Kandungan
Gangguan fungsi platelet adalah sekumpulan gangguan pendarahan di mana platelet tidak berfungsi dengan baik, menyebabkan pendarahan. Gangguan ini boleh diwarisi (diturunkan dalam keluarga) atau dijangkiti (berkembang pada masa yang akan datang).Gejala
Platelet adalah salah satu bahagian dari sistem pembekuan kita, sistem yang membantu kita menghentikan pendarahan. Sekiranya platelet anda tidak berfungsi dengan baik, anda menghadapi risiko pendarahan yang meningkat. Gejala boleh merangkumi:
- Lebam lebam
- Sakit hidung
- Pendarahan gusi
- Menorrhagia (pendarahan haid yang berlebihan)
- Pendarahan yang berpanjangan selepas luka atau kecederaan lain
- Pendarahan yang berpanjangan dengan pembedahan
Punca
Gangguan fungsi platelet dapat dibahagikan kepada dua kategori besar: kongenital (diwarisi) atau diperoleh. Sebilangan besar gangguan adalah kongenital, termasuk:
- Trombasthenia Glanzmann
- Sindrom Bernard-Soulier
- Sindrom platelet kelabu
- Gangguan yang berkaitan dengan MYH9: Anomali May-Hegglin, sindrom Epstein, sindrom Fechtner, dan sindrom Sebastian
- Sindrom Wiskott-Aldrich: Ini adalah sindrom kekurangan imunod dan platelet yang tidak berfungsi. Ia dicirikan oleh platelet yang sangat kecil (kebanyakan gangguan fungsi platelet mempunyai platelet normal hingga besar).
- Sindrom Chediak-Higashi
- Sindrom Hermansky-Pudlak
Sebab yang diakui termasuk:
- Ubat-ubatan: Ubat-ubatan seperti aspirin, dipyridamole (Persantine), dan clopidogrel (Plavix) dirancang untuk mengurangkan fungsi platelet. Ibuprofen juga mengurangkan keberkesanan platelet tetapi kurang daripada aspirin.
- Penyakit hati
- Uremia (penyakit buah pinggang yang teruk)
- Gangguan myeloproliferative seperti trombositemia penting
Diagnosis
Bertentangan dengan gangguan platelet lain, yang sering menjadi masalah dengan bilangan platelet (meningkat atau menurun), gangguan fungsi platelet mungkin mempunyai jumlah platelet yang normal.
Jenis gangguan fungsi platelet lain boleh mempunyai trombositopenia, atau jumlah platelet yang rendah. Platelet harus dikaji di bawah mikroskop pada smear darah periferal. Beberapa gangguan fungsi platelet kongenital mengakibatkan platelet lebih besar daripada biasa. Yang lain kehilangan komponen utama platelet, yang disebut butiran, yang dapat dilihat. Kadang-kadang platelet adalah normal dalam penampilan dan ukuran.
Kerja yang selebihnya bermula sama dengan gangguan pendarahan yang lain. Bertentangan dengan hemofilia (gangguan faktor pembekuan), ujian saringan seperti masa prothrombin (PT) dan masa tromboplastin separa (PTT) adalah normal. Mendiagnosis gangguan fungsi platelet memerlukan ujian khusus. Berikut adalah senarai pendek ujian yang biasa digunakan.
- Masa pendarahan: Ujian ini tidak dianggap khusus untuk gangguan fungsi platelet dan kerana keterbatasan ujian tidak dianggap sebagai ujian tepat sistem pembekuan.
- Ujian fungsi platelet: Ini dianggap oleh banyak orang sebagai ujian saringan yang baik untuk gangguan platelet. Ujian ini dipengaruhi oleh jumlah platelet dan mungkin tidak tepat jika anda mempunyai jumlah platelet yang rendah.
- Ujian agregasi platelet: Ujian ini melihat sejauh mana platelet saling melekat (agregasi) sebagai tindak balas terhadap rangsangan yang berbeza. Ujian ini juga dapat digunakan untuk mengukur keberkesanan terapi aspirin atau clopidogrel (Plavix).
- Mikroskopi elektron platelet: Ini adalah kaedah khas untuk melihat platelet dengan mikroskop khas yang dapat melihat setiap bahagian platelet.
Rawatan
Rawatan dibuat berdasarkan gangguan fungsi platelet individu yang anda alami. Beberapa gangguan fungsi platelet jarang memerlukan rawatan kecuali anda cedera atau memerlukan pembedahan.
- Aspirin dan NSAID: Elakkan aspirin atau anti-radang bukan steroid (NSAID) seperti ibuprofen. Ubat-ubatan ini mengurangkan fungsi platelet yang dapat memperburuk risiko pendarahan.
- Kontraseptif hormon: Sama seperti penyebab pendarahan haid yang teruk, kontraseptif hormon boleh digunakan untuk memastikan pendarahan haid minimum.
- Ubat anti-fibrinolitik: Kerana sukar bagi tubuh untuk membuat gumpalan yang stabil, terutama pada permukaan mukosa yang lembap (mulut, hidung, dll.), Ubat antifibrinolitik seperti Amicar atau Lysteda dapat digunakan untuk menghentikan pendarahan. Ubat-ubatan ini biasanya digunakan dalam keadaan ini untuk mimisan, pendarahan gusi, dan menorrhagia. Mereka juga dapat digunakan setelah prosedur pembedahan (terutama mulut, hidung, dan tekak) untuk mencegah pendarahan.
- Transfusi platelet: Walaupun pada gangguan fungsi platelet dengan jumlah platelet yang normal, transfusi platelet dapat digunakan untuk pendarahan teruk atau jika anda perlu menjalani pembedahan.
- Faktor VIIa (NovoSevenRT) infusi: Produk penggantian faktor ini boleh digunakan pada beberapa pesakit dengan gangguan fungsi platelet. Ini digunakan kebanyakannya pada pesakit yang tidak dapat menerima transfusi platelet sebagai pilihan rawatan.