Kandungan
Sindrom Budd-Chiari adalah keadaan yang disebabkan oleh penyumbatan aliran darah keluar dari hati, yang paling sering disebabkan oleh pembekuan darah. Sindrom Budd-Chiari primer terdapat apabila terdapat halangan disebabkan oleh proses vena (trombosis atau phlebitis). Budd-Chiari sekunder hadir apabila terdapat mampatan atau pencerobohan urat di hati oleh lesi yang berasal dari luar vena (seperti tumor).Sindrom Budd-Chiari paling kerap berlaku pada individu dengan gangguan yang mendasari yang menyebabkan pembekuan darah, termasuk sindrom antiphospholipid dan gangguan myeloproliferative seperti polycythemia vera dan hemoglobinuria nokturnal paroxysmal. Gangguan keradangan kronik seperti penyakit Behçet, penyakit usus radang, sarcoidosis, sindrom Sjögren, atau lupus juga boleh menyebabkan sindrom Budd-Chiari.
Sindrom Budd-Chiari memberi kesan kepada orang-orang dari semua latar belakang etnik dan sama-sama mempengaruhi lelaki dan wanita. Telah diketahui bahawa sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang jarang berlaku, tetapi berapa kerap berlaku tidak diketahui. Kajian epidemiologi menunjukkan bahawa di negara-negara bukan Asia, sindrom Budd-Chiari lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya berlaku pada dekad ketiga atau keempat kehidupan (walaupun ia mungkin berlaku pada kanak-kanak atau orang dewasa yang lebih tua). Walau bagaimanapun, di Asia, terdapat sedikit dominasi lelaki, dengan usia rata-rata 45 tahun semasa persembahan.
Gejala
Kebanyakan orang yang menghidapi sindrom Budd-Chiari mempunyai tiga gejala utama:
- Asites, di mana cairan terkumpul di rongga perut, sering menjadikan perut buncit
- Sakit perut
- Hati yang membesar, yang dikenali sebagai hepatomegali, kerana darah dapat mengalir ke hati tetapi tidak keluar dari hati
Penumpukan darah di hati dapat menyebabkan kerosakan pada sel hati. Sekiranya hati tidak berfungsi dengan baik, orang itu boleh mengalami penyakit kuning (menguning mata dan kulit) dan masalah buah pinggang.
Diagnosis
Gejala sindrom Budd-Chiari yang biasa tidak semestinya menjadi petunjuk untuk diagnosisnya, kerana gejala tersebut mungkin disebabkan oleh sejumlah gangguan. Sekiranya seseorang mempunyai gangguan yang mungkin menyebabkan sindrom Budd-Chiari, itu dapat membantu diagnosis. Cecair yang terkumpul di perut boleh diuji untuk membantu mengesahkan diagnosis. Pengimejan resonans ultrabunyi dan magnetik (MRI) dapat membantu menilai fungsi hati dan aliran darahnya. Sampel (biopsi) hati dapat diambil untuk memeriksa sel-sel di bawah mikroskop.
Rawatan
Sekiranya tidak dirawat, sindrom Budd-Chiari boleh merosakkan hati. Pengurusan disesuaikan dengan persembahan klinikal dan anatomi pesakit. Ubat boleh diberikan untuk melarutkan gumpalan darah yang ada di hati dan mengurangkan pembentukan gumpalan baru. Makanan rendah garam dapat membantu mengawal asites. Prosedur pembedahan khas dapat melegakan kesesakan darah di hati. Sekiranya hati rosak teruk, pemindahan hati mungkin diperlukan.