Kandungan
- Pengurusan Penyakit
- Rawatan Rumah dan Gaya Hidup
- Prosedur Pembedahan dan Pemacu Pakar
- Perubatan Pelengkap dan Alternatif (CAM)
Sebagai tambahan kepada terapi modifikasi penyakit ini, aspek penting lain dalam menguruskan SMA termasuk pendekatan di rumah seperti penjagaan pernafasan, pengoptimuman kawalan motor dengan terapi fizikal, dan penggunaan alat untuk menyokong tulang belakang dan otot. Kadang-kadang pembedahan mungkin diperlukan untuk menangani komplikasi serius SMA.
Pengurusan Penyakit
Rawatan modifikasi penyakit SMA telah maju dengan persetujuan dua rawatan: Spinraza pada tahun 2016 dan Zolgensma pada tahun 2019. Prognosis dan perkembangan penyakit SMA dapat diperbaiki dengan rawatan ini. Perlu diingat bahawa kerana ubat-ubatan ini agak baru, hasil jangka panjang belum diketahui.
Sekiranya anda atau anak anda mempunyai SMA, anda akan menjalani rawatan pengubahsuaian penyakit anda oleh doktor dalam keadaan yang diawasi.
Spinraza
Spinraza telah diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah A.S. (FDA) pada tahun 2016. Ubat ini diambil dengan suntikan intratekal, prosedur di mana ubat tersebut disuntik terus ke cecair tulang belakang dengan jarum. Prosedur ini mesti dilakukan oleh doktor terlatih.
Rawatan disuntikkan sebagai tiga dos pemuatan setiap dua minggu, diikuti dengan dos pemuatan keempat setelah satu bulan. Selepas empat dos pemuatan awal, anda akan menerima suntikan Spinraza setiap empat bulan.
Menurut pengeluar, dos Spinraza yang disyorkan adalah 12 miligram (mg), atau 5 mililiter (mL), setiap pentadbiran.
Spinraza berfungsi dengan merangsang pengeluaran protein SMN, protein yang kekurangan SMA. Penggantian protein SMN dengan prosedur ini membantu neuron motor di dalam tubuh berfungsi dengan baik, mencegah penyakit daripada berlanjutan.
Zolgensma
Zolgensma telah diluluskan oleh FDA pada tahun 2019 untuk digunakan pada bayi di bawah dua tahun yang mempunyai SMA awal bayi.
Ia digunakan sebagai rawatan intravena (suntikan IV dalam vena) satu kali. Menurut pengeluar, dos Zolgensma yang disyorkan ialah 1.1 × 1014 genom vektor (vg) per kilogram (kg) berat badan.
Ubat ini adalah sejenis terapi gen. Ia berfungsi dengan mengirimkan salinan gen SMN yang normal (yang diubah dalam SMA) ke dalam darah melalui virus yang tidak berjangkit. Gen normal menggantikan gen SMA yang diubah sehingga tubuh dapat menghasilkan protein SMN.
Kedua-dua terapi ini telah dipelajari di SMA, dengan hasil yang menjanjikan. Anda harus membincangkan keadaan khusus anda dengan doktor anda untuk menentukan rancangan terapi mana yang sesuai untuk anda atau anak anda.
Ubat-ubatan lain sedang dikembangkan untuk rawatan SMA, termasuk Risdiplam, sejenis terapi gen.
Strategi untuk menguruskan komplikasi SMA dengan pendekatan di rumah, terapi fizikal, dan resep mungkin diperlukan walaupun anda menggunakan terapi mengubah penyakit. Penting agar anda terus menindaklanjuti dengan doktor agar segala masalah yang mungkin anda alami, seperti masalah pernafasan atau jangkitan, dapat diatasi dengan segera.
Rawatan Rumah dan Gaya Hidup
Hidup dengan SMA memerlukan penyesuaian gaya hidup yang mempengaruhi seisi keluarga. Selalunya, ahli keluarga perlu belajar bagaimana untuk membantu dengan mobiliti.
Selain itu, ahli keluarga mungkin perlu membantu menggunakan terapi di rumah. Alat pernafasan adalah alat yang paling penting dan sering digunakan di rumah di SMA.
Peranti Pernafasan
Terdapat berbagai jenis perawatan pernafasan yang digunakan dalam mengurus SMA. Beberapa alat memberikan oksigen atau tekanan saluran udara minimum dan boleh digunakan dengan mudah di rumah. Ramai orang yang mempunyai masalah pernafasan ringan dengan SMA hanya perlu menggunakan bantuan pernafasan ketika tidur atau pada waktu ketika pernafasan sangat sukar, seperti semasa jangkitan.
Sekiranya pernafasan anda menjadi semakin terganggu ketika penyakit anda berkembang, anda perlu menjalani rawatan pernafasan yang semakin menyokong dan konsisten. Mesin yang memberikan bantuan pernafasan sepenuhnya dapat membantu memberi inspirasi (pernafasan masuk) dan kadaluwarsa (pernafasan keluar) ketika otot pernafasan sangat lemah. Kadang kala oksigen disediakan melalui mesin pernafasan juga.
Ventilator Memberi Bantuan Dengan PernafasanSplint atau Brace yang menyokong
Sekiranya anda atau anak anda mengalami komplikasi muskuloskeletal seperti skoliosis atau kontraktur, pendakap atau alat sokongan lain mungkin diperlukan untuk menahan badan dalam keadaan selesa dan selamat.
Anda mungkin memerlukan pendakap atau belat untuk menyokong lengan, pergelangan tangan, kaki, atau pergelangan kaki. Ini harus disesuaikan dengan ukuran dan keperluan anda. Menggunakan alat sokongan dapat membantu anda mengoptimumkan kemampuan anda untuk bergerak dengan selamat dan menggunakan anggota badan (lengan dan kaki).
Sekiranya anda menghidap skoliosis, anda mungkin memerlukan pendakap belakang luaran untuk menyokong anda dan untuk mengelakkan tulang belakang anda melengkung. Dengan SMA yang maju, anda mungkin perlu memastikan kedudukan anda di kerusi roda untuk mengelakkan punggung anda condong ke satu sisi, yang boleh memperburuk skoliosis.
Memilih Pendakap Punggung TerbaikKerusi Roda atau Walker
Anda mungkin memerlukan alat bantu untuk membantu anda berkeliling. Terdapat pelbagai sokongan yang boleh anda gunakan, bergantung pada kawalan otot anda. Pilihan termasuk tongkat, berjalan kaki, kerusi roda, atau kerusi roda yang digerakkan.
6 Langkah Menentukan Kesesuaian Kerusi Roda yang BetulTerapi Fizikal dan Pekerjaan
Selalunya, kesan keterbatasan motor SMA dapat ditingkatkan dengan latihan fizikal interaktif dan pendekatan terapi pemulihan.
Walaupun teknik terapi fizikal tidak dapat memperbaiki saraf atau otot atau atrofi otot terbalik, anda boleh belajar mengoptimumkan kekuatan, kawalan, dan koordinasi motor anda.
Anda juga boleh belajar untuk mengelakkan kecederaan dengan belajar bagaimana mengawal berat badan dan anggota badan anda sebaik mungkin. Terapi sering dapat membantu mencegah kontraksi otot.
Matlamat dan jenis terapi yang digunakan di SMA termasuk:
- Pengukuhan dan koordinasi otot: Terapi fizikal yang konsisten dengan ahli terapi sering digabungkan dengan latihan yang boleh anda pelajari di rumah. Menggerakkan otot secara konsisten dapat membantu mengurangkan atrofi otot dan memaksimumkan kawalan otot.
- Menelan keselamatan: Kadang-kadang tercekik boleh menjadi risiko dengan SMA. Bekerja dengan pakar untuk belajar mengawal otot menelan dapat mencegah komplikasi seperti pneumonia aspirasi dan tersedak.
- Pengurusan pernafasan: Kerana otot yang mengawal pernafasan sering lemah di SMA, latihan yang membantu anda menguatkan dan mengawal otot-otot ini boleh menjadi bahagian penting dalam menguruskan keadaan anda.
Latihan pernafasan mungkin termasuk penggunaan alat di rumah. Anda mungkin diperintahkan untuk menarik nafas dalam-dalam setiap hari dengan alat yang mengukur jumlah inspirasi dan ekspirasi (seberapa dalam anda bernafas masuk dan keluar). Doktor atau ahli terapi anda mungkin bekerjasama dengan anda untuk membuat sasaran dan tujuan yang dapat anda ukur dengan alat pernafasan anda.
Pergerakan otot pasif: Sekiranya anda atau anak anda mengalami penurunan kekuatan otot, pergerakan pasif mungkin diperlukan. Ahli keluarga atau ahli terapi akan menggerakkan otot anda secara berjadual secara teratur untuk mengelakkan kontraksi dan luka tekanan daripada berkembang.
Bagaimana Ahli Terapi Pekerjaan Dapat Membantu Menghidap Sakit TidurProsedur Pembedahan dan Pemacu Pakar
Dalam beberapa keadaan, pembedahan mungkin bermanfaat untuk rawatan komplikasi SMA. Terdapat beberapa prosedur yang dapat membantu menguruskan kesan keadaan ini.
Prosedur yang mungkin diperlukan untuk menguruskan komplikasi SMA termasuk:
Toksin Botulinum: Dalam keadaan ketika kekejangan otot mengganggu pergerakan, suntikan toksin botulinum, penenang otot yang kuat, dapat membantu. Selalunya, relaksan otot mulut menyebabkan kesan sampingan yang tidak dapat ditoleransi, sementara suntikan dapat memusatkan kesan ubat ke kawasan yang paling memerlukannya, dengan kesan sampingan yang lebih sedikit.
Pelepasan kontrak: Apabila kontraksi otot menyakitkan atau mengganggu pergerakan, prosedur pembedahan untuk melepaskan kontraktur dapat membantu dalam beberapa keadaan.
Pembedahan tulang belakang: Skoliosis boleh menjadi sangat teruk pada SMA, dan perubahan struktur tulang dapat mempengaruhi kawasan dada, berpotensi mengganggu pernafasan. Pembedahan tulang belakang untuk memperbaiki skoliosis mungkin diperlukan untuk beberapa keadaan. Kadang-kadang alat sokongan, seperti batang, diletakkan secara pembedahan di dekat tulang belakang untuk menyokongnya dan membantu meluruskannya.
Trakeostomi: Dalam beberapa keadaan, kaedah paling berkesan untuk mengatasi masalah pernafasan di SMA adalah dengan menggunakan trakeostomi. Ini adalah prosedur pembedahan yang melibatkan penempatan tiub pernafasan secara langsung di kerongkong. Tiub boleh dilekatkan pada alat mekanikal yang membantu pernafasan.
Perubatan Pelengkap dan Alternatif (CAM)
Perubatan alternatif tidak dianggap pendekatan yang berkesan untuk pengubahan penyakit atau untuk mencegah komplikasi SMA. Penting untuk anda membincangkan rawatan yang anda minati dengan doktor anda untuk memastikan bahawa anda tidak mendedahkan diri anda kepada perkara yang tidak bermanfaat atau yang boleh membahayakan kesihatan anda secara keseluruhan.