Kandungan
- Apa itu craniosynostosis?
- Apa yang menyebabkan kraniosynostosis?
- Gejala Craniosynostosis
- Jenis Craniosynostosis yang berbeza
- Diagnosis Craniosynostosis
- Rawatan Craniosynostosis
- Penjagaan Susulan
Apa itu craniosynostosis?
Pada janin dan bayi baru lahir, tengkorak terdiri daripada beberapa plat tulang yang dipisahkan oleh sendi fleksibel dan berserat yang disebut jahitan. Ketika bayi tumbuh dan berkembang, jahitan ditutup, membentuk tulang yang padat.
Craniosynostosis adalah keadaan di mana jahitan ditutup terlalu awal, menyebabkan masalah dengan pertumbuhan otak dan tengkorak yang normal. Penutupan jahitan pramatang juga boleh menyebabkan tekanan di dalam kepala meningkat dan tulang tengkorak atau tulang wajah berubah dari penampilan simetri yang normal.
Apa yang menyebabkan kraniosynostosis?
Craniosynostosis adalah ciri banyak sindrom genetik yang berbeza yang mempunyai pelbagai corak pewarisan dan peluang untuk berulang, bergantung pada sindrom tertentu yang ada.
Penting bagi kanak-kanak dengan kraniosynostosis dan ahli keluarganya untuk diperiksa dengan teliti untuk mengetahui tanda-tanda gangguan genetik yang diwarisi, seperti kecacatan anggota badan, kelainan telinga atau kecacatan jantung.
Gejala Craniosynostosis
Pada bayi dengan keadaan ini, tanda-tanda yang paling biasa adalah perubahan bentuk kepala dan wajah. Satu sisi wajah anak anda mungkin kelihatan sangat berbeza dari sisi yang lain. Tanda-tanda lain yang kurang biasa termasuk:
- Fontanelle yang penuh atau menonjol (titik lembut terletak di bahagian atas kepala)
- Mengantuk (atau kurang berjaga-jaga daripada biasa)
- Urat kulit kepala yang sangat ketara
- Peningkatan kerengsaan
- Tangisan bernada tinggi
- Makan yang lemah
- Muntah projektil
- Meningkatkan lilitan kepala
- Kelewatan pembangunan
Gejala kraniosynostosis mungkin menyerupai keadaan lain atau masalah perubatan, jadi selalu bekerjasama dengan doktor anak anda untuk menjelaskan diagnosis.
Jenis Craniosynostosis yang berbeza
Brachycephaly
Brachycephaly anterior melibatkan penyatuan kedua-dua bahagian kanan atau kiri jahitan koronal yang melintasi bahagian atas kepala bayi dari telinga ke telinga.
Ini dipanggil synostosis koronal, dan menyebabkan dahi dan kening normal berhenti tumbuh. Hasilnya adalah meratakan dahi dan kening pada bahagian yang terkena, dengan dahi cenderung terlalu menonjol di sisi yang berlawanan. Mata di bahagian yang terkena juga mungkin memiliki bentuk yang berbeda, dan mungkin ada pelepasan belakang kepala (oksipital). Apabila peleburan jahitan berada di bahagian belakang tengkorak anak, hasilnya adalah plagiocephaly posterior.
Trigonocephaly
Trigonocephaly adalah gabungan jahitan metopik (dahi). Jahitan ini berjalan dari bahagian atas kepala ke tengah dahi, menuju ke hidung.
Penutupan jahitan ini pada awalnya boleh menyebabkan rabung yang menonjol mengalir di dahi. Kadang-kadang, dahi kelihatan agak runcing, seperti segitiga, dengan mata yang tertutup rapat (hipotelorisme).
Scaphocephaly
Scaphocephaly adalah penutupan awal atau penyatuan jahitan sagittal. Jahitan ini berjalan dari depan ke belakang, di bahagian tengah bahagian atas kepala. Peleburan ini menyebabkan tengkorak panjang dan sempit. Tengkorak panjang dari depan ke belakang dan sempit dari telinga ke telinga.
Diagnosis Craniosynostosis
Craniosynostosis mungkin kongenital (hadir semasa kelahiran) atau diperhatikan kemudian, selalunya semasa pemeriksaan fizikal pada tahun pertama kehidupan.
Diagnosis melibatkan pemeriksaan fizikal dan ujian diagnostik yang menyeluruh. Doktor anak anda akan bermula dengan riwayat kelahiran dan kelahiran yang lengkap, bertanya mengenai sejarah keluarga kraniosynostosis atau kelainan kepala atau muka yang lain.
Doktor juga mungkin bertanya mengenai tonggak perkembangan, kerana craniosynostosis boleh dikaitkan dengan gangguan neuromuskular yang lain. Kelewatan perkembangan mungkin memerlukan tindak lanjut perubatan selanjutnya untuk masalah yang mendasari.
Semasa pemeriksaan, doktor akan mengukur keliling kepala anak anda untuk mengenal pasti julat normal dan tidak normal. Craniosynostosis dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fizikal. Sekiranya diperlukan, pakar bedah saraf anda mungkin mengesyorkan ujian pencitraan.
Rawatan Craniosynostosis
Kunci untuk merawat kraniosynostosis adalah pengesanan dan rawatan awal. Terapi khusus untuk kraniosynostosis akan ditentukan oleh doktor anak anda berdasarkan:
- Umur anak anda, sejarah kesihatan dan perubatan keseluruhan
- Luas dari kraniosynostosis
- Jenis kraniosynostosis (jahitan mana yang terlibat)
- Toleransi anak anda terhadap ubat, prosedur atau terapi tertentu
- Jangkaan untuk menjalani kraniosynostosis
- Pendapat atau pilihan anda
Pembedahan biasanya merupakan rawatan yang disarankan, kerana dapat mengurangkan tekanan di kepala dan memperbaiki kecacatan tulang wajah dan tengkorak.
Diagnosis awal dan berunding dengan pakar adalah penting. Secara amnya, masa terbaik untuk beroperasi adalah sebelum anak berumur 1 tahun, kerana tulang masih sangat lembut dan senang dikerjakan. Sekiranya keadaan anak anda teruk, doktor boleh mengesyorkan pembedahan seawal usia 1 bulan.
Sebelum pembedahan, doktor anak anda akan menerangkan operasi dan boleh meninjau gambar sebelum dan sesudah kanak-kanak yang pernah menjalani jenis pembedahan yang serupa.
Pembentukan Semula Vault Calvarial
Dalam prosedur ini, pakar bedah membuat sayatan di kulit kepala bayi dan membetulkan bentuk kepala dengan menggerakkan kawasan tengkorak yang menyatu secara tidak normal atau prematur, dan kemudian membentuk semula tengkorak sehingga dapat mengambil lebih banyak kontur bulat. Pembedahan boleh berlangsung sehingga enam jam. Bayi anda kemungkinan akan menghabiskan satu malam di unit rawatan rapi, ditambah beberapa hari tambahan di hospital untuk pemantauan.
Walaupun kecacatan anak anda dilihat pada peringkat awal, pembedahan ini sangat sesuai untuk bayi berumur 5-6 bulan ke atas untuk memastikan tulang cukup tebal untuk melakukan pembentukan semula yang diperlukan. Pembedahan ini biasanya melibatkan pemindahan darah.
Selepas pembedahan, mungkin terdapat pembengkakan wajah sementara. Tidak seperti pilihan pembedahan lain, tidak ada langkah tambahan selepas pembedahan kecuali dijangkakan kraniosynostosis berulang. Anda boleh menindaklanjuti dengan pasukan pembedahan anda satu bulan selepas operasi untuk memeriksa di lokasi pembedahan pembedahan, dan sekali lagi pada enam dan 12 bulan setelah prosedur untuk memastikan penyembuhan sedang berjalan.
Pembedahan Craniosynostosis Endoskopi
Sebilangan hospital mungkin menawarkan pilihan pembedahan invasif minimum ini, yang mungkin dilakukan ketika bayi berusia 2-3 bulan, bergantung pada jenis dan tahap kraniosynostosis.
Prosedur ini melibatkan penggunaan endoskopi, tabung kecil yang dapat dilihat oleh pakar bedah dan melihat dengan segera di dalam dan di luar tengkorak melalui sayatan yang sangat kecil di kulit kepala. Pakar bedah membuka jahitan yang dilekatkan sebelum waktunya untuk membolehkan otak bayi tumbuh dengan normal.
Pembedahan itu sendiri memakan masa kira-kira satu jam dan melibatkan kehilangan darah yang lebih sedikit dibandingkan dengan pembentukan semula kubah kranial, jadi ada lebih sedikit kemungkinan memerlukan transfusi darah. Bayi anda akan tinggal di hospital semalaman untuk pemantauan sebelum dibebaskan untuk pulang.
Pembedahan jenis ini diikuti dengan penggunaan helmet cetakan untuk membentuk semula tengkorak. Perjanjian tambahan dengan penyedia topi keledar (ortotis) akan diperlukan untuk memasang topi keledar pada anak anda. Anda boleh menindaklanjuti dengan pasukan pembedahan anda setiap tiga bulan untuk tahun pertama selepas pembedahan untuk memeriksa kemajuan pembentukan semula tengkorak.
Selepas Pembedahan Craniosynostosis
Setelah menjalani pembedahan kraniosynostosis, anak anda mungkin berpakaian seperti serban di kepalanya, dan mungkin mengalami pembengkakan pada wajah dan kelopak mata. Anak anda akan menghabiskan masa selepas pembedahan di unit rawatan rapi untuk pemantauan rapi.
Pasukan penjaga akan mengawasi dengan teliti setiap masalah selepas pembedahan, seperti:
- Demam (melebihi 101 darjah Fahrenheit)
- Muntah
- Kerengsaan
- Kemerahan dan bengkak di sepanjang kawasan sayatan
- Kewaspadaan menurun
Komplikasi ini memerlukan penilaian segera oleh pakar bedah anak anda.
Penjagaan Susulan
Proses pemulihan berbeza bagi setiap anak. Pasukan penjagaan kesihatan anak anda akan bekerjasama dengan keluarga anda, memberikan anda arahan bagaimana menjaga anak anda di rumah dan menggariskan masalah khusus yang memerlukan rawatan perubatan segera.
Craniosynostosis boleh mempengaruhi otak dan perkembangan kanak-kanak. Tahap masalahnya bergantung pada keparahan kraniosynostosis, jumlah jahitan yang menyatu, dan kehadiran otak atau masalah sistem organ lain yang boleh mempengaruhi anak.
Doktor boleh mengesyorkan kaunseling genetik untuk menilai ibu bapa kanak-kanak itu untuk sebarang gangguan yang mungkin berlaku dalam keluarga.
Seorang kanak-kanak dengan kraniosynostosis memerlukan penilaian perubatan yang kerap untuk memastikan bahawa tengkorak, tulang muka, penjajaran rahang dan otak berkembang dengan normal. Pasukan perubatan akan memberi pendidikan dan bimbingan untuk membantu anda memanfaatkan kesihatan dan kesejahteraan anak anda sepenuhnya.