Gambaran Keseluruhan Penyakit Prion

Kandungan

• Apakah Penyakit Prion?
• Penyakit Prion-Mediated pada Manusia
• Penyakit Pembaziran Kronik
• Pencegahan
• Prion dalam Jenis Tanah tertentu

Pada awal tahun 2018, kebimbangan mengenai "rusa zombie" menyebarkan penyakit kepada manusia menarik perhatian orang ramai. Walaupun mungkin, kemungkinan dijangkiti penyakit pembaziran kronik (CWD) -yang serupa dengan penyakit sapi gila-setelah makan daging rusa sangat rendah. Sehingga kini, banyak populasi rusa mempunyai prevalensi CWD yang rendah. Selain itu, tidak pernah ada kes penyakit pembaziran kronik yang disahkan menular dari rusa atau rusa kepada manusia.

Pada rusa dan rusa, CWD mengakibatkan kematian yang perlahan dan menyakitkan yang akhirnya merampas kemampuan haiwan itu untuk makan dan minum. Pada manusia, CWD perlahan-lahan merosakkan otak. Ia adalah penyakit neurologi yang disebarkan oleh rusa, rusa, rusa, dan rusa. Secara lebih umum, CWD boleh diklasifikasikan sebagai penyakit berjangkit "lambat". Penyakit berjangkit lambat disebabkan oleh virus dan prion; CWD disebabkan oleh prion.

Penyakit pembaziran kronik paling baik difahami dalam konteks penyakit prion. Mari kita mulakan dengan melihat penyakit prion yang lebih umum.

Apakah Penyakit Prion?

Kajian terkini telah menerangkan empat perkara mengenai prion.

Pertama, prion adalah satu-satunya patogen penularan yang diketahui yang kekurangan asid nukleik. Ejen berjangkit lain seperti bakteria dan virus mengandungi DNA dan RNA yang memandu pembiakannya. Jenis prion yang berlainan mengakibatkan pelbagai jenis penyakit.

Kedua, prion mengakibatkan gangguan berjangkit, genetik, dan sporadis. Tidak ada penyakit lain yang disebabkan oleh satu sebab yang jelas dalam pelbagai gambaran klinikal.

Ketiga, prion adalah protein yang salah dilipat yang merebak sendiri di otak. Biasanya, protein prion dianggap berperanan dalam memberi isyarat saraf. Protein normal ini dipanggil PrP^C (prion protein selular) mempunyai pembentukan alpha-helical. Dalam penyakit prion, pembentukan alpha-helical ini beralih ke lembaran beta-pleated patologi yang disebut PrP^SC (scrapie protein prion). PrP ini^SC berkumpul menjadi filamen yang mengganggu fungsi sel saraf dan menyebabkan kematian sel.

Prion merebak apabila helaian beta-lipit (PrP^SCmerekrut bentuk alfa-heliks (PrP^C) untuk menjadi kepingan beta-lipit. RNA selular tertentu memediasi perubahan ini. Yang penting, PrP^SC dan PrP^C mempunyai komposisi asid amino yang sama tetapi berbeza bentuk atau bentuk. Secara analogi, perbezaan kedua-dua konformasi ini dapat dianggap sebagai lipatan atau lipatan kain.

Penyakit Prion-Mediated pada Manusia

Pada orang, prion menyebabkan penyakit berjangkit "lambat". Penyakit ini mempunyai masa inkubasi yang panjang dan memerlukan waktu yang lama untuk menjelma. Permulaan mereka secara beransur-ansur, dan perjalanannya progresif. Malangnya, kematian tidak dapat dielakkan.

Penyakit prion-mediated pada manusia disebut encephalopathies spongiform menular (TSE). Penyakit ini adalah "spongiform" kerana otak menyebabkan penampilan spongy, penuh dengan lubang di tisu otak.

Lima jenis TSE berlaku pada manusia termasuk yang berikut:

• Kuru
• Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Penyakit Variant Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Insomnia keluarga yang membawa maut

Penyampaian klinikal CJD merangkumi demensia, kehilangan pergerakan badan, tersentak, kehilangan penglihatan, dan kelumpuhan yang mempengaruhi satu sisi badan. Walaupun serupa dengan kuru, yang mempengaruhi suku Fore di New Guinea setelah memakan otak manusia, kuru tidak mengakibatkan demensia. Selanjutnya, CJD terdapat di seluruh dunia dan tidak berkaitan dengan tabiat pemakanan, pekerjaan, atau pendedahan haiwan. Sebenarnya, vegetarian dapat mengembangkan CJD. Secara keseluruhan, CJD mempengaruhi satu orang dalam satu juta dan berlaku di negara-negara di mana haiwan mempunyai penyakit prion dan juga di negara-negara di mana haiwan tidak mempunyai penyakit prion.

Penyakit pembaziran kronik adalah sejenis vCJD. Bentuk vCJD yang lebih biasa adalah encephalopathy spongiform bovine atau penyakit lembu gila. Sebab mengapa CWD dan penyakit sapi gila disebut "varian" CJD adalah kerana penyakit ini terjadi pada pesakit yang jauh lebih muda daripada mereka yang biasanya menghidap CJD. Lebih-lebih lagi, terdapat penemuan patologi dan klinikal tertentu yang berbeza dalam vCJD.

Pada tahun 1996, penyakit lembu gila menjadi perhatian setelah beberapa kes dikenal pasti di Britain. Orang yang jatuh sakit kemungkinan besar memakan daging lembu yang dicampur dengan otak lembu. Selain itu, hanya orang yang mempunyai jenis protein prion-prion homozigot untuk metionin yang menghidap penyakit ini. Nampaknya, protein prion homozigot untuk metionin lebih mudah dilipat ke dalam bentuk kepingan beta-lipit (PrP^SC).

Penyakit Pembaziran Kronik

Hingga kini, belum ada kes penularan CWD yang diketahui kepada manusia. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa bukti yang tidak langsung. Pada tahun 2002, penyakit neurodegenerative didiagnosis pada tiga lelaki yang memakan daging rusa pada tahun 1990-an. Salah seorang lelaki ini disahkan menghidap CJD. (Ingat bahawa CJD "lambat" dan memerlukan masa untuk menjelma.)

Menurut CDC, pada Januari 2018, CWD di rusa bebas, rusa, dan rusa telah dilaporkan di sekurang-kurangnya 22 negeri dan dua provinsi Kanada. Di Amerika Syarikat, CWD telah dikenal pasti di Midwest, Southwest, dan beberapa bahagian di Pantai Timur. Ada kemungkinan juga bahawa CWD hadir di kawasan Amerika Syarikat yang tidak mempunyai sistem pengawasan yang kuat. Walaupun kebanyakannya terdapat di Amerika Syarikat dan Kanada, CWD juga dijumpai di Norway dan Korea Selatan.

Menariknya, CWD pertama kali dikenal sebagai rusa tawanan pada akhir 1960-an. Menjelang tahun 1981, ia dikenal pasti dalam rusa liar. Walaupun prevalensi CWD pada populasi rusa liar biasanya rendah, pada beberapa populasi, prevalensi penyakit dapat melebihi 10%, dengan tingkat infeksi hingga 25% dilaporkan dalam literatur. Perlu diketahui, dalam populasi rusa tawanan, prevalensi CWD jauh lebih tinggi. Secara khusus, hampir 80% rusa dalam satu kawanan rusa tertawan mempunyai CWD.

Kajian haiwan menunjukkan bahawa CWD dapat ditularkan ke primata bukan manusia, seperti monyet, yang memakan daging rusa yang dicemari otak atau cairan tubuh.

Pada rusa dan rusa, boleh memakan masa hingga setahun sebelum gejala CJD muncul. Gejala ini termasuk penurunan berat badan, kelalaian, dan tersandung. Tidak ada rawatan atau vaksin untuk CWD. Selanjutnya, beberapa haiwan boleh mati akibat CWD tanpa mengalami gejala.

Pada tahun 1997, WHO mengesyorkan agar semua agen penyebab penyakit prion - termasuk rusa dengan CWD - dijauhkan dari rantai makanan kerana takut menular.

Pencegahan

Sekiranya CWD disebarkan kepada manusia, cara terbaik untuk mencegah penularan ini adalah dengan tidak memakan daging rusa atau rusa. Amalan memakan daging rusa semakin meluas di Amerika Syarikat. Dalam tinjauan 2006-2007 yang dilakukan oleh CDC, 20% responden melaporkan memburu rusa atau rusa, dan dua pertiga melaporkan memakan daging rusa atau daging rusa.

Dengan penggunaan rusa dan rusa meluas dan tidak ada bukti penularan nyata yang didokumentasikan, tidak mungkin banyak penggemar daging rusa dan daging rusa akan menghentikan penggunaannya. Oleh itu, adalah disyorkan agar pemburu mengambil langkah berjaga-jaga semasa memburu.

Agensi hidupan liar negara tertentu memantau kelaziman CWD pada populasi liar rusa dan rusa menggunakan ujian. Penting untuk memeriksa dengan laman web negeri dan pegawai hidupan liar negara untuk mendapatkan petunjuk dan mengelakkan memburu populasi di mana CWD dikenal pasti.

Yang penting, tidak semua negeri memantau CWD pada rusa liar dan rusa. Lebih-lebih lagi, ujian negatif untuk CWD tidak semestinya bermaksud bahawa rusa atau rusa individu bebas daripada penyakit. Walaupun begitu, kemungkinan rusa atau rusa dengan ujian negatif tidak mempunyai CWD adalah tinggi.

Berikut adalah beberapa nasihat untuk pemburu mengenai CWD:

• Jangan mengendalikan, menembak atau memakan rusa atau rusa yang kelihatan sakit atau bertindak dengan cara yang pelik
• Elakkan membunuh jalan
• Semasa mengenakan rusa di ladang, pakai sarung tangan getah atau getah, kurangkan penggunaan otak atau organ lain, dan jangan gunakan alat makan rumah atau peralatan dapur
• Pertimbangkan untuk mempunyai rusa atau rusa yang anda rancangkan untuk makan diuji untuk CWD
• Sekiranya anda menjalani permainan secara komersial, minta daging anda disediakan secara berasingan daripada rusa dan rusa lain
• Jangan sekali-kali makan rusa atau rusa yang positif untuk CWD
• Hubungi pegawai hidupan liar negeri untuk mengetahui sama ada ujian rusa atau rusa untuk CWD disyorkan atau diperlukan

Berkenaan dengan daging rusa komersial dan daging rusa, Perkhidmatan Pemeriksaan Kesihatan Haiwan dan Tumbuhan Jabatan Pertanian A.S. mengendalikan program pensijilan kawanan CWD kebangsaan. Program ini sukarela, dan pemilik kawanan bersetuju untuk menguji kawanan mereka. Tidak semua pemilik kawanan komersial mengambil bahagian dalam program ini. Sebaiknya hanya mengambil daging rusa atau rusa dari pembekal komersial yang menyertai program ini.

Prion dalam Jenis Tanah tertentu

Pada tahun 2014, Kuznetsova dan rakan-rakannya mendapati bahawa beberapa jenis tanah di Alberta tenggara dan Saskatchewan selatan (bahagian Kanada) mungkin mempunyai kawasan yang bertanggungjawab untuk CWD.

Menurut penyelidik:

"Secara amnya, tanah yang kaya dengan tanah liat dapat mengikat prion dengan cepat dan meningkatkan infektivitasnya setanding dengan montmorillonite mineral tanah liat murni. Komponen organik tanah juga beragam dan tidak mempunyai ciri yang baik, namun boleh mempengaruhi interaksi prion-tanah. Faktor-faktor penyumbang penting lain termasuk pH tanah , komposisi larutan tanah dan jumlah logam (oksida logam) .... Tanah utama di wilayah endemik CWD di Alberta dan Saskatchewan adalah Chernozems, terdapat di 60% dari keseluruhan kawasan; mereka umumnya serupa dalam tekstur, mineralogi tanah liat dan kandungan bahan organik tanah, dan dapat dicirikan sebagai tanah liat tanah liat, montmorillonite (smectite) dengan 6-10% karbon organik. "

Haiwan memakan tanah untuk memenuhi keperluan mineral mereka. Tanah ini diperkenalkan semula ke tanah dalam bentuk kotoran atau bangkai. Oleh itu, prion dapat dikitar ke dalam tanah. Tampaknya prion menempel dengan baik pada tanah liat.

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sehingga kini, belum ada penularan penyakit pembaziran kronik dari rusa atau rusa kepada manusia; namun, para pakar prihatin terhadap risikonya. Penyakit pembaziran kronik mirip dengan penyakit sapi gila, yang telah didokumentasikan menyebar dari lembu ke manusia.

Semasa mengambil daging rusa atau daging rusa, ada baiknya anda mengambil langkah berjaga-jaga dan memeriksa panduan daripada pegawai hidupan liar negara. Dengan permainan liar, jangan sekali-kali memakan daging dari rusa atau rusa yang kelihatan sakit. Selain itu, adalah idea yang baik untuk menguji daging rusa liar atau daging rusa untuk CWD.

Semasa membeli daging rusa atau rusa komersial, pastikan daging ini diperakui sebagai tidak mempunyai CWD.