Kandungan
Hipopituitarisme adalah gangguan yang jarang berlaku yang menyebabkan penurunan pengeluaran satu atau lebih daripada sembilan hormon yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari. Tanda-tanda dan gejala hipopituitarisme boleh berbeza-beza mengikut hormon yang terjejas dan boleh merangkumi segala-galanya dari keletihan kronik dan gangguan pertumbuhan hingga disfungsi seksual dan ketidakupayaan untuk menghasilkan susu ibu.Penyebab hipopituitarisme mungkin sesuatu yang anda lahir atau sesuatu yang secara langsung merosakkan kelenjar pituitari (seperti trauma otak, jangkitan, atau tumor). Diagnosis biasanya boleh dibuat dengan ujian darah dan kajian pencitraan. Hipopituitarisme sering dapat diatasi dengan terapi penggantian hormon.
Jenis-Jenis Hipopituitarisme
Kelenjar pituitari, kadang-kadang disebut sebagai "kelenjar induk," adalah organ berukuran kacang yang terletak berhampiran pangkal otak. Peranannya adalah untuk mensintesis dan / atau mengeluarkan hormon yang mengatur fungsi tubuh. Kelenjar pituitari itu sendiri terbahagi kepada dua lobus - lobus anterior (depan) dan lobus posterior (belakang) - masing-masing mempunyai fungsi yang berbeza. Hipopituitarisme boleh dikelaskan secara meluas oleh lobus yang terkena:
Hipopituitarisme lobus anterior dicirikan oleh penurunan hormon yang dihasilkan dan dirembeskan oleh kelenjar pituitari anterior. Ini termasuk:
- Hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang berperanan untuk merangsang pengeluaran hormon stres kortisol di kelenjar adrenal
- Hormon perangsang folikel (FSH), yang merangsang pertumbuhan folikel ovari semasa kitaran haid
- Hormon pertumbuhan (GH), yang merangsang pertumbuhan di semua tisu badan, termasuk tulang
- Hormon luteinizing (LH), yang mencetuskan ovulasi pada wanita dan merangsang pengeluaran testosteron pada lelaki
- Hormon perangsang melanosit (MSH), yang merangsang pengeluaran melanin pigmen pelindung yang terdapat dalam sel kulit
- Prolaktin (PRL), yang mengarahkan badan untuk membuat susu ibu ketika seorang wanita hamil atau menyusu
- Hormon perangsang tiroid (TSH), yang mengatur pengeluaran hormon tiroid
Hipopituitarisme lobus posterior dicirikan oleh penurunan hormon yang dihasilkan oleh hipotalamus tetapi dirembeskan oleh kelenjar pituitari posterior:
- Hormon anti-diuretik (ADH), yang mengatur berapa banyak air yang dipelihara atau dibebaskan oleh buah pinggang anda
- Oksitosin, yang membantu mendorong kontraksi buruh semasa kehamilan dan juga mendorong pengeluaran susu ibu selepas kelahiran
Panhypopituitarism dijelaskan apabila fungsi pituitari anterior dan posterior terganggu.
Gejala Hipopituitarisme
Gejala hipopituitarisme boleh berbeza-beza mengikut bahagian kelenjar yang terjejas, tahap penurunan hormon, dan usia individu yang terkena. Dalam beberapa kes, kesannya mungkin halus atau mudah dikaitkan dengan keadaan lain. Pada masa lain, simptomnya mungkin mendalam dan melemahkan.
| Gejala oleh Kekurangan Hormon | |
|---|---|
| Kekurangan | Gejala |
| Hormon adrenokortikotropik (ACTH) | Anak-anak: keletihan, penurunan berat badan, akil baligh, kegagalan berkembang (pada bayi), gula darah rendah Dewasa: kehilangan selera makan, penurunan berat badan, mual, muntah, kelemahan otot, tekanan darah rendah, jangkitan berpanjangan, kegelapan kulit yang tidak normal |
| Hormon perangsang folikel (FSH) | Wanita: tempoh tidak hadir atau tidak teratur, pertumbuhan payudara lambat atau berkurang, kilat panas, dorongan seks rendah, rambut gugur Lelaki: keletihan, kehilangan otot, pertumbuhan payudara yang tidak normal, disfungsi ereksi, dorongan seks rendah, osteoporosis, kekurangan rambut muka atau badan |
| Hormon pertumbuhan (GH) | Anak-anak: perawakan pendek, akil baligh, gigi kecil, kekurangan tenaga, kerdil Dewasa: kegelisahan, kemurungan, kebotakan pola lelaki, dorongan seks rendah, kehilangan otot, kolesterol tinggi, daya tahan insulin, diabetes, obesiti perut, masalah jantung |
| Hormon luteinizing (LH) | Wanita: tempoh tidak teratur, pertumbuhan payudara kecil atau berkurang, kilat panas, dorongan seks rendah, pengeluaran susu ibu berkurang, kemandulan kerana ketiadaan ovulasi Lelaki: bilangan sperma rendah, testis kecil, penurunan jisim otot, dorongan seks rendah, disfungsi ereksi, kekurangan rambut muka atau badan |
| Hormon perangsang melanosit (MSH) | Haus berlebihan, kencing kerap, peningkatan rasa lapar, kenaikan berat badan, masalah tidur, kesakitan, kekurangan pigmentasi kulit, albinisme |
| Prolaktin (PRL) | Wanita: keletihan, rambut gugur, ketidakupayaan menghasilkan susu ibu Lelaki: secara amnya tiada |
| Hormon perangsang tiroid (TSH) | Keletihan, kelemahan, kenaikan berat badan, sembelit, keguguran rambut, kulit kering, kekejangan otot, mudah marah, kemurungan, kehilangan ingatan, dorongan seks yang rendah, tempoh yang tidak normal, kepekaan terhadap selesema |
| Hormon anti-diuretik (ADH) | Kencing berlebihan, kencing malam yang kerap, dahaga berlebihan |
| Oksitosin | Kebimbangan, kemurungan, kesakitan, ketidakupayaan untuk menghasilkan susu ibu |
Punca
Penyebab hipopituitarisme secara umum dapat diklasifikasikan sebagai baik kongenital (berlaku sebelum atau pada masa kelahiran) atau dijangkiti (berlaku selepas kelahiran).
Kongenital
Hipopituitarisme kongenital mungkin merupakan hasil mutasi genetik yang mempengaruhi perkembangan normal kelenjar pituitari semasa peringkat embrio. Tidak kurang dari 25 mutasi yang diketahui menyebabkan kekurangan pituitari, termasuk lima yang dikenali sebagai kekurangan hormon hipofisis gabungan (CPHD) 1 hingga 5.
Sebilangan besarnya adalah mutasi yang diturunkan dari ibu bapa ke anak dalam corak resesif autosom, yang bermaksud bahawa kedua ibu bapa mesti menyumbang mutasi CPHD agar penyakit itu dapat terwujud.
Antara sindrom genetik yang jarang berlaku yang berkaitan dengan hipopituitarisme adalah:
- Sindrom Bardet-Biedl, yang mempengaruhi pelbagai bahagian dan organ badan
- Sindrom Kallman, yang mempengaruhi pengeluaran hormon seks
- Sindrom Prader-Willi, yang boleh menyebabkan perawakan pendek, kegemukan, dan kecacatan intelektual
Hipopituitarisme kongenital juga dapat terjadi pada saat kelahiran disebabkan oleh komplikasi kehamilan, termasuk kelahiran prematur, anemia ibu yang teruk, hipertensi yang disebabkan kehamilan, gangguan plasenta, dan kehilangan darah yang teruk semasa melahirkan (sindrom Sheehan).
Diperolehi
Penyebab yang diperoleh adalah sebab di mana kelenjar pituitari secara langsung atau tidak langsung rosak sama ada oleh trauma, jangkitan, penyakit, atau rawatan perubatan tertentu. Contoh biasa termasuk:
- Kecederaan otak trauma (termasuk pendarahan subkranial)
- Adenoma hipofisis (tumor hipofisis)
- Barah otak (termasuk craniopharyngioma, meningioma, dan glioma)
- Komplikasi bedah saraf
- Hipofisitis (keradangan kelenjar pituitari)
- Metastasis barah (di mana barah merebak dari bahagian badan yang lain)
- Terapi radiasi
- Sarcoidosis (penyakit radang yang menyebabkan pembentukan ketulan berbutir)
- Encephalitis (keradangan otak)
- Meningitis (keradangan tisu di sekitar otak dan saraf tunjang)
- Hemokromatosis (besi berlebihan)
Dalam beberapa kes, penyebab hipopituitarisme tidak diketahui. Doktor menyebutnya sebagai hipopituitarisme idiopatik.
Hipopituitarisme adalah keadaan yang agak jarang berlaku, yang mempengaruhi sekitar empat dari setiap 1,000 orang. Walau bagaimanapun, sebanyak 30% hingga 70% orang yang mengalami kecederaan otak traumatik akan menunjukkan beberapa tanda-tanda gangguan kelenjar pituitari.
Diagnosis
Diagnosis hipopituitarisme didasarkan terutamanya pada ujian darah tetapi mungkin juga melibatkan kajian pencitraan untuk mencari bukti kerosakan atau kecacatan hipofisis.
Yang utama adalah ujian darah yang mengukur jumlah hormon pituitari dalam sampel darah. Perkara ini tidak semudah itu kedengaran. Kekurangan dapat didiagnosis dengan salah satu daripada dua cara:
- Ujian basal dapat mengesan kekurangan hormon berdasarkan satu nilai ujian. LH, FSH, prolaktin, dan TSH semuanya diukur dengan cara ini. Darah biasanya diambil pada waktu pagi ketika pengeluaran hormon berada pada tahap terendah.
- Ujian dinamik adalah tahap pengukuran hormon setelah ubat diberikan untuk merangsang hormon yang disiasat. ADH, GH, dan ACHT diukur dengan cara ini.
Tidak ada ujian darah yang dapat mengesan kekurangan oksitosin dengan tepat. Sekiranya kekurangan oksitosin disyaki semasa kehamilan, ujian tekanan pengecutan boleh dilakukan untuk melihat apakah dos oksitosin intravena boleh menyebabkan kontraksi.
Kajian pencitraan juga dapat digunakan untuk mengesan tumor hipofisis atau masalah kelenjar hipofisis lain. Dua yang paling kerap digunakan adalah:
- Tomografi yang dikira (CT), di mana serangkaian sinar-X disusun dalam komputer untuk membuat "kepingan" tiga dimensi kelenjar pituitari
- Pengimejan resonans magnetik (MRI), yang menggunakan gelombang magnetik dan radio yang kuat untuk membuat gambar tisu lembut yang sangat terperinci
Sekiranya disyaki penyebab genetik, ujian genetik khusus dapat dilakukan. Ini biasanya diperintahkan apabila gangguan yang jarang berlaku seperti sindrom Prader-Willi disyaki dan / atau terdapat riwayat keluarga hipopituitarisme.
Diagnosis Pembezaan
Kerana penyebab hipopituitarisme kadang-kadang sukar untuk dijelaskan, doktor akan menyiasat penyebab lain dalam diagnosis pembezaan. Ini termasuk penyakit lain yang berkaitan dengan kekurangan hormon, termasuk:
- Penyakit Addison (gangguan kelenjar adrenal)
- Hipotiroidisme primer (di mana masalahnya berkaitan dengan kelenjar tiroid)
- Hipogonadisme primer (di mana masalahnya timbul pada testis)
- Kekurangan ovari primer (di mana masalahnya berasal dari ovari)
- Sindrom autoimun poliglandular (di mana sistem imun menyerang tisu kelenjar kesihatan)
Rawatan
Dalam kebanyakan kes, orang dengan hipopituitarisme dapat dirawat dengan terapi penggantian hormon seumur hidup (HRT). Bergantung pada kekurangannya, sebilangan hormon sintetik atau semula jadi mungkin diresepkan dalam bentuk pil, tampalan, atau suntikan.
Sebilangan ubat yang digunakan dalam HRT secara langsung menggantikan hormon yang habis. Yang lain merawat kelenjar efektor yang disebut, yang bermaksud kelenjar yang secara langsung dirangsang oleh hormon hipofisis. (Contohnya termasuk kelenjar tiroid yang diatur oleh TSH atau ovari yang dipengaruhi oleh FSH dan LH.)
Antara ubat yang biasa digunakan dalam HRT untuk hipopituitarisme:
- Hidrokortison adalah bentuk kortisol sintetik, yang diambil oleh mulut, yang digunakan untuk mengatasi kekurangan ACTH.
- Estradiol adalah bentuk estrogen sintetik, yang diberikan dalam bentuk tablet atau tompok, yang merawat hipogonadisme wanita yang disebabkan oleh kekurangan LH atau FSH. Progestin, bentuk progesteron sintetik, kadang-kadang digunakan untuk mencegah kesan estradiol yang tidak diingini.
- Testosteron adalah hormon lelaki, biasanya dihantar melalui suntikan dan tampalan, digunakan untuk lelaki dengan hipogonadisme kerana kekurangan LH atau GH.
- Hormon pertumbuhan manusia (HGH) adalah bentuk sintetik GH, yang diberikan melalui suntikan, yang digunakan untuk merawat kekurangan GH yang didiagnosis atau hipogonadisme.
- Desmopressin, bentuk ADH buatan manusia yang tersedia sebagai tablet atau semburan hidung, digunakan pada orang yang mengalami kencing berlebihan kerana kekurangan ADH.
- Gonadotrophin korionik manusia (HCG) adalah hormon yang sering diresepkan sebagai suntikan (selalunya bersamaan dengan FSH) untuk merangsang ovulasi pada wanita dengan kesuburan yang terganggu kerana kekurangan LH.
- Levothyroxine adalah ubat tiroid sintetik yang digunakan untuk merawat hipotiroidisme (fungsi tiroid rendah) yang disebabkan oleh kekurangan TSH.
Ujian darah berkala mungkin diperlukan untuk mengesan tahap hormon anda dan menyesuaikan rawatan mengikut keperluan. Anda juga mungkin memerlukan imbasan CT atau MRI sekali-sekala untuk memantau keadaan hipofisis.
Pembedahan jarang digunakan untuk mengobati hipopituitarisme kecuali jika terdapat tumor atau pertumbuhan yang dapat dikeluarkan tanpa sebab bahaya. Sebaliknya, radiasi dosis tinggi boleh digunakan untuk mengecilkan atau mengawal tumor. Sekiranya barah terlibat, kemoterapi boleh diresepkan.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Hipopituitarisme adalah gangguan yang tidak biasa yang mungkin sukar untuk dikenali pada mulanya kerana gejala sering tidak spesifik. Walaupun kekurangan hormon disahkan, mungkin diperlukan masa penyebabnya dikenal pasti. Dalam kes seperti itu, anda mungkin akan dirujuk kepada ahli endokrinologi yang pakar dalam diagnosis, rawatan, dan pengurusan gangguan hormon.
Untuk mencarinya, anda boleh meminta rujukan penyedia perkhidmatan kesihatan anda atau menggunakan pencari dalam talian yang ditawarkan oleh Persatuan Endokrinologi Klinikal Amerika.