagai penyakit Devic. Gangguan ini terutamanya mempengaruhi saraf optik dan saraf tunjang. Ia juga boleh mempengaruhi otak dalam beberapa keadaan. Apabila otak terlibat, biasanya terjadi pada fasa-fasa kemudian penyakit ini, menyebabkan muntah-muntah yang tidak dapat dikawal dan tidak terkawal akibat keradangan di bahagian batang otak.Bagi orang yang menghidap NMOSD, sistem kekebalan tubuh mula menyerang sel dan tisu yang sihat (khususnya, penutup saraf yang disebut sarung myelin) dan bukan hanya menyerang penyerang asing seperti virus. Ini mengakibatkan keradangan dan kecederaan pada saraf di mata (menyebabkan masalah penglihatan atau kebutaan) dan saraf tunjang (menyebabkan kelemahan otot, kelumpuhan dan banyak lagi).
Dengan setiap episod atau kambuh, seseorang mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menjadi cacat penglihatan, buta, atau cacat (ini sering berlaku dalam lima tahun selepas diagnosis).
Dua Bentuk NMOSD
Terdapat dua jenis NMOSD, termasuk:
- Bentuk NMOSD yang berulang adalah jenis gangguan yang paling biasa, yang melibatkan kambuh berulang / episod dan tempoh pemulihan, berlangsung beberapa bulan atau kadang-kadang bahkan bertahun-tahun.
- Bentuk monofasik NMOSD melibatkan satu episod tunggal yang boleh berlangsung dari 30 hingga 60 hari. Sebaik sahaja episod awal ini berakhir, tidak akan ada kemunculan berikutnya.
Sebab biasa
Punca penyakit autoimun tidak difahami dengan baik. Beberapa pakar berpendapat bahawa mungkin ada kecenderungan genetik, digabungkan dengan semacam pencetus persekitaran (seperti dijangkiti penyakit virus berjangkit tertentu). Kajian pada tahun 2018 melaporkan bahawa disfungsi imun NMOSD mungkin dikaitkan dengan kecenderungan genetik, digabungkan dengan pencetus persekitaran, termasuk pelbagai organisma penyebab jangkitan seperti:
- Mycoplasma pneumoniae
- Mycobacterium tuberculosis
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Para penyelidik juga meneroka kemungkinan hubungan hormon dengan gangguan autoimun. Ini dapat menjelaskan mengapa wanita lebih cenderung didiagnosis dengan beberapa jenis penyakit autoimun, seperti bentuk NMOSD yang kambuh. Tetapi belum ada cukup data penyelidikan klinikal yang kukuh untuk menyokong tuntutan ini.
Gangguan Autoimun
Dalam keadaan normal, tubuh dapat membezakan antara penceroboh asing (bukan diri) dengan sel dan tisu badan sendiri (diri). Antibodi biasanya hanya dihasilkan apabila tubuh melihat serangan dari penyerang asing atau bukan diri sendiri (seperti virus atau bakteria).
Apabila sistem kekebalan tubuh gagal mengenali satu atau lebih unsur tubuh sendiri (seperti protein tertentu) sebagai diri, kadangkala menghasilkan apa yang disebut "autoantibodi" yang menyerang sel, tisu atau organnya sendiri. Di NMOSD, terdapat dua autoantibodi yang ditemui. Autoantibodi ini terbentuk sebagai tindak balas terhadap protein tertentu, termasuk:
- Aquaporin-4 (AQP4-Ab atau NMO-IgG) Catatan, IgG adalah singkatan dari globulin imun yang merupakan sejenis antibodi, dan Ab adalah singkatan dari antibodi.
- Myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG)
Jenis gangguan autoimun yang dikembangkan seseorang bergantung pada sistem yang disasarkan untuk diserang oleh autoantibodi. Di NMOSD, sistem yang terlibat adalah sistem saraf pusat (termasuk otak dan ruang tulang belakang).
Penyelidikan
Walaupun penyebab sebenar kebanyakan gangguan autoimun (termasuk NMOSD) tidak diketahui, kajian perubatan menunjukkan bahawa autoimuniti dikaitkan dengan autoantibodi berbahaya. Apa yang menyebabkan antibodi ini menyerang sel dan tisu sendiri tidak difahami sepenuhnya. Tetapi Mayo Clinic telah menjadi institusi kecemerlangan yang diiktiraf dalam mendiagnosis dan merawat NMOSD. Pada tahun 2002, penyelidik Mayo Clinic mencadangkan bahawa NMOSD adalah penyakit yang disebabkan oleh satu atau lebih antibodi berbahaya. Para penyelidik terus mengenal pasti dua antibodi khusus yang berkaitan dengan NMOSD, antaranya:
- Aquaporin-4 IgG (AQP4 IgG / NMO-IgG antibodi) ditemui pada tahun 2004, oleh Vanda Lennon, M.D., Ph.D., Brian Weinshenker, M.D., dan penyelidik Mayo yang lain, AQP4 IgG didapati menyebabkan kerosakan sel saraf dan kini secara meluas dianggap sebagai penyebab NMOSD. Para penyelidik mendapati bahawa tidak setiap orang dengan NMOSD mempunyai antibodi AQP4 IgG; hanya sehingga 72% pesakit NMOSD positif AQP4 IgG.
- Antibodi terhadap glikoprotein oligodendrocyte myelin (MOG IgG1) dijumpai pada beberapa orang yang didiagnosis dengan NMOSD (terutamanya bagi mereka yang mempunyai bentuk monofasik). Orang-orang ini cenderung mengalami serangan yang lebih teruk daripada mereka yang mempunyai bentuk NMOSD yang kambuh. Mereka juga pulih lebih baik (daripada mereka yang mempunyai bentuk NMOSD yang kambuh yang mempunyai antibodi terhadap AQP4 IgG) dengan kejadian kecacatan jangka panjang yang lebih rendah.
Pelbagai Gangguan Autoimun
Gangguan autoimun dianggap sebagai penyakit keradangan kronik dan kompleks. NMOSD kadang-kadang dikaitkan dengan penyakit autoimun lain (seperti penyakit autoimun sistemik yang melibatkan seluruh badan) atau penyakit autoimun otak. Apabila seseorang mengalami satu gangguan autoimun, ini mengakibatkan peningkatan risiko mengalami jenis gangguan autoimun yang lain. Malah, beberapa sumber melaporkan bahawa terdapat 25% kadar gangguan autoimun kedua.
Jenis penyakit autoimun sistemik yang berkaitan dengan NMOSD disebut lupus erythematosus. Tetapi tidak difahami dengan baik apa faktor penyebab atau hubungan khusus ketika seseorang mempunyai lebih dari satu gangguan autoimun.
Genetik
Walaupun beberapa pakar merasakan ada kaitan genetik dengan penyakit autoimun, seperti NMOSD, namun belum terbukti. Ketika datang ke NMOSD, lebih dari 95% dari mereka yang didiagnosis melaporkan bahawa tidak ada saudara-mara yang diketahui dengan gangguan tertentu. Walau bagaimanapun, terdapat kaitan kuat antara mempunyai sejarah keluarga mengenai beberapa jenis autoimun (selain NMOSD). Sebenarnya, dalam 50% kes NMOSD, beberapa jenis gangguan autoimun telah dilaporkan pada ahli keluarga. Ini menunjukkan hubungan keluarga / genetik yang kuat dengan NMOSD.
Faktor Risiko Gaya Hidup
Tidak ada faktor gaya hidup yang terbukti yang mempengaruhi perkembangan NMOSD. Walau bagaimanapun, para saintis mula mengumpulkan beberapa petunjuk mengenai beberapa kemungkinan hubungan antara faktor diet dan gaya hidup dan NMOSD.
Sebagai contoh, satu kajian tahun 2018 mendapati bahawa beberapa faktor, termasuk merokok jangka panjang, merokok pasif, dan pengambilan wiski atau vodka jangka panjang boleh menjadi faktor risiko positif NMO-IgG. Kajian telah menunjukkan hubungan antara merokok dan perkembangan autoantibodi.
Kajian lain menemui kemungkinan hubungan antara tahap tinggi kadar asam lemak jenuh (lemak buruk seperti lemak haiwan dan lemak trans) dalam diet dan sklerosis berganda (MS) dan NMOSD. Kajian ini juga mendapati bahawa mereka yang menghidap NMOSD yang memakan sejumlah besar lemak tak jenuh ganda (seperti dari zaitun, minyak zaitun, dan alpukat), kehilangan lemak tepu, mengalami tahap keletihan yang lebih rendah dan insiden yang lebih rendah untuk mengembangkan kecacatan jangka panjang.
Seseorang dengan NMOSD harus berunding dengan penyedia penjagaan kesihatan mereka sebelum menggunakan apa-apa jenis diet atau perubahan latihan.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
NMOSD adalah keadaan yang tidak dapat disembuhkan yang boleh mengakibatkan gejala yang teruk dan melemahkan (seperti kelumpuhan atau kebutaan). Seseorang dengan apa-apa jenis gangguan yang melemahkan akan menghadapi beberapa penyesuaian ketika penyakit itu berkembang.
Bagi orang yang baru didiagnosis dengan NMOSD, mencari maklumat mengenai apa yang menyebabkan gangguan mereka, langkah pertama untuk mengatasi diagnosis yang sangat buruk adalah dengan menggunakan sistem sokongan-mungkin melibatkan banyak sumber yang berbeza.
Terdapat banyak sumber dalam talian yang dapat membantu, seperti sumber yang menawarkan sokongan langsung untuk menjawab soalan, atau laman web yang dapat membuat anda berhubung dengan kumpulan tempatan. Sebagai contoh, Pertubuhan Penyakit Langka Kebangsaan (NORD) menawarkan panduan sumber dalam talian untuk mencari kumpulan sokongan tempatan. NORD juga menawarkan maklumat mengenai cara mengatur kumpulan sokongan tempatan anda sendiri.
Bagaimana Gangguan Neuromielitis Optica Spectrum Didiagnosis