Kandungan
Apa itu exstrophy cloacal?
Ekstrofi cloacal adalah malformasi kongenital yang jarang berlaku yang dapat didiagnosis secara antenatal. Pola pewarisan tidak diketahui kerana sebilangan kecil pesakit. Hindgut dan cecum diasingkan di antara dua bahagian pundi kencing. Terdapat prolaps ileum dan pegangan tangan berakhir dengan buta. Terdapat diastasis simfisis kemaluan yang signifikan dan lingga juga dipisahkan menjadi dua bahagian bersama dengan skrotum. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku dan dijumpai pada satu daripada 400,000 kelahiran.
Diagnosis
Diagnosis boleh dibuat dengan mudah kerana kedua-dua pundi kencing dan usus terbuka ke anterior dan seringkali tulang belakang terbuka ke belakang.
Syarat yang berkaitan:Kelainan buah pinggang lebih kerap diperhatikan. Testis mungkin tidak turun ke dalam skrotum (kantung). Pada anak perempuan, vagina mungkin tidak ada, dan klitoris terbelah menjadi dua bahagian. Kejadian anomali ginjal yang lebih tinggi dilihat pada pesakit dengan exstrophy cloacal. Anomali genital termasuk phallus tidak hadir atau bifid. Ketiadaan faraj juga dapat diperhatikan. Anomali ekstremitas, sistem kardiovaskular, usus, vertebra dan diafragma juga telah dilihat.
Rawatan
Pembaikan berperingkat telah digunakan dalam rawatan eksstrofi cloacal. Penilaian awal neonatus harus fokus pada menstabilkan status perubatan dan menentukan jika anomali yang berkaitan membuat pembinaan semula disarankan secara etika.
Pembaikan utama dilakukan sejurus selepas kelahiran sekiranya anak itu kuat dan sihat. Pundi kencing ditutup dan tulang pelvis disatukan ke dalam struktur cincin normalnya. Usus dibawa keluar ke stoma (beg) di dinding perut. Sekiranya bayi tidak tahan dengan prosedur sebesar ini, usus dikeluarkan dari dinding perut, bahagian pundi kencing hanya disatukan dan dilakukan kolostomi.
Prosedur kesinambungan: Sekiranya penutupan pundi kencing ditangguhkan kerana kecacatan yang berkaitan, penutupan dilakukan pada usia satu tahun. Pada usia empat hingga tujuh tahun, prosedur untuk menubuhkan urinari urin dilakukan. Ini melibatkan penyusunan semula saluran keluar pundi kencing untuk mengelakkan kebocoran air kencing. Ureter (tiub dari ginjal ke pundi kencing) juga diposisikan semula. Usus boleh digunakan untuk meningkatkan ukuran pundi kencing pada pesakit yang mempunyai ukuran pundi kencing yang kecil.
Pembaikan remaja dilakukan pada masa remaja. Ini melibatkan pembinaan faraj atau pembesaran faraj pada anak-anak dengan faraj yang sempit.
Protokol rawatan dan masa prosedur memerlukan individualisasi berdasarkan tahap kecacatan yang dicatat. Penggunaan pendekatan multidisiplin di pusat yang besar adalah kunci untuk hasil fungsional dan kosmetik yang baik dengan penurunan morbiditi.
Susulan
Susulan adalah intensif dan jangka panjang. Sebilangan besar pesakit harus dirujuk ke pusat besar di mana terdapat kemudahan untuk merawat kecacatan kelahiran yang kompleks.
Rujukan
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Ekstrofi Pundi kencing, Epispadias dan Anomali Pundi kencing yang lain dalam Urologi Campbell, Edisi Keenam. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Kompleks eksstrofi-epispadias pundi kencing. Dalam: Urologi Pediatrik. Es Gearhart JP, Rink RR, dan Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Bab 32, hlm 511-546.