Kandungan
Chylothorax adalah sejenis efusi pleura (kumpulan cecair antara membran yang melapisi paru-paru yang disebut pleura), tetapi bukannya cecair pleura biasa, itu adalah kumpulan chyle (cairan limfa). Ia disebabkan oleh penyumbatan atau gangguan saluran toraks di dada. Penyebabnya termasuk trauma, pembedahan dada, dan barah yang melibatkan dada (seperti limfoma).
Ia mungkin dicurigai dalam kajian seperti sinar-X dada, tetapi diagnosisnya biasanya dibuat dengan memasukkan jarum ke dalam rongga pleura (thoracentesis) dan mengeluarkan cecair. Terdapat beberapa pilihan rawatan yang berbeza. Kadang-kadang mereka pergi sendiri atau dengan ubat-ubatan, tetapi sering kali mereka memerlukan prosedur seperti penempatan shunt, ligasi saluran toraks, embolisasi, dan lain-lain.
Chylothorax jarang berlaku pada orang dewasa dan kanak-kanak tetapi merupakan bentuk efusi pleura yang paling biasa pada bayi baru lahir.
Anatomi dan Fungsi
Saluran toraks adalah saluran limfa utama di dalam badan, dengan saluran limfa menjadi bahagian sistem imun yang membawa limfa ke seluruh badan. Saluran toraks berfungsi membawa chyle dari usus ke darah.
Komponen Chyle
Chyle terdiri daripada chylomicrons (asid lemak rantai panjang dan ester kolesterol) serta sel dan protein imun seperti limfosit T dan imunoglobulin (antibodi), elektrolit, banyak protein, dan vitamin larut lemak (A, D, E, dan K ). Semasa saluran toraks melewati dada, ia juga mengambil limfa dari saluran limfa yang mengalirkan dada.
Sebilangan besar cecair (kira-kira 2.4 liter pada orang dewasa) melewati saluran ini setiap hari (dan boleh berakhir di rongga pleura dengan chylothorax).
Halangan Saluran Thoracic
Saluran boleh langsung cedera melalui trauma atau pembedahan, atau disekat oleh tumor (lihat penyebabnya di bawah). Apabila saluran toraks tersekat (seperti oleh tumor), selalunya menyebabkan pecahnya saluran limfatik sekunder yang menyebabkan penyumbatan.
Kerana lokasi saluran toraks, efusi pleura lebih sering terjadi di bahagian kanan dada, walaupun kadang-kadang ia bersifat dua hala.
Ramai orang biasa dengan limfedema dengan barah payudara yang dialami oleh beberapa wanita selepas pembedahan payudara yang menyebabkan pembengkakan dan kelembutan pada lengan. Dalam kes ini, pengumpulan cecair limfa di lengan bertanggungjawab untuk gejala. Dengan chylothorax, mekanisme serupa, dengan chylothorax menjadi bentuk limfedema obstruktif dengan pengumpulan cecair limfa antara membran yang melapisi paru-paru, bukan lengan.
Gejala
Pada awal, chylothorax mungkin mempunyai beberapa gejala. Semasa cecair berkumpul, sesak nafas biasanya merupakan gejala yang paling biasa. Apabila efusi bertambah, orang juga mungkin mengalami batuk dan sakit dada. Demam biasanya tidak ada.
Apabila chylothorax berlaku kerana trauma atau pembedahan, gejala biasanya bermula kira-kira seminggu selepas kemalangan atau prosedur.
Punca
Terdapat beberapa kemungkinan penyebab chylothorax, dengan mekanisme yang berbeza bergantung pada penyebabnya.
Ketumbuhan
Tumor dan / atau kelenjar getah bening yang membesar (kerana penyebaran tumor) di mediastinum (kawasan dada di antara paru-paru) adalah penyebab biasa, yang bertanggungjawab untuk sekitar separuh dari efusi ini pada orang dewasa. Chylothorax berkembang apabila tumor menyusup saluran limfa dan saluran toraks.
Limfoma adalah barah yang paling biasa menyebabkan chylothorax, terutamanya limfoma bukan Hodgkin. Kanser lain yang boleh menyebabkan chylothorax termasuk barah paru-paru, leukemia limfositik kronik, dan barah esofagus. Kanser yang merebak (metastasize) ke dada dan mediastinum, seperti barah payudara, juga boleh menyebabkan chylothorax.
Pembedahan
Pembedahan dada (cardiothoracic) juga merupakan penyebab umum chylothorax dan merupakan penyebab yang paling biasa pada kanak-kanak (selalunya disebabkan oleh pembedahan untuk penyakit jantung kongenital). Ia biasanya berlaku kerana kerosakan langsung pada saluran toraks semasa operasi.
Trauma
Trauma adalah penyebab lain dari chylothorax, dan sering berlaku akibat trauma tumpul, kecederaan letupan, tembakan, atau tikaman. Kadang-kadang, chylothorax berlaku akibat batuk atau bersin sahaja.
Sindrom kongenital dan keabnormalan perkembangan
Chylothorax kongenital (sejak lahir) dapat dilihat dengan limfangiomatosis kongenital, limfangiectasis, dan kelainan limfatik lain. Ia juga boleh berlaku berkaitan dengan sindrom seperti sindrom Down, sindrom Turner, sindrom Noonan, dan sindrom Gorham-Stout.
Sebab yang tidak biasa
Lebih jarang berlaku, chylothorax dapat dilihat pada orang yang mengalami kegagalan jantung kongestif dan hipertensi paru (kerana tekanan vena tinggi), sirosis, sarcoidosis, amiloidosis, dan jangkitan seperti tuberkulosis, histoplasmosis, dan filariasis. Beberapa rawatan perubatan, seperti penyinaran ke dada dan pemakanan parenteral total, juga dikaitkan dengan khasiat ini.
Diagnosis
Diagnosis chylothorax mungkin disyaki berdasarkan pembedahan dada atau trauma baru-baru ini. Pada peperiksaan, bunyi paru-paru yang menurun mungkin didengar.
Pengimejan
Ujian pencitraan biasanya merupakan langkah pertama dalam diagnosis dan mungkin termasuk:
- X-Ray dada: X-ray dada mungkin menunjukkan efusi pleura, tetapi tidak dapat membezakan antara chylothorax dan jenis efusi pleura yang lain.
- Ultrasound: Seperti sinar-X dada, ultrasound mungkin menunjukkan efusi pleura, tetapi tidak dapat membezakan chylothorax dari efusi lain.
- CT dada: Sekiranya seseorang menghidap chylothorax tanpa trauma atau pembedahan, CT dada biasanya dilakukan untuk mencari kehadiran tumor atau kelenjar getah bening di mediastinum. Kadang-kadang, kerosakan pada saluran toraks dapat dilihat.
- MRI: Walaupun MRI baik untuk memvisualisasikan saluran toraks, ia tidak sering digunakan dalam diagnosis. Mungkin bermanfaat bagi mereka yang mempunyai alergi terhadap pewarna kontras yang digunakan dengan CT, dan apabila diperlukan visualisasi saluran toraks yang lebih baik.
Prosedur
Prosedur boleh digunakan untuk mendapatkan sampel cecair di chylothorax atau untuk menentukan jenis dan tahap kerosakan pada saluran toraks atau saluran limfatik lain.
Limfangiografi: Limfangiogram adalah kajian di mana pewarna disuntik untuk memvisualisasikan saluran limfa. Ini mungkin dilakukan untuk membantu diagnosis sejauh mana kerosakan (dan lokasi) pada saluran limfa, dan juga sebagai persiapan untuk prosedur embolisasi (lihat di bawah).
Prosedur yang lebih baru seperti limfangiografi resonans magnetik kontras dinamik dan limfangiografi intranodal menggabungkan prosedur ini dengan ujian radiologi untuk mengesan sumber kebocoran dengan lebih baik.
Limfoskintigrafi: Tidak seperti limfangiogram, limfoskintigrafi menggunakan penanda radioaktif untuk memvisualisasikan sistem limfatik. Setelah menyuntikkan pelacak radioaktif, kamera gamma digunakan untuk mengesan sinaran dan secara tidak langsung memvisualisasikan saluran limfa.
Thoracentesis: Thoracentesis adalah prosedur di mana jarum halus panjang dimasukkan melalui kulit di dada dan ke rongga pleura. Cecair kemudian boleh ditarik untuk dinilai di makmal. Dengan chylothorax, cairan itu biasanya kelihatan seperti susu dan mempunyai tahap trigliserida yang tinggi. Ia berwarna putih kerana lemak yang diemulsi dalam cecair limfa, dan apabila dibiarkan duduk, cecair memisahkan (seperti krim) ke dalam lapisan.
Diagnosis pembezaan
Keadaan yang mungkin kelihatan serupa dengan chylothorax, sekurang-kurangnya pada mulanya merangkumi:
- Pseudochylothorax: Pseudochylothorax berbeza dari chylothorax kerana ia melibatkan pengumpulan kolesterol dalam efusi yang sudah ada dan bukannya cairan limfa / trigliserida di ruang pleura, dan mempunyai sebab dan rawatan yang berbeza. Pseudochylothorax mungkin dikaitkan dengan efusi pleura akibat rheumatoid arthritis, tuberkulosis, atau empyema.
- Efusi pleura malignan: Dalam efusi pleura malignan, sel-sel kanser terdapat di dalam efusi pleura.
- Hemothorax: Dalam hemotoraks, darah terdapat di rongga pleura.
Semua keadaan ini boleh kelihatan serupa pada ujian pencitraan seperti sinar-X dada, tetapi akan berbeza apabila cecair yang diperoleh dari thoracentesis dinilai di makmal dan di bawah mikroskop.
Rawatan
Dengan chylothorax kecil, efusi kadang-kadang dapat dirawat secara konservatif (atau dengan ubat-ubatan), tetapi jika tanpa gejala, ia sering memerlukan prosedur pembedahan. Pemilihan rawatan sering kali bergantung pada penyebabnya. Tujuan rawatan adalah untuk mengeluarkan cecair dari rongga pleura, menjauhkannya dari pengumpulan semula, merawat masalah yang disebabkan oleh chylothorax (seperti masalah pemakanan atau imun), dan merawat penyebabnya. Sebilangan kebocoran saluran toraks terselesaikan dengan sendirinya.
Bagi sesetengah orang, pembedahan harus dipertimbangkan lebih awal, seperti mereka yang mengalami chylothorax selepas pembedahan untuk barah esofagus, jika kebocorannya besar, atau jika masalah imuniti, elektrolit, atau pemakanan teruk.
Tidak seperti beberapa efusi pleura di mana tiub dada diletakkan untuk mengalirkan efusi secara berterusan, rawatan ini tidak digunakan dengan chylothorax kerana boleh mengakibatkan kekurangan zat makanan dan masalah dengan fungsi imun.
Ubat-ubatan
Ubat somatostatin atau octreotide (analog somatostatin) dapat mengurangkan pengumpulan chyle bagi sesetengah orang, dan mungkin merupakan pilihan bukan pembedahan, terutama mereka yang mengalami chylothorax akibat pembedahan dada.
Ubat-ubatan lain sedang dinilai dalam penyelidikan, seperti penggunaan etilefrine, dengan beberapa kejayaan.
Pembedahan
Beberapa prosedur yang berbeza dapat dilakukan untuk menghentikan pengumpulan cairan dalam chylothorax, dan pemilihan teknik biasanya bergantung pada penyebabnya.
- Ligasi saluran toraks: Ligasi saluran toraks melibatkan pengikat (pemotongan) saluran untuk mengelakkan aliran melalui kapal. Ini secara konvensional dilakukan melalui torakotomi (pembedahan dada terbuka) tetapi boleh dilakukan sebagai prosedur pembedahan toraksoskopik (VATS) yang kurang invasif video.
- Shunting: Apabila cairan terus terkumpul, shunt (shunt pleuroperitoneal) dapat ditempatkan yang membawa cairan dari rongga pleura ke dalam perut. Dengan mengembalikan cairan ke badan, jenis shunt ini mencegah kekurangan zat makanan dan masalah lain yang boleh berlaku sekiranya getah bening dikeluarkan dari badan. Shunt pleuroperitoneal mungkin ditinggalkan untuk jangka masa yang ketara.
- Pleurodesis: Pleurodesis adalah prosedur di mana bahan kimia (biasanya talc) disuntik ke dalam rongga pleura. Ini menimbulkan keradangan yang menyebabkan kedua-dua membran melekat bersama dan mencegah pengumpulan cecair yang lebih dalam rongga.
- Pleurektomi: Pleurektomi tidak sering dilakukan, tetapi melibatkan penyingkiran membran pleura sehingga rongga tidak lagi wujud agar cecair terkumpul.
- Pelambangan: Sama ada embolisasi saluran toraks atau embolisasi saluran selektif boleh digunakan untuk menutup saluran toraks atau saluran limfa yang lain ditutup. Kelebihan embolisasi adalah bahawa kebocoran dapat dilihat secara langsung dan ini adalah prosedur yang kurang invasif daripada beberapa perkara di atas.
Perubahan Diet
Orang yang menghidap chylothorax disyorkan untuk mengurangkan jumlah lemak dalam diet mereka dan diet boleh ditambah dengan asid lemak rantai sederhana. Pemakanan parenteral total (memberi protein, karbohidrat, dan lemak secara intravena) mungkin diperlukan untuk mengekalkan pemakanan. Cecair intravena konvensional hanya mengandungi garam dan glukosa.
Penjagaan Sokongan
Chylothorax boleh menyebabkan masalah dengan kekurangan zat makanan dan imunodefisiensi, dan pengurusan masalah ini perlu dilakukan dengan teliti.
Mengatasi dan Prognosis
Chylothorax boleh menakutkan sebagai orang dewasa atau sebagai ibu bapa jika ia adalah anak anda, dan membingungkan kerana jarang dibincangkan.Prognosis sering bergantung pada proses yang mendasari, tetapi dengan rawatan, selalunya baik. Yang mengatakan, ia boleh menyebabkan sejumlah masalah seperti kekurangan nutrisi, kekurangan imun, dan kelainan elektrolit yang perlu dipantau dan dirawat dengan teliti. Menjadi ahli pasukan perubatan anda yang aktif boleh sangat membantu memastikan semua masalah ini ditangani dengan teliti.
Kajian jangka panjang yang diterbitkan pada tahun 2012 mendapati bahawa kanak-kanak yang mengalami chylothorax sebagai bayi cenderung melakukan dengan baik, tanpa kelewatan perkembangan yang signifikan atau masalah dengan fungsi paru-paru.