Kandungan
Limfoma Sel Besar Anaplastik (ALCL) adalah jenis limfoma bukan Hodgkin (NHL) yang agak biasa yang timbul daripada sel-T. Sel-T adalah sejenis sel imun yang melindungi tubuh daripada jangkitan. Terdapat dua jenis limfoma sel besar anaplastik, jenis sistemik primer, dan jenis kulit utama.- Jenis sistemik mempengaruhi kelenjar getah bening dan organ lain.
- Jenis kulit terutamanya mempengaruhi kulit
Jenis Sistemik Utama
Jenis ALCL sistemik mempengaruhi kanak-kanak dan orang dewasa. Pada orang dewasa, ini adalah limfoma yang agak jarang berlaku, tetapi pada kanak-kanak, ALCL menyumbang 1 dari 10 kes semua limfoma. Sebilangan besar individu dengan limfoma ini pertama kali mengadu kelenjar getah bening yang membesar, walaupun jarang mempengaruhi usus atau tulang tanpa melibatkan kelenjar getah bening.
Diagnosis dibuat dengan biopsi dari kelenjar getah bening atau organ yang terjejas. Biopsi menunjukkan corak anaplastik khas limfoma ini di bawah mikroskop. Ahli patologi selalunya akan menguji tisu biopsi dengan penanda limfoma khas yang dapat mengenal pasti molekul unik yang disebut CD30 pada permukaan sel barah di ALCL. Kehadiran molekul CD30 ini membezakannya daripada jenis NHL yang lain.
Ujian penanda lain untuk protein khas, yang disebut protein ALK, juga dilakukan. Tidak semua individu dengan ALCL positif untuk ALK. Mereka yang mempunyai protein ALK lebih baik selepas rawatan daripada mereka yang tidak. Kanak-kanak lebih cenderung mempunyai protein ALK berbanding orang dewasa. Setelah diagnosis ALCL disahkan, satu siri ujian dilakukan untuk mengetahui tahap limfoma.
ALCL sistemik dirawat dengan kemoterapi. Hasil rawatan umumnya baik, terutama bagi mereka yang positif ALK. Rituximab, antibodi monoklonal, yang digunakan dalam kebanyakan bentuk NHL yang biasa tidak digunakan dalam ALCL kerana tidak berfungsi untuk limfoma sel-T.
Sebaliknya, Brentuximab vedotin (Adcetris) mensasarkan molekul CD30 dan telah disetujui oleh FDA pada tahun 2011 untuk rawatan ALCL pada mereka yang mempunyai penyakit yang tersisa selepas rawatan atau di mana penyakit itu telah kembali setelah berjaya menjalani rawatan sebelumnya.
Jenis Kutipan Primer
Jenis ALCL kulit terutamanya mempengaruhi kulit. Ia adalah jenis limfoma bukan Hodgkin kedua yang paling biasa yang mempengaruhi limfoma sel T kulit selepas kulit (CTCL). ALCL kulit masih merupakan keadaan yang jarang berlaku, terutamanya mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua.
Individu yang terkena pertama kali melihat pembengkakan atau bisul pada kulit. Lawatan ke doktor biasanya menghasilkan biopsi kulit, yang mengesahkan diagnosis. Kajian penanda untuk CD30 molekul khas diperlukan untuk melabel penyakit ini sebagai ALCL.
Kira-kira 1 dari 4 individu dengan ALCL kulit telah mempengaruhi kelenjar getah bening yang berdekatan dengan nodul atau bisul kulit. Ujian boleh dilakukan untuk mengesampingkan limfoma di dada dan perut. Ujian sumsum tulang boleh dilakukan sebagai sebahagian daripada penyelidikan rutin.
ALCL kulit mempunyai prognosis yang sangat baik. Ia adalah penyakit yang lambat berkembang dan jarang mengancam nyawa. Pada sesetengah pesakit, ia mungkin hilang tanpa rawatan.
Bagi mereka yang mengalami lesi kulit yang terbatas pada kawasan kecil, terapi radiasi adalah pilihan rawatan. Mereka yang mempunyai kulit yang luas boleh dirawat dengan dos rendah ubat yang disebut methotrexate, dalam bentuk tablet oral atau suntikan.