Kandungan
- Apa itu Sarcoidosis?
- Apa itu Sarkidosis Jantung?
- Tanda dan Gejala
- Diagnosis
- Rawatan Sarcoidosis Jantung
Apabila sarcoidosis jantung berlaku, sukar untuk didiagnosis. Walaupun sarkoidosis jantung mungkin merupakan keadaan yang agak jinak, kadang-kadang boleh menyebabkan masalah klinikal yang teruk, termasuk kegagalan jantung atau kematian secara tiba-tiba. Dalam kes-kes ini, membuat diagnosis sarkidosis jantung, dan menjalankan rawatan yang sesuai adalah sangat penting.
Apa itu Sarcoidosis?
Para penyelidik percaya bahawa sarcoidosis berkembang apabila sistem kekebalan tubuh bertindak balas secara tidak normal terhadap beberapa bahan yang tidak diketahui (mungkin sesuatu yang dihirup), yang mengakibatkan pembentukan granuloma. Wanita lebih kerap terkena penyakit berbanding lelaki, dan orang kulit hitam lebih cenderung mengalami sarkoidosis daripada orang kulit putih. Kecenderungan untuk sarcoidosis juga berlaku dalam keluarga.
Gejala sarcoidosis agak berbeza. Sebilangan orang mengalami keadaan seperti selesema dengan keletihan, demam, dan penurunan berat badan. Orang lain akan mempunyai simptom paru seperti batuk, dyspnea, atau mengi. Masalah mata boleh merangkumi kemerahan, sakit, penglihatan kabur, dan kepekaan cahaya. Luka kulit mungkin termasuk ruam yang menyakitkan, luka di wajah, perubahan warna kulit, dan nodul.
Sebarang gabungan gejala ini mungkin berlaku. Sebilangan orang dengan sarcoidosis tidak mengalami sebarang gejala, dan keadaannya didiagnosis secara kebetulan apabila sinar-X dada dilakukan dengan sebab lain.
Apa itu Sarkidosis Jantung?
Sarkoidosis jantung berlaku apabila granuloma sarkoid berkembang di jantung. Seperti halnya sarkoidosis pada umumnya, manifestasi sarkidosis jantung agak berubah-ubah dari orang ke orang. Pada sesetengah orang, sarcoidosis jantung tidak menimbulkan masalah sama sekali; pada orang lain, ia boleh membawa maut.
Keterukan sarcoidosis jantung bergantung pada tahap dan lokasi pembentukan granuloma di dalam jantung. Secara amnya, kurang daripada 10 peratus orang dengan sarkidosis didiagnosis dengan penglibatan jantung semasa hayatnya
Tetapi dalam kajian autopsi, sebanyak 70 peratus orang dengan sarkidosis ternyata mempunyai sekurang-kurangnya beberapa granuloma jantung. Ini menunjukkan bahawa sebahagian besar masa, sarkidosis jantung tidak menghasilkan masalah klinikal yang dapat dikenal pasti.
Apabila sarcoidosis menghasilkan masalah jantung, masalah tersebut boleh menjadi teruk.
Tanda dan Gejala
Masalah yang disebabkan oleh sarcoidosis jantung bergantung pada tempat di mana granuloma muncul. Manifestasi sarcoidosis jantung yang paling biasa termasuk:
- Sekatan jantung. Penyumbatan jantung yang lengkap, menghasilkan bradikardia yang teruk (penurunan kadar denyutan jantung), boleh berlaku apabila granuloma terbentuk di dalam tisu pengalir jantung yang khusus. Gejala sekatan jantung mungkin termasuk pening ringan atau sinkop (kehilangan kesedaran sementara), atau kematian mendadak.
- Aritmia jantung. Kompleks ventrikel pramatang (PVC) atau takikardia ventrikel adalah perkara biasa pada sarcoidosis jantung. Aritmia atrium, termasuk fibrilasi atrium, juga boleh berlaku. Aritmia ini berkembang akibat granuloma yang terbentuk di otot jantung.
- Kematian secara tiba-tiba. Oleh kerana terdapat sekatan jantung atau takikardia ventrikel, kematian secara tiba-tiba adalah perkara biasa pada sarcoidosis jantung dan menyumbang kira-kira 50 peratus kematian yang disebabkan oleh keadaan ini.
- Kegagalan jantung. Kegagalan jantung boleh berkembang pada sarcoidosis jantung apabila pembentukan granuloma dalam otot jantung menjadi luas.
- Penyakit perikardial. Perikarditis atau efusi perikardial boleh berlaku kerana granuloma pada lapisan perikardial jantung.
- Penyakit jantung valvular. Granuloma yang mempengaruhi injap jantung boleh menyebabkan regurgitasi mitral atau regurgitasi tricuspid, atau, lebih jarang, regurgitasi aorta.
- Serangan jantung. Granuloma sarcoid boleh mempengaruhi arteri koronari, menyebabkan kematian sebahagian serangan otot jantung-jantung.
- Kegagalan jantung sebelah kanan. Sarkoidosis paru-paru yang teruk boleh menyebabkan hipertensi pulmonari, yang menyebabkan kegagalan jantung sebelah kanan.
Diagnosis
Membuat diagnosis sarkoidosis jantung sering sukar. Ujian yang paling pasti ialah biopsi jantung positif. Walau bagaimanapun, bukan hanya biopsi prosedur invasif tetapi juga (kerana granuloma sarkoid diedarkan secara rawak) biopsi boleh kembali sebagai "normal" walaupun sarkidosis jantung sebenarnya ada.
Apa maksudnya ialah, biasanya, diagnosis sarkoidosis jantung dibuat dengan menimbang bukti dari beberapa pendekatan diagnostik yang berbeza.
Pertama, penting bagi doktor untuk mengetahui kapan mereka harus mencari sarcoidosis jantung. Mencari sarcoidosis jantung adalah penting pada orang yang diketahui mempunyai sarkidosis yang mempengaruhi organ tubuh yang lain. Juga, sarkoidosis jantung harus difikirkan pada mana-mana orang muda (di bawah umur 55 tahun) yang mengalami sekatan jantung, aritmia ventrikel, atau kegagalan jantung untuk alasan yang tidak dapat dijelaskan.
Sekiranya sarcoidosis jantung adalah diagnosis yang harus dipertimbangkan, melakukan echocardiogram biasanya merupakan ujian bukan invasif pertama yang dilakukan. Ujian ini sering mengungkapkan petunjuk penting jika terdapat sarkidosis jantung, termasuk dalam beberapa kes isyarat gema ciri yang dihasilkan oleh granuloma di dalam otot jantung.
Walau bagaimanapun, imbasan MRI jantung lebih cenderung menunjukkan bukti granuloma sarkoid di dalam jantung dan biasanya merupakan ujian pilihan yang tidak invasif. Imbasan PET pada jantung juga cukup sensitif untuk mengesan granuloma sarkoid jantung, tetapi imbasan PET kurang mudah didapati daripada imbasan MRI.
Piawaian emas untuk mendiagnosis sarcoidosis jantung adalah biopsi otot jantung, yang dapat dilakukan semasa kateterisasi jantung. Walau bagaimanapun, seperti yang telah dinyatakan, mengesan granuloma dengan kaedah ini, walaupun ia ada, berjaya dicapai kurang dari separuh masa.
Dalam kebanyakan kes, berdasarkan kombinasi tanda dan gejala klinikal, ujian non-invasif, dan ujian invasif, menentukan kehadiran atau ketiadaan sarcoidosis jantung dapat dicapai dengan tahap keyakinan yang tinggi.
Rawatan Sarcoidosis Jantung
Sekiranya terdapat sarcoidosis jantung, rawatan ditujukan untuk melambatkan atau menghentikan perkembangan sarcoidosis itu sendiri, dan untuk mencegah atau merawat akibat jantung yang paling teruk dari penyakit ini.
Merawat Sarcoidosis Sendiri: Terapi yang bertujuan untuk sarcoidosis itu sendiri cuba menekan reaksi imun yang menyebabkan pembentukan granuloma. Dalam sarcoidosis, ini biasanya dilakukan dengan terapi glukokortikoid (steroid), yang paling sering dilakukan dengan prednison. Selalunya, dos tinggi ditetapkan pada mulanya (40-60 mg_hari). Sepanjang tahun pertama, dos ini secara beransur-ansur dikurangkan menjadi 10-15 mg sehari dan berterusan selama sekurang-kurangnya satu atau dua tahun.
Sekiranya penilaian semula menunjukkan bahawa sarkoidosis menjadi stabil (iaitu, tidak ada bukti lebih lanjut mengenai pembentukan granuloma di mana saja di dalam badan, dan penyelesaian dari sebarang gejala yang disebabkan oleh sarcoidosis), mungkin akhirnya dapat menghentikan terapi steroid.
Pada orang yang nampaknya tidak bertindak balas terhadap terapi steroid, imunosupresan lain mungkin diperlukan, seperti chloroquine, cyclosporine, atau methotrexate.
Merawat Manifestasi Jantung dari Sarcoidosis: Akibat sarkoidosis jantung yang paling ditakuti adalah kematian mendadak, yang disebabkan oleh sekatan jantung atau takikardia ventrikel. Perentak jantung tetap harus ditanamkan pada orang yang mengalami sarkidosis jantung di mana tanda-tanda penyumbatan jantung dilihat pada elektrokardiogram.
Cardioverter-defibrillators (ICD) yang boleh ditanam boleh digunakan untuk mencegah kematian secara tiba-tiba akibat aritmia ventrikel. Masyarakat profesional tidak dapat menyusun garis panduan yang jelas mengenai orang yang menghidap sarcoidosis jantung yang harus menerima ICD. Walau bagaimanapun, kebanyakan pakar mengesyorkannya pada orang dengan sarcoidosis yang telah mengurangkan pecahan pelepasan ventrikel kiri, atau yang telah mengalami episod takikardia ventrikel yang berterusan atau fibrilasi ventrikel.
Selain itu, melakukan kajian elektrofisiologi dapat membantu dalam menentukan orang dengan sarkidosis jantung yang berisiko tinggi sangat tinggi untuk kematian mendadak dari aritmia ventrikel, dan dengan itu siapa yang harus menjalani ICD.
Sekiranya terdapat penyakit jantung valvular yang disebabkan oleh sarcoidosis jantung, pembedahan harus dipertimbangkan menggunakan kriteria yang sama untuk orang lain yang mempunyai masalah injap jantung.
Sekiranya kegagalan jantung berlaku, orang dengan sarkidosis jantung harus menerima rawatan agresif yang sama untuk kegagalan jantung yang digunakan untuk sesiapa yang mengalami keadaan ini. Sekiranya kegagalan jantung mereka menjadi teruk dan tidak lagi bertindak balas terhadap terapi perubatan, orang dengan sarkidosis harus menerima pertimbangan yang sama untuk pemindahan jantung yang diberikan kepada orang lain yang mengalami kegagalan jantung. Sebenarnya, hasil mereka setelah pemindahan jantung nampaknya lebih baik daripada hasil yang dilaporkan untuk orang yang mengalami pemindahan untuk sebab-sebab lain yang mendasari.
Satu Perkataan Dari Sangat Baik
Seperti halnya sarcoidosis secara umum, sarcoidosis yang mempengaruhi jantung boleh mempunyai pelbagai manifestasi, dari sepenuhnya jinak hingga mematikan. Sekiranya ada sebab untuk mengesyaki sarkidosis jantung, penting untuk melakukan ujian yang diperlukan untuk membuat atau mengesampingkan diagnosis. Bagi seseorang yang mempunyai sarkidosis jantung, terapi awal dan agresif (baik untuk sarkoidosis itu sendiri dan untuk manifestasi jantungnya) dapat meningkatkan hasilnya.