Kandungan
Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang sangat jarang berlaku dan berpotensi mengancam nyawa yang merosakkan paru-paru dan buah pinggang. Ia juga kadang-kadang dikenali sebagai penyakit Goodpasture atau penyakit membran bawah tanah anti-glomerular (anti-GBM). Walau bagaimanapun, profesional perubatan kadang-kadang menggunakan istilah ini sedikit berbeza.Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang jarang berlaku, dengan satu dari satu juta orang baru didiagnosis dengan keadaan setiap tahun. Ini pertama kali dicirikan oleh Dr. Ernest Goodpasture pada tahun 1919. Atas sebab yang tidak jelas, penyakit ini paling biasa di dua kali hidup: pada usia 20-an dan kemudian sekitar 60-an.
Gejala
Gejala sindrom Goodpasture berpunca daripada masalah paru-paru dan buah pinggang. Kira-kira 60 peratus hingga 80 peratus orang dengan penyakit ini mengalami gejala penyakit paru-paru dan buah pinggang. Sebaliknya, sekitar 20 peratus hingga 40 persen hanya menderita penyakit ginjal, dan kurang dari 10 peratus orang hanya mengalami masalah paru-paru.
Masalah Paru-paru
Masalah paru-paru sindrom Goodpasture boleh menyebabkan gejala seperti berikut:
- Menggigil dan demam
- Batuk darah
- Batuk kering
- Keletihan
- Sesak nafas
- Sakit dada
Dalam beberapa kes, sindrom Goodpasture boleh menyebabkan pendarahan paru-paru yang teruk: pendarahan dari paru-paru dan bahagian lain dari saluran pernafasan. Ini secara tidak langsung boleh menyebabkan anemia, jumlah sel darah merah yang rendah. Sekiranya lebih teruk, darah boleh menyekat pertukaran oksigen di dalam kantung kecil paru-paru. Ini boleh menyebabkan kegagalan pernafasan, keadaan yang mengancam nyawa di mana badan tidak mendapat cukup oksigen.
Masalah ginjal sindrom Goodpasture disebabkan oleh keadaan yang disebut glomerulonefritis. Itu hanya merujuk kepada keradangan pada bahagian ginjal tertentu yang disebut glomerulus. Ini membawa kepada gejala dan masalah tambahan.
Masalah Buah Pinggang
Bergantung pada keparahannya, masalah buah pinggang mungkin termasuk:
- Pening dan muntah
- Tekanan darah meningkat
- Sakit dengan membuang air kecil
- Darah dalam air kencing
- Sakit belakang (kawasan di bawah tulang rusuk)
- Keletihan
- Gatal-gatal
- Pemikiran yang keliru
- Kejang
- Sesak nafas
Kadang-kadang gejala ini muncul secara beransur-ansur. Dalam kes lain, mereka menjadi teruk selama beberapa hari. Sekiranya masalah ginjal teruk, ia boleh menyebabkan uremia. Ini adalah keadaan yang boleh mengancam nyawa kerana mempunyai tahap produk buangan yang terlalu tinggi yang disebut urea dalam darah anda.
Kadang-kadang, sindrom Goodpasture berlaku bersama dengan keadaan lain yang disebut penyakit telinga dalam autoimun. Ini boleh menyebabkan gejala seperti:
- Kepenuhan di telinga
- Deringan di telinga
- Pening
- Kehilangan pendengaran secara tiba-tiba
Punca
Sindrom Goodpasture dianggap sejenis penyakit autoimun. Dalam keadaan perubatan ini, bahagian sistem imun menjadi tidak teratur. Ini boleh menyebabkan bahagian sistem imun menyerang tisu normal, yang membawa kepada gejala penyakit ini. Kedua-dua penyebab genetik dan persekitaran dipercayai menyumbang kepada kebanyakan penyakit autoimun, tetapi ini tidak difahami sepenuhnya.
Dalam sindrom Goodpasture, sistem kekebalan tubuh nampaknya diaktifkan secara tidak normal terhadap komponen kolagen yang terdapat di paru-paru dan buah pinggang. Di dalam ginjal, ini mempengaruhi glomeruli, penapis kecil di buah pinggang yang membantu membuang air berlebihan dan membuang produk dari darah anda, mengubahnya menjadi air kencing. Di paru-paru, ia boleh mempengaruhi alveoli, kantung udara kecil di mana pertukaran oksigen dan karbon dioksida. Pengaktifan dan keradangan imun kemudian membawa kepada gejala keadaan. Antibodi aktif yang tidak normal disebut antibodi anti-GBM.
Genetik juga berperanan mencetuskan sindrom Goodpasture. Orang dengan varian gen tertentu tertentu lebih cenderung mendapat penyakit daripada orang yang tidak mempunyai varian genetik ini. Walau bagaimanapun, kebanyakan orang dengan varian ini TIDAK mendapat penyakit ini, jadi faktor lain juga nampaknya penting.
Faktor-faktor risiko
Beberapa perkara berikut boleh meningkatkan risiko seseorang terkena penyakit:
- Merokok
- Pendedahan kepada pelarut organik atau asap hidrokarbon
- Pendedahan kepada habuk logam
- Penyedutan kokain
- Jenis jangkitan paru-paru tertentu
- Jenis ubat tertentu yang mempengaruhi sistem imun (seperti alemtuzumab)
Khususnya, penyakit paru-paru dari sindrom Goodpasture nampaknya lebih mungkin berlaku sekiranya individu tersebut mengalami kerosakan paru-paru sebelumnya dari sebab lain.
Diagnosis
Dalam mendiagnosis sindrom Goodpasture, doktor mesti membezakan antara keadaan perubatan lain yang boleh mempengaruhi paru-paru, ginjal, atau kedua-dua organ. Contohnya, jenis vaskulitis tertentu boleh menyebabkan gejala yang serupa, seperti beberapa penyakit autoimun lain, seperti lupus.
- Diagnosis sindrom Goodpasture memerlukan sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal. Pembekal perubatan anda akan mengemukakan soalan mengenai masalah perubatan anda yang lain dan gejala anda sekarang. Dia juga akan menilai secara menyeluruh semua bahagian badan anda untuk mencari petunjuk diagnostik. Kerja darah asas juga akan membantu menilai fungsi ginjal, anemia, dan jangkitan.
Ujian Diagnostik
- Biopsi buah pinggang
- Ujian darah untuk memeriksa antibodi anti-GBM
Kadang kala ujian ini cukup untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture dan memulakan rawatan. Walau bagaimanapun, biopsi buah pinggang biasanya memberikan diagnosis pasti untuk keadaan ini. Ini dilakukan secara perkutan, iaitu melalui sayatan kecil yang dibuat melalui kulit. Tisu ginjal dikeluarkan dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini membolehkan doktor mendiagnosis dengan tepat penyebab sebenar masalah buah pinggang.
Pesakit yang menghidap penyakit kritikal mungkin tidak dapat menjalani biopsi buah pinggang sehingga keadaannya menjadi lebih stabil. Biopsi paru-paru biasanya tidak seefektif alat diagnostik seperti biopsi ginjal, tetapi mungkin diperlukan dalam kes di mana biopsi ginjal tidak mungkin dilakukan.
Beberapa ujian lain yang penting untuk membantu menguruskan pesakit termasuk:
- Analisis sampel air kencing (memberikan maklumat mengenai fungsi buah pinggang)
- X-ray dada (boleh menunjukkan pendarahan paru)
- Ujian fungsi paru-paru
Adalah mustahak untuk mencapai diagnosis yang betul secepat mungkin, sehingga individu tersebut dapat memulakan rawatan. Ini akan memberi peluang terbaik untuk bertahan hidup dan peluang terbaik untuk pemulihan buah pinggang sepenuhnya.
Rawatan
Rawatan awal sindrom Goodpasture memberi tumpuan kepada dua perkara: menghilangkan antibodi anti-GBM dari darah dengan cepat dan menghentikan pengeluarannya di masa hadapan.
Penyingkiran antibodi dari darah dilakukan melalui proses yang disebut plasmapheresis. Semasa plasmapheresis, darah seseorang dikeluarkan dari badan mereka melalui jarum dan disambungkan ke mesin. Mesin ini kemudian membuang antibodi berbahaya sebelum mengepam bahagian darah yang tersisa kembali ke badan orang tersebut. Seorang pesakit perlu menjalani proses ini sekali sehari atau setiap hari selama sekitar dua hingga tiga minggu, atau sehingga antibodi anti-GBM kelihatan benar-benar dikeluarkan.
Menghentikan pengeluaran antibodi anti-GBM baru juga sangat penting. Ini dilakukan dengan menekan sistem imun seseorang. Beberapa ubat berikut mungkin digunakan untuk tujuan ini:
- Kortikosteroid
- Cyclophosphamide
- Azathioprine (kadang-kadang digunakan kerana kesan toksik siklofosfamid)
Selalunya, kortikosteroid ditambah siklofosfamid diberikan sebagai rawatan awal.
Bergantung pada keparahan penyakit dan faktor lain, ubat ini boleh diberikan secara intravena atau oral. Pesakit pada awalnya boleh diberi ubat-ubatan ini dalam jumlah yang tinggi agar penyakit mereka terkawal. Selepas itu, mereka mungkin dapat mengambil dos penyelenggaraan yang lebih rendah. Bergantung pada bagaimana individu bertindak balas terhadap rawatan, mereka mungkin perlu mengambil ubat imunosupresif selama beberapa bulan. Sebelum menghentikan terapi imunosupresif, doktor perlu menguji tahap antibodi anti-GBM, untuk memastikan bahawa tidak ada lagi.
Orang yang mengambil ubat imunosupresif cenderung mendapat jangkitan tertentu. Mendapat jangkitan paru-paru sejurus selepas episod sindrom Goodpasture agak berbahaya. Kerana itu, kadang-kadang orang dengan sindrom Goodpasture juga dirawat secara profilaksis dengan ubat-ubatan untuk membantu mencegah jangkitan. Ini mungkin termasuk ubat antijamur, antibiotik, dan ubat antivirus.
Sebilangan pesakit dengan sindrom Goodpasture sakit teruk semasa diagnosis. Individu ini mungkin memerlukan banyak rawatan sokongan di unit rawatan intensif perubatan. Sebagai contoh, individu-individu ini mungkin memerlukan intubasi-penempatan tiub di trakea-untuk membantu mencegah kegagalan pernafasan.
Hemodialisis kecemasan juga kadang-kadang diperlukan. Ini membantu melaksanakan beberapa fungsi buah pinggang untuk menghilangkan sisa dari badan. Dalam beberapa kes, keperluan ini akan sementara sehingga rawatan dapat berlaku. Dalam kes lain, individu mungkin mengalami kerosakan jangka panjang pada buah pinggang. Orang-orang ini mungkin memerlukan hemodialisis dalam jangka masa panjang. Bagi sebilangan individu ini, pemindahan buah pinggang adalah pilihan. Pemindahan hanya perlu dipertimbangkan sekiranya seseorang telah bebas daripada antibodi anti-GBM selama beberapa bulan.
Penting juga bagi orang yang menghidap sindrom Goodpasture untuk menghilangkan kemungkinan pencetus penyakit. Sebagai contoh, perokok harus sangat digalakkan untuk berhenti merokok. Rawatan sindrom Goodpasture biasanya memerlukan input daripada pelbagai kepakaran perubatan, termasuk jururawat penjagaan kritikal, ahli pulmonologi, ahli nefrologi, dan reumatologi.
Prognosis
Tempoh awal penyakit sindrom Goodpasture sering kali agak serius, dan beberapa pesakit mati. Walau bagaimanapun, lebih daripada 90 peratus pesakit bertahan pada tahap penyakit ini jika mereka mendapat rawatan tahap tinggi. Kadar kelangsungan hidup sekitar 80 peratus pada lima tahun selepas episod. Pemulihan fungsi ginjal sepenuhnya bergantung pada seberapa parah buah pinggang terjejas sebelum memulakan terapi.
Biasanya, orang yang menderita episod sindrom Goodpasture tidak pernah mengalami yang kedua. Walau bagaimanapun, kadang-kadang orang mengalami penyakit kambuh.
Hubungi pembekal perubatan anda dengan segera sekiranya anda mempunyai tanda-tanda kemungkinan kambuh, seperti batuk darah, sakit dada, sesak nafas, sakit belakang, atau kebingungan. Dengan cara itu, anda boleh memulakan rawatan semula secepat mungkin, memberi anda harapan terbaik untuk hasil yang baik.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Ini adalah krisis perubatan yang dapat menyerang dengan cepat, yang membawa kepada gejala yang mengancam nyawa. Adalah menakutkan dan membingungkan apabila mengetahui bahawa seseorang yang anda cintai mempunyai penyakit serius, walaupun mereka sebelumnya sihat. Tetapi walaupun penyakitnya serius, kami mempunyai beberapa rawatan yang baik untuk menghilangkan penyakit ini, dan kebanyakan orang tidak akan pernah mengalami episod penyakit lain. Seluruh pasukan penyedia penjagaan kesihatan akan bekerjasama dengan anda setiap langkah melalui diagnosis dan rawatan. Jangan teragak-agak untuk menghubungi rakan, keluarga dan seluruh pasukan perubatan anda.