Kandungan
- Apa itu Ekstrofi Pundi kencing?
- Diagnosis
- Rawatan
- Program Peningkatan Kekosongan Khas untuk Ekstrofi - Pesakit Epispadias
- Susulan
- Rujukan:
Apa itu Ekstrofi Pundi kencing?
Kelainan pembentukan pundi kencing dan pelvis tulang. Pundi kencing tidak membentuk bentuk bulatnya yang normal melainkan diratakan dan terkena pada dinding perut. Tulang pelvis juga dipisahkan secara meluas. Selebihnya saluran kencing bawah juga boleh diratakan dan terkena, dengan pembentukan prostat dan zakar yang tidak normal. Kecacatan kelahiran kongenital ini dilihat pada salah satu daripada 10,000 hingga 50,000 kelahiran hidup. Dalam keluarga yang mempunyai anak dengan eksstrofi, kemungkinan anak kedua dilahirkan dengan eksstrofi adalah satu daripada 100. Risiko mempunyai anak dengan eksstrofi adalah satu dari 70, jika ibu bapa mengalami eksstrofi. Kajian genetik utama sedang dijalankan di Johns Hopkins yang melibatkan kompleks exstrophy-epispadias.
Diagnosis
Diagnosis boleh dibuat pada ultrasound berulang yang berhati-hati dilakukan sebelum melahirkan, tetapi biasanya diagnosis tidak dibuat sehingga bayi dilahirkan. Penemuan pundi kencing yang terdedah adalah tipikal.
Rawatan
Kemajuan dalam pembedahan dalam 15 tahun terakhir telah memungkinkan pembentukan semula zakar dan pundi kencing sehingga gaya hidup yang lebih "normal" dan berfungsi dapat dipertahankan oleh pesakit dan keluarga. Rawatan terkini untuk eksstrofi melibatkan penyusunan semula pelbagai aspek kecacatan (iaitu menutup pundi kencing, memperbaiki zakar, dan mencegah kebocoran air kencing. Ini biasanya melibatkan operasi yang berasingan pada pelbagai masa dalam kehidupan anak untuk memperoleh hasil yang terbaik.
Penutupan Awal: Ini biasanya dilakukan sejurus selepas bayi dilahirkan.Pada operasi pertama ini, tulang pelvis direformasi menjadi bentuk cincin normalnya (oleh pakar bedah Ortopedik Pediatrik), pundi kencing, dinding perut, dan uretra posterior ditutup dan butang perut disusun semula. Prosedur ini memakan masa antara 4-6 jam. Selepas pembedahan, bayi diletakkan dengan kaki bawah dalam daya tarikan untuk mengelakkan pemisahan tulang pelvis. Bayi diperhatikan dengan teliti dan mungkin berada di Unit Rawatan Rapi untuk dipantau untuk satu atau dua hari pertama. Bayi biasanya tinggal di hospital selama 3-4 minggu sembuh. Antibiotik diberikan selepas operasi untuk mencegah jangkitan. Tiub di pundi kencing dikeluarkan empat minggu selepas pembedahan. Ukuran pundi kencing secara beransur-ansur meningkat dari masa ke masa. Dalam keadaan yang sangat istimewa dengan pinggan pundi kencing yang sangat baik dan zakar yang bersaiz baik, penutupan eksstrofi pundi kencing dan pembaikan epispadias dapat digabungkan. Walau bagaimanapun, ini hanya untuk pakar bedah eksstrofi yang sangat berpengalaman.
Pembaikan Epispadias: Pembaikan ini berlaku sekitar usia 6-12 bulan. Masa pembedahan dan sejauh mana pembedahan bergantung pada ukuran pundi kencing dan kecacatan zakar. Pada tahap ini, uretra di atas zakar yang diratakan ditutup dan dipindahkan ke bawah badan badan seperti pada zakar normal.
Prosedur Kesinambungan: Pada masa ini kawalan kebocoran air kencing diperbaiki dan pembesaran pundi kencing lebih lanjut dilakukan jika perlu. Masa prosedur ini bergantung sepenuhnya pada keupayaan pundi kencing dan status emosi dan perkembangan anak. Anak mesti "mahu kering" dan dapat mengambil bahagian dalam program pembatalan.
Program Peningkatan Kekosongan Khas untuk Ekstrofi - Pesakit Epispadias
Kanak-kanak dengan eksstrofi pundi kencing menghadapi kombinasi cabaran perubatan dan emosi semasa mereka bekerja dengan pasukan urologi mereka. Membangunkan program pengurusan kontinen adalah proses berterusan yang sering memberi tekanan kepada anak-anak dan keluarga mereka. Program penambahbaikan kekosongan memberikan bantuan secara langsung kepada anak dan keluarga sebelum dan selepas pembaikan leher pundi kencing.
Klinik ini dikendalikan oleh pasukan multidisiplin terlatih khas termasuk pakar urologi pediatrik, pengamal jururawat pediatrik, psikologi tingkah laku pediatrik, dan jururawat klinikal pediatrik.
Pasukan Peningkatan Voiding juga membantu ahli urologi pediatrik dalam penilaian kesediaan untuk pembinaan semula leher pundi kencing untuk membantu anak dan keluarga membuat persiapan untuk kerja pasca pembedahan yang akan memungkinkan hasil yang berterusan.
Selepas pembedahan pembinaan semula leher pundi kencing, kami bekerjasama dengan anak-anak dan keluarga menggunakan prosedur pengubahsuaian tingkah laku dan latihan semula otot untuk mengajar anak, keluarga, dan otot pundi kencing kanak-kanak untuk berfungsi pada potensi maksimum mereka untuk jangka masa panjang.
Selepas pembedahan leher pundi kencing, rundingan telefon setiap hari kerap dilakukan sehingga anak itu terbatal dengan baik dan bebas tiub.
Lawatan biasanya berlangsung satu jam dan mungkin merangkumi komponen rawatan berikut:
ultrasound pundi kencing
kultur air kencing
pengurusan ubat
biofeedback untuk latihan semula otot pundi kencing
pembentukan air kencing yang tidak berfungsi
penilaian halangan kepatuhan
pendidikan pemakanan
terapi tingkah laku
cadangan pencegahan kambuh
Kemajuan dinilai pada setiap lawatan dan disampaikan kepada ahli urologi pediatrik.
Susulan
Pengalaman di Johns Hopkins Hospital menunjukkan bahawa 72-75% pesakit bebas dari kebocoran air kencing setelah pembinaan semula pada tahap yang disebutkan di atas. Kecacatan zakar diperbetulkan untuk memuaskan pesakit dan keluarga dalam kebanyakan keadaan. Walau bagaimanapun, ini memerlukan rawatan khusus dan intensif dan tindak lanjut jangka panjang hingga remaja dan dewasa oleh pasukan eksstrofi.
Rujukan:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Ekstrofi Pundi kencing, Epispadias dan Anomali Pundi kencing yang lain dalam Urologi Campbell, Edisi Keenam. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Kompleks eksstrofi-epispadias pundi kencing. Dalam Urologi pediatrik. Es Gearhart JP, Rink RR, dan Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Bab 32, hlm 511-546.