Apa itu Anemia Hemolitik Autoimun?

Kandungan

• Gejala Anemia Hemolitik Autoimun
• Punca
• Diagnosis
• Rawatan

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) adalah gangguan sel darah merah yang jarang berlaku yang berkembang apabila tidak ada sel darah merah (RBC) yang mencukupi kerana tubuh telah memusnahkannya lebih awal daripada yang seharusnya. AIHA juga merupakan sejenis anemia, suatu keadaan di mana seseorang kekurangan RBC yang cukup sihat untuk membawa kadar oksigen yang mencukupi ke tisu badan.

Dengan AHIA, kehancuran berlaku kerana sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi dengan betul, dan secara keliru menganggap sel darah merah adalah penyerang asing dan menyerang mereka, menyebabkan mereka mati lebih awal dan meninggalkan seseorang tanpa RBC yang mencukupi. AIHA juga disebut anemia hemolitik imun.

AIHA boleh memberi kesan kepada orang dewasa dan kanak-kanak. Ia lebih jarang berlaku pada kanak-kanak dan biasanya sementara. Pada orang dewasa, ia adalah keadaan jangka panjang di mana seseorang mengalami tempoh pengampunan (sedikit atau tanpa gejala) dan tempoh aktiviti penyakit tinggi. AIHA boleh berkembang secara tiba-tiba dan cepat atau secara beransur-ansur dari masa ke masa.

Gejala Anemia Hemolitik Autoimun

AIHA dikelaskan sebagai panas dan sejuk. Ini mempunyai beberapa gejala yang biasa, tetapi masing-masing juga mempunyai gejala yang spesifik. Klasifikasi panas dan sejuk berkaitan dengan jenis antibodi yang terlibat.

AIHA hangat

Juga disebut hemolisis hangat, AIHA hangat melibatkan antibodi IgG. Antibodi ini mengikat RBC pada suhu badan normal. AIHA hangat menyumbang 75% hingga 80% kes AIHA pada orang dewasa.

Dengan AIHA yang hangat, gejala akan timbul secara beransur-ansur dalam jangka masa beberapa minggu hingga beberapa bulan. Dalam kes yang jarang berlaku, mereka tiba-tiba muncul dalam jangka masa beberapa hari.

Gejala boleh merangkumi:

• Kulit pucat atau kekuningan
• Keletihan
• Pening
• Denyutan jantung
• Air kencing gelap
• Sakit dada

AIHA Sejuk

Juga disebut penyakit aglutinin sejuk, AIHA sejuk memaparkan autoantibodi IgM yang mengikat RBC ketika darah terdedah kepada suhu sejuk-khususnya 32 hingga 50 darjah Fahrenheit.AIHA sejuk selalunya menyerang orang dewasa pada usia pertengahan atau lebih tua.

Gejala dengan AIHA sejuk dipicu oleh suhu sejuk atau jangkitan virus dan mungkin termasuk:

• Pening
• Keletihan
• Kulit pucat atau kuning
• Tangan dan kaki yang sejuk atau penyakit Raynaud-keadaan di mana beberapa bahagian badan merasa mati rasa dan sejuk dalam keadaan tertentu
• Sakit dan / atau warna biru pada tangan dan kaki
• Sakit di bahagian dada dan belakang kaki
• Muntah
• Cirit-birit
• Masalah jantung, termasuk aritmia atau murmur jantung

Anemia: Tanda, Gejala, dan Komplikasi

Punca

AIHA adalah penyakit yang agak jarang berlaku, dengan anggaran kejadian tahunan 1-3 kes per 100,000 setiap tahun. Ini adalah hasil daripada sistem imun yang tidak berfungsi dengan baik dan menyebabkan RBC mati terlalu awal. Biasanya, RBC akan hidup di dalam badan selama 100 hingga 120 hari.Namun, dengan AIHA-terutama dalam kes yang teruk-RBC mempunyai jangka hayat yang pendek hanya beberapa hari.

AIHA mungkin primer atau sekunder. AIHA primer, juga disebut idiopatik, tidak mempunyai sebab atau mekanisme perkembangan yang diketahui. Kira-kira 50% kes AIHA adalah idiopatik.

Bila-bila masa AIHA berlaku sebagai komplikasi penyakit lain, istilah sekunder digunakan. Tetapi kehadiran keadaan lain tidak secara automatik bermaksud seseorang mempunyai AIHA sekunder. AIHA sekunder dipertimbangkan dalam keadaan tertentu termasuk:

1. AIHA sekunder dan keadaan yang mendasari berlaku bersama lebih kerap daripada bersendirian
2. Gejala AIHA bertambah baik apabila keadaan suspek yang mendasari diatasi
3. Keadaan yang mendasari menyebabkan sistem imun terlalu banyak.

Punca AIHA sekunder mungkin termasuk:

• Pendedahan kepada racun atau bahan kimia tertentu, termasuk ubat-ubatan
• Jangkitan dan virus, termasuk virus Epstein-Barr, sitomegalovirus atau hepatitis
• Beberapa jenis barah darah, termasuk limfoma Non-Hodgkin
• Penyakit autoimun, seperti SLE lupus

Punca lain dari AIHA mungkin termasuk gabungan pengaruh genetik dan persekitaran. Dalam sebilangan kecil kes, AIHA berlaku dalam keluarga yang mengikuti pola pusingan resesif autosomal-di mana seseorang tidak menunjukkan penyakit kecuali mereka mewarisi gen yang bermutasi dari kedua ibu bapa.

Punca Anemia

Diagnosis

Semasa membuat diagnosis AIHA, doktor anda akan mengemukakan soalan mengenai gejala anda. Doktor anda kemudian boleh memerintahkan ujian darah dan air kencing untuk membantu menentukan penyebab gejala.

Ujian mungkin merangkumi:

Kiraan darah lengkap (PJK): Kiraan darah lengkap mengukur bahagian darah. Ia merangkumi hemoglobin dan hematokrit. Hemoglobin membawa oksigen ke seluruh badan dan hematokrit menunjukkan berapa banyak ruang yang diambil RBC berbanding dengan penyusun darah lain. Tahap rendah kedua-duanya menunjukkan anemia.

Ujian hemoglobin air kencing: Ujian dipstick air kencing akan menunjukkan positif darah ketika RBC ada atau jika ia pecah dan hemoglobin disalurkan dalam air kencing.

Ujian antiglobulin langsung (ujian Coombs langsung): Ujian ini mencari peningkatan antibodi yang melekat pada RBC. Ujian Coombs langsung dapat mengesahkan diagnosis AIHA.

Ujian retikulosit: Ujian retikulosit mengukur tahap retikulosit, yang sel darah merah sedikit belum matang yang baru saja dilepaskan dari sumsum tulang ke dalam peredaran darah. Tahap retikulosit akan lebih tinggi jika sumsum tulang bertindak balas terhadap kehilangan sel darah merah akibat pendarahan atau pemusnahan sel darah merah. Sekiranya hemoglobin dan hematokrit rendah tetapi retikulosit meningkat, ini menunjukkan bahawa sumsum tulang bertindak balas dengan tepat. Jika retikulosit rendah, ini mungkin menunjukkan anemia disebabkan oleh masalah dengan sumsum tulang.

Ujian Bilirubin: Ujian bilirubin mengukur jumlah bilirubin dalam darah. Bilirubin adalah produk pemecahan molekul heme dalam hemoglobin, dan kebanyakannya dalam darah berasal dari pemusnahan sel darah merah. Tahap bilirubin yang tinggi boleh menjadi tanda anemia hemolitik, kerusakan hati, atau penyakit lain.

Ujian Haptoglobin: Haptoglobin adalah protein yang dihasilkan oleh hati yang berperanan untuk mengikat hemoglobin bebas dalam darah dan kemudian membiarkannya dibersihkan dan diproses kembali. Sekiranya tahap haptoglobin rendah, ini menunjukkan bahawa ia digunakan untuk membersihkan kadar hemoglobin yang tinggi, seperti yang terlihat pada anemia hemolitik dengan peningkatan kemusnahan RBC.

Ujian aglutinin sejuk: Ujian ini mencari tahap tinggi antibodi tertentu yang berkaitan dengan jangkitan yang menyebabkan AIHA. Menentukan sama ada seseorang mempunyai aglutinin panas atau sejuk dapat membantu menjelaskan mengapa AIHA mungkin berlaku.

Bagaimana Mengetahui Sekiranya Anda Mengalami Anemia

Rawatan

Sekiranya gejala AIHA ringan, rawatan mungkin tidak diperlukan. Sekiranya seseorang mengalami anemia teruk, mereka mungkin memerlukan pemindahan darah. Walau bagaimanapun, pemindahan darah hanya sementara dan rawatan lain diperlukan untuk menjaga gejala.

Sekiranya penyakit yang mendasari adalah penyebab AIHA, mendapatkan gejala keadaan yang terkawal dapat mengatasi AIHA. Sekiranya ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat keadaan lain adalah penyebabnya, menghentikannya atau mengurangkan dos dapat menyelesaikan gejala AIHA.

Pada orang dewasa, ubat imunosupresan rituximab boleh digunakan bersama dengan kortikosteroid untuk rawatan lini pertama untuk AIHI. Untuk kanak-kanak dan orang dewasa, rituximab dianggap sebagai sebahagian daripada rawatan awal dan sebagai rawatan barisan kedua selepas glukokortikoid. Ia tidak hanya dipertimbangkan selepas splenektomi. Splenektomi bukanlah rawatan lini kedua rutin selepas glukokortikoid.

IVIG (imunoglobulin intravena) juga dipertimbangkan bersama dengan terapi lain jika terapi awal tidak berkesan.

Rawatan yang Mungkin Anda Perlu Sekiranya Anda Mengalami Anemia

Satu Perkataan Dari Sangat Baik

Sebilangan orang mendapati AHIA mereka akan sembuh sepenuhnya tanpa rawatan. Bagi orang lain, ini adalah masalah jangka panjang yang mungkin datang dan berlalu selama bertahun-tahun. Doktor anda adalah posisi terbaik untuk menjawab soalan mengenai rawatan yang dapat memberikan pandangan terbaik.

Biasanya tidak mustahil untuk mencegah AIHA, tetapi doktor memantau orang yang mengambil ubat tertentu atau mempunyai keadaan kesihatan tertentu. Kes AIHA yang teruk boleh menjadikan keadaan kesihatan bertambah buruk. Oleh itu, adalah idea yang baik untuk menghubungi doktor anda sekiranya anda merasakan anda mengalami tanda-tanda AIHA.

Gangguan Darah Yang Menyebabkan Hemolisis Tidak normal