Kandungan
- Apa itu sarkoma Ewing?
- Siapa yang mendapat Ewing Sarcoma?
- Apa yang menyebabkan sarkoma Ewing?
- Apakah simptom sarkoma Ewing?
- Bagaimana sarkoma Ewing didiagnosis?
- Apakah rawatan untuk sarkoma Ewing?
- Apakah jenis rawatan susulan yang diperlukan selepas rawatan sarkoma Ewing?
- Apakah prognosis jangka panjang bagi pesakit dengan sarkoma Ewing?
Sarkoma Ewing adalah sejenis barah tulang atau tisu lembut yang terutama berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa muda. Selalunya dijumpai di tulang panjang di badan, simptomnya termasuk sakit, bengkak dan demam.
Apa itu sarkoma Ewing?
Sarkoma Ewing adalah barah yang berlaku terutamanya pada tulang atau tisu lembut. Walaupun sarkoma Ewing dapat berkembang di mana-mana tulang, ia paling sering dijumpai di tulang pinggul, tulang rusuk, atau tulang panjang (mis., Tulang paha (tulang paha), tibia (tulang tulang) atau humerus (tulang lengan atas)). Ia juga boleh melibatkan otot dan tisu lembut di sekitar tumor. Sel sarkoma Ewing juga dapat metastasize (merebak) ke kawasan lain di badan, termasuk sumsum tulang, paru-paru, ginjal, jantung, kelenjar adrenal dan tisu lembut lain.
Di bawah mikroskop, sel-sel sarkoma Ewing kelihatan kecil, bulat dan biru.
Sarkoma Ewing mendapat namanya dari Dr James Ewing, doktor yang pertama kali menggambarkan tumor pada tahun 1920-an.
Siapa yang mendapat Ewing Sarcoma?
Sebagai jenis barah tulang kedua yang paling kerap berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa muda, ia menyumbang kira-kira 1 peratus daripada kanser kanak-kanak. Kira-kira 225 kanak-kanak dan remaja didiagnosis dengan sarkoma Ewing di A.S. setiap tahun.
Walaupun sarkoma Ewing dapat terjadi kapan saja pada masa kanak-kanak, biasanya sarkoma berkembang semasa baligh, ketika tulang tumbuh dengan cepat. Sarkoma ewing paling kerap berlaku pada kanak-kanak berusia antara 10 hingga 20 tahun. Lebih banyak lelaki terkena berbanding wanita. Jenis barah ini jarang berlaku pada kanak-kanak Afrika-Amerika, Afrika dan Cina.
Sarkoma Ewing adalah barah yang sangat jarang berlaku pada orang dewasa.
Apa yang menyebabkan sarkoma Ewing?
Punca sebenar sarkoma Ewing tidak difahami sepenuhnya. Penyelidik belum dapat menentukan faktor risiko atau langkah pencegahan untuk sarkoma Ewing. Walau bagaimanapun, para penyelidik telah menemui perubahan kromosom dalam DNA sel yang dapat menyebabkan pembentukan sarkoma Ewing. Perubahan ini tidak diwarisi. Mereka berkembang pada kanak-kanak tanpa sebab yang jelas setelah mereka dilahirkan.
Dalam kebanyakan kes, perubahan melibatkan penyatuan bahan genetik antara kromosom 11 dan 22. Apabila sekeping kromosom 11 diletakkan di sebelah gen EWS pada kromosom 22, gen EWS "dihidupkan." Pengaktifan ini membawa kepada pertumbuhan sel yang berlebihan dan akhirnya perkembangan barah. Lebih jarang berlaku pertukaran DNA antara kromosom 22 dan kromosom lain yang membawa kepada gen EWS dihidupkan. Mekanisme yang tepat masih belum jelas, tetapi penemuan penting ini telah membawa kepada peningkatan dalam diagnosis sarkoma Ewing.
Apakah simptom sarkoma Ewing?
Pesakit dengan sarkoma Ewing mungkin mengalami gejala secara berbeza. Gejala yang paling biasa termasuk yang berikut:
- Kesakitan di sekitar tapak tumor
- Bengkak dan / atau kemerahan di sekitar tapak tumor
- Demam
- Berat badan dan penurunan selera makan
- Keletihan
- Lumpuh dan / atau inkontinensia (jika tumor berada di kawasan tulang belakang)
- Gejala yang berkaitan dengan mampatan saraf dari tumor (mis., Mati rasa, kesemutan atau lumpuh)
Gejala sarkoma Ewing mungkin menyerupai keadaan atau masalah perubatan lain. Sentiasa berjumpa doktor untuk mendapatkan diagnosis.
Bagaimana sarkoma Ewing didiagnosis?
Sebagai tambahan kepada sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal yang lengkap, ujian diagnostik membantu mengesahkan adanya tumor dan juga memberikan perincian mengenai tumor yang dapat membantu ahli onkologi menentukan pendekatan terbaik untuk rawatan. Ujian diagnostik untuk sarkoma Ewing mungkin termasuk yang berikut:
- Ujian pencitraan berganda:
- X-ray. Ujian diagnostik ini menggunakan pancaran tenaga elektromagnetik yang tidak dapat dilihat untuk menghasilkan gambar tisu, tulang dan organ dalaman pada filem.
- Imbasan tulang radionuklida. Sebagai permulaan, sebilangan kecil pewarna radioaktif disuntik ke dalam tubuh pesakit dan diserap oleh tisu tulang. Gambar tulang diambil dengan kamera khas dan digunakan untuk mengesan tumor dan kelainan tulang.
- Pengimejan resonans magnetik (MRI). Prosedur diagnostik ini menggunakan gabungan magnet besar, frekuensi radio dan komputer untuk menghasilkan gambaran terperinci mengenai organ dan struktur di dalam badan. Ujian ini sering dilakukan untuk melihat apakah tumor telah merebak ke tisu lembut yang berdekatan.
- Imbasan tomografi yang dikira (CT atau CAT). Prosedur pengimejan diagnostik ini menggunakan gabungan sinar-X dan teknologi komputer untuk menghasilkan gambar mendatar, atau paksi, (sering disebut kepingan) badan. Imbasan CT menunjukkan gambar terperinci mana-mana bahagian badan, termasuk tulang, otot, lemak dan organ. Walaupun imbasan CT lebih terperinci daripada sinar-X umum, imbasan CT biasanya kurang terperinci daripada imbasan MRI.
- Imbasan tomografi pelepasan positron (PET). Untuk ujian ini, glukosa (gula) radioaktif disuntik ke dalam aliran darah. Tisu yang menggunakan glukosa lebih banyak daripada tisu biasa (seperti tumor) dapat dikesan oleh mesin imbasan. Imbasan PET boleh digunakan untuk mencari tumor kecil atau untuk memeriksa apakah rawatan untuk tumor yang diketahui berfungsi.
- Ujian darah, termasuk kimia darah
- Biopsi tumor. Semasa prosedur ini, sampel tisu dikeluarkan (dengan jarum atau semasa operasi) dari badan dan diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan sama ada terdapat barah atau sel-sel abnormal lain.
- Aspirasi sumsum tulang / biopsi. Prosedur ini melibatkan penyingkiran sejumlah kecil cairan dan tisu sumsum tulang, biasanya dari bahagian tulang pinggul, untuk melihat apakah barah telah merebak ke sumsum tulang.
Sarkoma Ewing sukar dibezakan dengan tumor lain yang serupa. Diagnosis sering dibuat dengan mengecualikan semua tumor pepejal biasa yang lain dan menggunakan kajian genetik.
Apakah rawatan untuk sarkoma Ewing?
Pasukan penjagaan kanser membuat rancangan rawatan khusus berdasarkan yang berikut:
- Umur pesakit, sejarah kesihatan dan perubatan keseluruhan
- Lokasi dan tahap penyakit ini
- Toleransi pesakit terhadap ubat, prosedur atau terapi tertentu
- Jangkaan untuk penyakit ini
- Pendapat dan pilihan pesakit dan / atau ibu bapa
Bergantung pada tahap tumor, rawatan mungkin termasuk yang berikut:
- Pembedahan untuk membuang tumor
- Kemoterapi
- Terapi radiasi
- Amputasi lengan atau kaki yang terkena
- Pemasangan dan latihan prostetik (sekiranya berlaku amputasi)
- Reseksi untuk metastasis (mis. Reseksi paru-paru sel barah di paru-paru)
- Pemulihan (mis. Terapi fizikal dan pekerjaan dan penyesuaian psikososial)
- Penjagaan sokongan untuk kesan sampingan rawatan
- Antibiotik untuk mencegah dan merawat jangkitan
- Penjagaan susulan berterusan untuk menentukan tindak balas pesakit terhadap rawatan, mengesan penyakit berulang dan menguruskan kesan akhir rawatan
Oleh kerana sarkoma Ewing jarang terjadi pada orang dewasa, perincian rawatan yang dijelaskan dalam bahagian berikut biasanya berlaku untuk kanak-kanak. Mengubati sarkoma Ewing pada orang dewasa mungkin melibatkan pengubahsuaian, terutama dengan kemoterapi, kerana kanak-kanak lebih toleran terhadap ubat kemoterapi.
Tumor neuroectodermal primitif (PNET) sangat jarang, tumor berkaitan molekul yang sering timbul di luar tulang dan diperlakukan sama seperti sarkoma Ewing.
Sebelum Rawatan Sarkoma Ewing
Sebelum rawatan dapat dimulakan, kebanyakan pesakit perlu menjalani tumornya. Lazimnya, menghidupkan tumor Ewing melibatkan perkara berikut:
- Imbasan CT dada untuk menolak penglibatan paru-paru
- MRI kawasan yang terjejas
- Imbasan tulang atau PET
- Biopsi sumsum tulang
Semua Rawatan Sarkoma Ewing Bermula dengan Kemoterapi
Setelah tahap kanser ditentukan, rawatan pesakit diambil alih oleh pasukan onkologi pediatrik yang akan memberikan kemoterapi. Semua pesakit sarkoma Ewing memerlukan kemoterapi sebagai fasa awal terapi untuk mengecilkan tumor utama atau utama. Walaupun aspek rawatan lain berbeza - seperti bagaimana tumor dikeluarkan atau dirawat secara tempatan - kemoterapi selalu menjadi langkah pertama.Ini kerana doktor mendekati sarkoma Ewing sebagai penyakit tempatan dan sistemik. Kemoterapi digunakan untuk merawat sebarang kemungkinan metastasis (penyebaran) ke paru-paru, yang cukup biasa tetapi sangat boleh diubati. Pendekatan multimodaliti digunakan walaupun penyakit ini hanya kelihatan dilokalisasi semasa diagnosis.
Kumpulan ubat kemoterapi pertama untuk sarkoma Ewing sering merangkumi vincristine, doxorubicin (Adriamycin) dan cyclophosphamide (VAC). Selepas pemulihan dari kumpulan ubat pertama, ifosfamide dan etoposide (IE) mungkin diberikan.
Seperti kebanyakan kanser kanak-kanak lain, Kumpulan Onkologi Kanak-kanak menentukan protokol rawatan untuk sarkoma Ewing. Sebilangan besar pusat barah mengikuti protokol yang ditetapkan.
Pembedahan atau Radiasi untuk Mengubati Tumor
Setelah kemoterapi awal untuk mengecilkan tumor, pesakit mendapat MRI dan CT scan dada untuk memulihkan tumor.
Sekiranya tumor dapat dikendalikan, pesakit biasanya akan menjalani pembedahan (pembedahan). Umumnya, jika barah dapat disingkirkan, pembedahan disarankan sebagai alternatif kepada radiasi, yang dapat menyebabkan kesan sampingan yang mendalam, terutama pada anak kecil.
Sekiranya tumor tidak dapat dikendalikan, radiasi mungkin diperlukan. Pembedahan mungkin tidak digalakkan dalam senario berikut:
- Tumor berada di lokasi di mana tidak mungkin semua sel tumor dapat dikeluarkan (mis., Tulang belakang)
- Kesan pembedahan (misalnya, hidup dengan kelumpuhan atau amputasi) akan mengubah kualiti hidup pesakit dengan ketara
- Terdapat risiko tinggi bahawa fungsi di bahagian badan tertentu (misalnya, pelvis atau pergelangan tangan) tidak dapat dipulihkan
Kadang-kadang diperlukan pembedahan dan penyinaran. Selepas reseksi tumor, ahli patologi akan menganalisis tumor dan mencari margin negatif pada tisu yang dilindungi. Margin negatif menunjukkan bahawa bahagian tisu di sekitar tumor tidak mempunyai sel barah hidup. Sekiranya terdapat sel hidup, radiasi diperlukan sebagai rawatan susulan. Tumor Ewing biasanya sangat responsif terhadap radiasi.
Kemoterapi Tambahan
Satu lagi kaedah kemoterapi diberikan selepas pembedahan atau terapi radiasi untuk memusnahkan sel-sel tumor yang mungkin telah merebak ke bahagian tubuh yang lain.
Terapi yang disasarkan
Para penyelidik berusaha untuk mencari cara baru dan lebih baik untuk merawat semua jenis barah, termasuk sarkoma Ewing. Walaupun beberapa kemajuan telah dicapai, rawatan yang disasarkan seperti imunoterapi dianggap eksperimen bagi pesakit dengan sarkoma Ewing. Doktor boleh mencari alternatif yang berpotensi untuk pesakit dengan sarkoma Ewing berulang atau lanjutan yang telah menghabiskan pilihan rawatan tradisional.
Penjujukan genom boleh digunakan untuk mencari ubat yang sudah disetujui FDA untuk tumor dengan biomarker tertentu (ciri yang mungkin menunjukkan bahawa tumor adalah sasaran yang baik untuk jenis terapi tertentu). Bahkan ubat-ubatan yang sebelumnya tidak pernah digunakan untuk merawat sarkoma Ewing boleh dipertimbangkan.
Ujian klinikal juga mungkin ada. Doktor anda boleh memberikan maklumat mengenai kajian terbuka di pusat barah anda atau pusat lain di seluruh negara.
Apakah jenis rawatan susulan yang diperlukan selepas rawatan sarkoma Ewing?
Pesakit sarkoma Ewing akan dipantau dengan sinar-X tumor asal setiap tiga hingga enam bulan selama tiga hingga lima tahun. Begitu juga, pesakit akan melakukan CT scan paru-paru secara berkala dan scan tulang secara berkala untuk mengesan kambuhan seawal mungkin.
Seumur hidup mereka, pesakit akan melakukan sinar-X setiap tahun dari kawasan tumor asal untuk memantau sebarang alat rekonstruktif dan penyembuhan anggota badan. Latihan mungkin disarankan untuk meningkatkan fungsi anggota badan yang terkena.
Apakah prognosis jangka panjang bagi pesakit dengan sarkoma Ewing?
Menurut American Cancer Society, keseluruhan kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk sarkoma Ewing tempatan adalah 70 peratus. Pesakit dengan penyakit metastatik mempunyai kadar kelangsungan hidup lima tahun 15 peratus hingga 30 peratus.
Tidak jelas sama ada orang dewasa dengan sarkoma Ewing sama seperti kanak-kanak dengan keadaannya. Beberapa kajian menunjukkan bahawa mereka tidak. Walau bagaimanapun, kajian ini telah dikritik kerana mereka menggunakan kemoterapi dosis yang lebih rendah daripada yang digunakan pada kanak-kanak. Kajian lain menunjukkan bahawa apabila diperlakukan secara agresif, orang dewasa dapat melakukan hal yang sama seperti anak-anak. Cabaran dengan rawatan agresif adalah bahawa tubuh orang dewasa tidak dapat menahan dos ubat kemoterapi yang sama seperti yang dapat dilakukan oleh kanak-kanak.
Faktor-Faktor yang Boleh Memberi Prognosis
Seperti mana-mana barah, prognosis dan kelangsungan hidup jangka panjang boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Oleh kerana setiap individu adalah unik, rawatan dan prognosis anda bergantung pada keadaan dan keperluan kesihatan anda yang unik. Prognosis pesakit individu untuk sarkoma Ewing sangat bergantung kepada perkara berikut:
- Sejauh mana penyakit ini
- Ukuran dan lokasi tumor
- Kehadiran atau ketiadaan metastasis
- Tindak balas tumor terhadap terapi
- Umur pesakit dan kesihatan keseluruhan (kanak-kanak sering memberi tindak balas yang lebih baik terhadap rawatan daripada orang dewasa)
- Toleransi pesakit terhadap ubat, prosedur atau terapi tertentu
- Perkembangan baru dalam rawatan
Berbanding dengan tumor yang lebih kecil, tumor yang lebih besar lebih sukar untuk dikeluarkan dan mempunyai lebih banyak peluang untuk berkembang menjadi penyakit mikromatik. Micrometastasis menggambarkan barah yang telah merebak ke bahagian lain badan sebagai tumor yang terlalu kecil untuk dikesan.
Perhatian perubatan segera dan terapi agresif membantu memastikan prognosis terbaik. Penjagaan susulan yang berterusan juga penting.
Kesan Terlambat dari Rawatan
Seseorang yang dirawat untuk sarkoma Ewing sebagai kanak-kanak atau remaja boleh mengalami kesan kesihatan, yang disebut kesan lewat, bulan atau tahun setelah rawatan berakhir. Jenis kesan lewat yang dihidapi oleh seorang mangsa bergantung kepada lokasi tumor dan kaedah rawatannya.
Kesan lewat boleh merangkumi masalah jantung dan paru-paru, masalah emosi dan pembelajaran, masalah pertumbuhan dan keganasan kedua yang berkaitan dengan kemoterapi atau radiasi. Sebagai contoh, kanak-kanak yang dirawat untuk sarkoma Ewing mempunyai risiko yang lebih tinggi daripada populasi rata-rata menghidap tumor pepejal atau leukemia di kemudian hari.
Beberapa rawatan kemudian boleh mempengaruhi kesuburan. Sekiranya kesan sampingan ini kekal, ia akan menyebabkan kemandulan (ketidakupayaan untuk mempunyai anak). Lelaki dan wanita boleh dipengaruhi oleh masalah kesuburan.
Kambuhan Sarcoma Ewing
Sekiranya sarkoma Ewing berulang, ia biasanya berlaku dalam beberapa tahun rawatan. Kira-kira 30 peratus pesakit akan berulang dalam tempoh lima tahun pertama.
Setelah barah berulang, menjadi lebih sukar untuk dirawat. Ubat kemoterapi yang sama yang digunakan semasa rawatan awal tidak dapat digunakan lagi kerana masalah keracunan. Biasanya, kekambuhan sarkoma Ewing mendorong doktor untuk meneroka pilihan rawatan yang tidak tradisional atau yang lebih baru. Ketika kemajuan dalam sasaran dan imunoterapi terus berlanjut, harapannya adalah prognosis untuk sarkoma Ewing berulang akan bertambah baik.