Kandungan
Sindrom Churg Strauss, juga dikenal sebagai granulomatosis Eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), adalah keadaan autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan keradangan saluran darah (vaskulitis).Gejala
Sindrom Churg Strauss terutamanya menyerang paru-paru tetapi boleh mempengaruhi banyak sistem organ. Gejala bergantung pada organ mana yang terjejas, walaupun sebahagian besar pesakit mempunyai gejala asma atau asma. Ciri utama Sindrom Churg Strauss adalah sebilangan besar sel darah putih yang disebut eosinofil (hypereosinophilia).
Biasanya, badan melepaskan eosinofil semasa reaksi alahan dan jangkitan parasit. Pada pesakit dengan Churg Strauss Syndrome, sebilangan besar sel dilepaskan dan terkumpul di tisu badan. Gejala pesakit akan sesuai dengan sistem organ di mana eosinofil paling pekat. Sebagai contoh, jumlah eosinofil yang tinggi di paru-paru akan menghasilkan gejala pernafasan, sementara sebilangan besar sel di dalam usus akan menyebabkan gejala gastrousus.
Gejala Churg Strauss dikelompokkan menjadi tiga fasa yang berbeza, tetapi pesakit mungkin tidak mengalami fasa tersebut secara berurutan dan tidak selalu mengalami ketiga-tiga fasa tersebut. Sebenarnya, mengenali fasa gejala Churg Strauss adalah penting: jika keadaan didiagnosis ketika berada di fasa sebelumnya, rawatan dapat membantu mencegah fasa kemudian berkembang.
Tiga fasa Sindrom Churg Strauss adalah:
- Fasa prodromal: Fasa pertama mungkin berlangsung selama berbulan-bulan, bertahun-tahun, atau bahkan beberapa dekad. Semasa fasa ini, seseorang yang menghidap Churg Strauss biasanya mengalami asma atau gejala seperti asma.
- Fasa eosinofilik: Fasa kedua bermula apabila tubuh mengeluarkan sejumlah besar eosinofil yang mula berkumpul di tisu badan. Sel-sel boleh terbentuk di paru-paru, usus, dan / atau kulit. Seorang pesakit akan mengalami gejala yang sesuai dengan sistem organ di mana sel terkumpul.
- Fasa vaskulitik: Fasa ketiga berlaku apabila penumpukan eosinofil menyebabkan keradangan yang meluas di saluran darah, suatu keadaan yang disebut vaskulitis. Selain menyebabkan gejala kesakitan dan pendarahan, keradangan kronik saluran darah yang berpanjangan dapat melemahkannya dan membahayakan pesakit untuk komplikasi yang berpotensi membawa maut seperti aneurisma.
Gejala Churg Strauss boleh berbeza-beza, begitu juga ketika mereka bermula dan berapa lama ia berlanjutan. Gejala pertama (yang berlaku semasa fasa prodromal) biasanya pernafasan. Gejala awal ini boleh merangkumi:
- Gatal, hidung berair
- Tekanan dan kesakitan sinus
- Polip hidung
- Batuk atau mengi
Pada fasa kedua, gejala boleh menjadi lebih umum dan merangkumi:
- Keletihan
- Berpeluh malam
- Sakit perut
- Demam
Semasa fasa ketiga, gejala radang vaskulitis muncul dan boleh merangkumi:
- Sakit sendi
- Pengurangan berat
- Ruam
- Mati rasa atau kesemutan
- Sakit otot
Gejala yang lebih serius boleh timbul sekiranya terdapat organ-organ tertentu, seperti jantung dan buah pinggang. Kira-kira 78 peratus pesakit dengan Churg Strauss akan mengalami gejala neurologi, termasuk polyneuropathy.
Punca
Punca sebenar Churg Strauss tidak diketahui. Seperti gangguan autoimun lain, para penyelidik percaya bahawa beberapa faktor, seperti genetik dan persekitaran, berperanan dalam "mencetuskan" sistem imun.
Penyakit ini sangat jarang berlaku. Anggaran antara dua hingga 15 orang per juta yang didiagnosis setiap tahun. Ia berlaku sama pada lelaki dan wanita. Walaupun gejala Churg Strauss dapat bermula pada usia berapa pun, kebanyakan kes didiagnosis ketika pesakit berusia antara 30-50 tahun.
Mengapa Penyakit Autoimun Berlaku?
Diagnosis
Churg Strauss didiagnosis berdasarkan sejarah lengkap mengenai gejala pesakit, sinar-X dan imbasan CT, dan ujian darah untuk memeriksa tahap eosinofil. Kadang-kadang biopsi tisu diambil untuk mencari tahap eosinofil yang tinggi pada organ tertentu.
American College of Rheumatology menetapkan kriteria diagnostik berikut untuk Churg Strauss untuk membantu doktor membezakannya dari jenis vaskulitis lain:
- Asma
- Eosinofilia
- Mono- atau polineuropati
- Penyusupan pulmonari tidak tetap
- Kelainan sinus paranasal (mis. Polip hidung)
- Eosinofilia ekstravaskular
Rawatan
Sindrom Churg Strauss boleh membawa maut jika tidak dirawat. Komplikasi dari vaskulitis kronik dapat meningkatkan risiko seseorang untuk mengalami keadaan serius seperti aneurisma, penyakit jantung, dan strok. Mendiagnosis keadaan awal dan awal rawatan dapat membantu mengurangkan keradangan dan mencegah perkembangan gejala yang lebih serius.
Rawatan untuk Churg Strauss bergantung pada fasa keadaan pada saat diagnosis, sistem organ mana yang terjejas, dan gejala individu pesakit. Sebilangan besar pesakit akan memulakan rawatan dengan ubat-ubatan yang menekan sistem kekebalan tubuh mereka, yang disebut kortikosteroid. Salah satu ubat kortikosteroid atau steroid yang paling biasa ditetapkan adalah prednison.
Lebih daripada 90 peratus pesakit dapat menguruskan simptom mereka dan bahkan mencapai pengampunan sepenuhnya dengan terapi steroid sahaja.
Pesakit dengan penyakit lanjut mungkin juga perlu mengambil ubat sitotoksik seperti siklofosfamid atau metotreksat.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Walaupun Churg Strauss bukanlah keadaan yang sangat biasa-hanya sekitar 2 dari satu juta orang yang didiagnosis setiap tahun-ia adalah keadaan yang sangat serius yang berpotensi membawa komplikasi maut jika tidak dirawat. Namun, setelah didiagnosis, ia dapat dirawat dengan berkesan menggunakan terapi steroid dan banyak pesakit mencapai pengampunan sepenuhnya dari gejala mereka.