Kandungan
Sindrom pengaktifan sel mast (MCAS) adalah gangguan di mana sel mast boleh menjadi rosak dan melepaskan jumlah pengantara kimia yang berlebihan, sering kali kepada banyak rangsangan, yang mengakibatkan rentak gejala alergi yang mempengaruhi pelbagai sistem badan.Untuk memahami sindrom pengaktifan sel mast, anda mesti mempunyai pemahaman asas mengenai sel mast. Setiap orang mempunyai sel mast di badan mereka-sel-sel sistem imun ini mengawal bagaimana tubuh anda bertindak balas apabila anda bersentuhan dengan sesuatu yang anda alah.
Apabila anda terdedah kepada alergen, sel mast anda melepaskan pelbagai pengantara kimia semula jadi, seperti histamin. Mediator ini, yang dilepaskan secara selektif ketika tubuh anda mengesan alergen, boleh menyebabkan pelbagai gejala alergi, termasuk kemerahan, gatal-gatal, dan bersin.
Gejala
Gejala sindrom pengaktifan sel mast boleh mempengaruhi pelbagai sistem badan.
Tinjauan dalam jurnal Laporan Alergi dan Asma Semasa menunjukkan bahawa MCAS boleh memberi kesan kepada pelbagai sistem badan, termasuk:
- Kulit
- Saluran gastrousus
- Sistem kardiovaskular
- Sistem pernafasan
- Sistem saraf
Gejala-gejala yang berkaitan dengan MCAS boleh berkisar antara hanya beberapa hingga masalah yang tidak menyenangkan, tetapi biasanya melibatkan dua atau lebih sistem organ badan. Gejala termasuk:
- Anafilaksis
- Kulit gatal, ruam, atau gatal-gatal
- Pembengkakan kulit atau selaput lendir (boleh dilihat pada reaksi alahan yang teruk)
- Mengi
- Mengelupas atau memerah kulit
- mata merah
- Masalah gastrousus (mual, muntah, cirit-birit, kekejangan, atau kepekaan makanan)
- Tekanan darah rendah
- Pengsan
- Tachycardia atau degupan jantung yang cepat
- Hidung tersumbat
Gejala MCAS mungkin timbul secara kitaran, keparahannya berbeza-beza, dan berubah dari masa ke masa.
Orang dengan keadaan ini juga mungkin mempunyai penyakit lain yang bertindih, seperti sindrom Ehlers-Danlos (EDS), hipotensi ortostatik postural (POTS), sistitis interstitial (IC), sindrom iritasi usus (IBS), dan lain-lain, tetapi penyelidikan tambahan diperlukan untuk memahami kaitan penyakit ini dengan sel mast.
Punca
Pada masa ini, MCAS dianggap sebagai keluarga gangguan dengan beberapa sebab yang berpotensi. Ini dikelaskan sebagai primer, sekunder, atau idiopatik. Penyelidikan menunjukkan mungkin terdapat kecenderungan genetik untuk penyakit ini. Kira-kira 74% orang dengan gangguan yang mempengaruhi sel mast mempunyai satu atau lebih saudara darjah pertama dengan keadaan sel mast juga.
Dalam MCAS primer, penyebabnya adalah kelainan pada sel mast itu sendiri. Salah satu gangguan tersebut adalah mastositosis, yang menyebabkan jumlah sel mast yang tidak normal terkumpul di bahagian tubuh yang berlainan. Kedua-dua jenis mastositosis adalah kulit, yang terutama mempengaruhi kulit, dan sistemik, yang dapat mempengaruhi banyak sistem tubuh.
MCAS monoklonal adalah gangguan utama yang lain, di mana klon sel mast yang tidak normal menyebabkan gejala.
Dalam MCAS sekunder, sel mast itu sendiri normal, tetapi ia diaktifkan secara tidak normal oleh rangsangan luaran. Orang dengan MCAS sekunder mempunyai pencetus yang memprovokasi tindak balas imun yang berlebihan. Senarai pencetus adalah luas, tetapi boleh merangkumi satu atau lebih perkara berikut:
- Racun dari gigitan / sengatan milik lebah, labah-labah, dan lalat
- Perubahan suhu cuaca
- Makanan
- Alkohol
- Senaman
- Ubat-ubatan
- Bahan Kimia
- Jangkitan
- Tekanan
Dalam MCAS idiopatik, pengaktifan sel mast yang tidak normal berlaku tanpa pencetus yang dapat dikenal pasti, konsisten, dan tidak ada gangguan sel mast primer yang dapat dikenal pasti. ("Idiopatik" bermaksud "sebab yang tidak diketahui.")
Diagnosis
Pada masa ini, tidak ada ujian yang secara tegas menunjukkan sama ada seseorang mempunyai MCAS atau tidak. Walau bagaimanapun, tiga bahagian kriteria diagnostik utama telah dikenal pasti dalam artikel 2013 yang diterbitkan dalam Laporan Alergi dan Asma Semasa.
Pertama, seorang doktor yang biasa dengan MCAS mungkin dapat mendiagnosis seseorang berdasarkan gambaran klinikalnya apabila dua atau lebih sistem organ tubuh terjejas. Sebagai contoh, seseorang yang menghidap MCAS mungkin mengalami peningkatan degupan jantung, ruam, dan mengalami muntah-banyak kombinasi gejala yang mungkin berlaku.
Yang kedua adalah bahawa seseorang yang mengalami kelegaan yang ketara dari gejala mereka apabila diberi ubat-ubatan seperti penyekat histamin H1 atau H2 yang membantu menstabilkan sel mast-menyokong idea bahawa pesakit mungkin menunjukkan tanda-tanda MCAS.
Akhirnya, semasa peningkatan MCAS, seseorang mungkin mengalami peningkatan urin atau darah pengantara kimia seperti tryptase atau histamin selama dua atau lebih episod. Ujian makmal ini dapat membantu menyokong diagnosis MCAS.
Faktor lain yang membantu doktor mencapai diagnosis MCAS adalah:
- mengambil sejarah perubatan terperinci
- menyelesaikan penilaian menyeluruh
- menolak keadaan perubatan lain yang boleh menyebabkan tanda dan gejala yang serupa
- pemantauan rutin untuk memerhatikan perkembangan penyakit lain
Rawatan
Sehingga kini, tidak ada penawar untuk MCAS. Matlamat utama rawatan adalah untuk menstabilkan sel mast sehingga mereka berhenti melepaskan mediator kimia mereka, memberikan melegakan gejala, dan meminimumkan pemicu yang diketahui. Semua orang bertindak balas terhadap rawatan secara berbeza, jadi mungkin memerlukan sedikit percubaan dan kesilapan untuk mencari yang sesuai untuk anda.
Sekiranya simptom anda ringan (seperti sakit kepala atau kulit gatal), anda mungkin dapat meredakannya dengan ubat bebas seperti salap ibuprofen atau hidrokortison atau krim. Sekiranya gejala berkembang ke tahap intensiti yang sederhana, penyekat antihistamin H1 seperti diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril), atau loratadine (Claritin) boleh berguna untuk mengatasi rasa gatal, sakit atau ketidakselesaan di perut, dan kemerahan atau kemerahan pada kulit.
Antihistamin lain yang dikenali sebagai famotidine (Pepcid) seperti penyekat H2 dapat mengurangkan gangguan gastrointestinal dan mengurangkan rasa mual. Kedua-dua jenis antihistamin membantu meminimumkan pembebasan histamin mediator kimia.
Penstabil sel mast lain seperti cromolyn juga berfungsi untuk mengurangkan gejala. Dalam kes MCAS yang teruk, kortikosteroid mungkin disarankan untuk mengurangkan lata mediator kimia dan keradangan yang berterusan. Sekiranya berlaku anafilaksis, anda mungkin perlu membawa EpiPen untuk melakukan suntikan epinefrin.
Perhatikan bahawa mungkin ada jenis ubat lain yang tidak disebutkan di sini bahawa doktor anda mungkin menetapkan anda untuk gejala MCAS anda.
Tidak kira apa ubat yang anda ambil, berhati-hati dengan pencetus anda dan melakukan yang terbaik untuk mengelakkannya adalah amalan terbaik.
Mengatasi
MCAS boleh menyebabkan penderitaan yang cukup besar bagi orang-orang yang memilikinya, dan penyakitnya dapat menyendiri dan mengasingkan diri. Kadang kala, tidak kira sekeras mana pun anda berusaha untuk menghindari pencetus yang berpotensi, keadaannya akan terus meningkat - sepertinya tidak ada yang memahami apa yang anda lalui.
Terdapat banyak kumpulan dan forum dalam talian di mana pesakit berkumpul untuk berkongsi strategi rawatan, sumber daya, dan untuk saling menyokong. Bergabung dengan kumpulan dapat membantu anda merasa seperti anda tidak sendirian dan juga memberi anda maklumat berharga untuk mencari pakar yang mahir dalam merawat penyakit dengan penglibatan sel mast. Anda juga dapat mengetahui apa yang telah menolong orang lain dan juga yang dapat membantu anda.
Sekiranya anda didiagnosis menghidap MCAS atau mengesyaki anda memilikinya, Pangkalan Data Doktor The Mastocytosis Society dapat membantu anda mencari pakar, dan semoga dapat membuat anda merasa lebih baik.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Walaupun tidak ada penawar yang diketahui untuk MCAS dan keadaannya sangat mengecewakan untuk diatasi, yakinlah bahawa anda dapat berhubung dengan orang lain yang mengalami pengalaman serupa. Bincangkan dengan doktor anda cara terbaik untuk menangani gejala anda-anda boleh berhubung dengan The Mastocytosis Society untuk menghubungi doktor yang berpengetahuan mengenai keadaan anda.