6 Jenis Utama Sindrom Ehlers-Danlos

Kandungan

• Jenis Hipermobiliti
• Jenis Klasik
• Jenis Vaskular
• Jenis Kyphoscoliosis
• Jenis Arthrochalasia
• Dermatosparaxis
• Meningkatkan Kesedaran

Sindrom Ehlers-Danlos adalah sekumpulan gangguan tisu penghubung yang diwarisi, disebabkan oleh kolagen yang salah (protein dalam tisu penghubung). Tisu penghubung membantu menyokong kulit, otot, ligamen, dan organ badan. Orang yang mengalami kecacatan pada tisu penghubung mereka yang berkaitan dengan Ehlers-Danlos Syndrome mungkin mempunyai gejala yang merangkumi hipermobiliti sendi, kulit yang mudah diregangkan dan lebam, dan tisu rapuh.

Sindrom Ehlers-Danlos telah diklasifikasikan kepada enam jenis:

• Hipermobiliti
• Klasik
• Vaskular
• Kyphoscoliosis
• Arthrochalasia
• Dermatosparaxis

Jenis Hipermobiliti

Gejala utama yang berkaitan dengan jenis hipermobiliti Ehlers-Danlos Syndrome adalah hipermobiliti sendi umum yang mempengaruhi sendi besar dan kecil. Subluksasi sendi dan dislokasi adalah masalah yang sering berulang. Penglibatan kulit (kekejangan, kerapuhan, dan lebam) terdapat tetapi mempunyai tahap keparahan yang berbeza-beza, menurut Yayasan Ehlers-Danlos. Kesakitan muskuloskeletal ada dan boleh melemahkan.

Jenis Klasik

Gejala utama yang berkaitan dengan jenis klasik Sindrom Ehlers-Danlos adalah hiperextensibility (regangan) kulit yang khas bersama dengan bekas luka, hematoma yang terkalsifikasi, dan kista yang mengandungi lemak yang biasanya dijumpai pada titik tekanan. Hipermobiliti sendi juga merupakan manifestasi klinikal Jenis Klasik.

Jenis Vaskular

Sindrom Ehlers-Danlos jenis vaskular dianggap sebagai bentuk Sindrom Ehlers-Danlos yang paling serius atau teruk. Pecah arteri atau organ boleh berlaku yang boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba. Kulit sangat nipis (urat dapat dilihat dengan mudah melalui kulit) dan terdapat ciri-ciri wajah yang khas (mata besar, hidung nipis, telinga tanpa lobus, perawakan pendek, dan rambut kulit kepala nipis). Footfoot mungkin hadir semasa kelahiran. Hipermobiliti sendi biasanya hanya melibatkan digit.

Jenis Kyphoscoliosis

Kelemahan sendi secara umum (kelonggaran) dan kelemahan otot yang teruk dilihat semasa lahir dengan jenis kyphoscoliosis Ehlers-Danlos. Scoliosis diperhatikan semasa kelahiran. Kerapuhan tisu, parut atropik (menyebabkan kemurungan atau lubang pada kulit), lebam mudah, kerapuhan scleral (mata) dan pecah okular adalah kemungkinan manifestasi klinikal serta pecah arteri spontan.

Jenis Arthrochalasia

Ciri yang membezakan jenis arthrochalasia Ehlers-Danlos adalah dislokasi pinggul kongenital. Hipermobiliti sendi yang teruk dengan subluksasi berulang adalah perkara biasa. Kelembapan kulit, lebam mudah, kerapuhan tisu, parut atropik, kehilangan nada otot, Kyphoscoliosis, dan osteopenia (tulang yang kurang padat daripada biasa) juga merupakan kemungkinan manifestasi klinikal.

Dermatosparaxis

Kerentanan dan lebam kulit yang teruk adalah ciri jenis dermatosparaxis Ehlers-Danlos. Tekstur kulit lembut dan kendur. Hernias bukanlah perkara biasa.

Meningkatkan Kesedaran

Jenis sindrom Ehlers-Danlos dirawat berdasarkan manifestasi klinikal yang bermasalah. Perlindungan kulit, perawatan luka, perlindungan sendi, dan latihan pengukuhan adalah aspek penting dalam rancangan rawatan. Keadaan yang melemahkan dan kadang-kadang membawa maut mempengaruhi kira-kira 1 dari 5,000 orang. Sekurang-kurangnya 50,000 orang Amerika menghidapi Sindrom Ehlers-Danlos. Dianggarkan bahawa 90% orang yang mempunyai sindrom Ehlers-Danlos tidak didiagnosis sehingga berlaku kecemasan yang memerlukan rawatan perubatan segera. Sekiranya anda mengalami sebarang gejala yang berkaitan dengan EDS, berjumpa doktor.

• Berkongsi
• Balikkan
• E-mel
• Teks